а) Терминология:
1. Синонимы:
• Простое менингоцеле, простое позвоночное менингоцеле, заднее менингоцеле
2. Определения:
• Дорзальное грыжевое выпячивание в подкожные ткани твердой и паутинной оболочек, заполненное СМЖ

б) Визуализация:

1. Общие характеристики дорзального позвоночного менингоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Покрытое кожей дорзальное мешотчатое образование, исходящее из дурального мешка и пролабирующее через задний костный дефект позвонка
• Локализация:
о Любой участок дорзальной части спинномозгового канала; пояснично-крестцовый переход, крестец >> шейный, грудной отдел
• Размеры:
о От небольшого и локализованного выпячивания до значительных размеров образования, захватывающего несколько позвоночных сегментов
• Морфология:
о Мешотчатое образование на широком основании или на ножке, заполненное СМЖ, дизрафия позвоночника
о Содержит (комплексное менингоцеле) или не содержит (простое менингоцеле) в себе нервные элементы

2. Рентгенологические находки:
• Рентгенография:
о Задняя дизрафия позвоночника, протяженность дефекта обычно ограничена 1-2 позвонками
о Расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала

3. КТ признаки дорзального позвоночного менингоцеле:
• Бесконтрастная КТ:
о Заполненное гиподенсной СМЖ выпячивание дурального мешка
о Покрывающая его кожа интактна, могут быть изъязвления
• Костная КТ:
о Дизрафия ± расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала:
- В легких случаях может только отсутствовать остистый отросток или иметь место локальный дизрафический дефект
- В более тяжелых случаях имеет место протяженный дизрафический дефект, расширение спинномозгового канала

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Покрытое кожей гипоинтенсивное выпячивание дурального мешка
о Конус спинного мозга оканчивается низко или на нормальном уровне
о Иногда в полость менингоцеле через дефект позвонков выходят терминальная нить или корешки спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное выпячивание дурального мешка
о Низкое или нормальное окончание конуса спинного мозга
о ± терминальная нить или корешки спинного мозга в зоне дефекта

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенное заполненное СМЖ мешотчатое образование, пролабирующее через задний дефект позвонков ± нервные образования в его полости
о Позволяет увидеть уровень окончания конуса спинного мозга и периодические его движения
о Используется в первую очередь для диагностики in utero и скрининга новорожденных
- Акушерское УЗИ позволяет диагностировать крупные образования in utero → изменение плана родоразрешения
- У детей старшего возраста и взрослых менее информативно из-за оссификации позвоночника → экранирование задними элементами позвонков

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Дорзальная дизрафия, расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала
о Грыжевое выпячивание дурального мешка через задний дизрафический дефект позвонка:
- Это выпячивание сохраняет сообщение с субарахноидальным пространством
• Размеры могут меняться с изменением положения тела, при проведении приема Вальсальвы:
- ± нервные элементы, терминальная нить в зоне дефекта
о На смену миелографии сегодня в большинстве случаев приходит МРТ:
- Миелография используется в первую очередь у пациентов, имеющих противопоказания к проведению МРТ, и для того, чтобы объяснить обнаруженные противоречия между МР-находками и клинической картиной

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ позволяет наилучшим образом оценить анатомию дурального мешка, сочетанные аномалии позвоночника и спинного мозга
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ:
- Сагиттальные изображения позволяют оценить состояние спинного мозга
- Аксиальные Т1-ВИ наиболее информативны в отношении оценки размеров дизрафического дефекта и для исключения спинальной липомы
- Аксиальные Т2-ВИ наиболее информативны в отношении обнаружения нервных элементов в полости менингоцеле

в) Дифференциальная диагностика дорзального позвоночного менингоцеле:

1. Липомиеломенингоцеле:
• Дифференциальная диагностика проводится на основании обнаружения в зоне дефекта не только кистозного образования, но также нервных элементов и жировой ткани

2. Терминальное миелоцистоцеле:
• С признаками гидромиелии низкорасположенный спинной мозг, пролабирующий в полость менингоцеле

3. Миеломенингоцеле:
• Открытая дизрафия позвоночника, диагноз ставится уже клинически

г) Патология:

1. Общие характеристики дорзального позвоночного менингоцеле:
• Этиология:
о Неизвестна:
- Общепринятая теория, которая бы объясняла патогенез аномалии, отсутствует
• Сочетанные аномалии:
о ± гидромиелия, фиксированный спинной мозг, диастематомиелия
о Мальформация Киари 2 —сочетается с менингоцеле намного реже, чем с миеломенингоцеле
• Простые менингоцеле классически считаются изолированными аномалиями с нормальным уровнем окончания конуса спинного мозга:
о Однако некоторые авторы отмечают сочетание менингоцеле с низким окончанием спинного мозга и другими аномалиями позвоночника, поэтому вопрос о менингоцеле как изолированной аномалии остается открытым
• Менингоцеле всегда закрыты кожными покровами
о Кожа может быть диспластичной или изъязвленной
• Считается, что шейные менингоцеле являются разновидностью шейного миелоцистоцеле

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Во время операции и при макроскопии в полости менингоцеле практически всегда находят измененные корешки, ганглионарные клетки и/или глиальные узелки
• Стенка мешотчатого образования состоит из твердой и паутинной оболочек
• При отсутствии изъязвления покрывающие менингоцеле мягкие ткани обычно интактны

3. Микроскопия:
• Изнутри менингоцеле выстлано паутинной оболочкой и тонкостенными кровеносными сосудами:
о Сращения паутинной оболочки могут блокировать просвет перешейка образования
• В кожном покрове образования могут быть признаки атрофии эпидермиса, отсутствовать сосудистые сплетения и нормальные придатки кожи

д) Клинические особенности дорзального позвоночного менингоцеле:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Пальпируемое подкожное объемное образование:
- Может стать случайной находкой при обследовании по каким-либо другим показаниям
• Другие симптомы/признаки:
о Боль в спине
о Менингит (разрыв или опорожнение менингоцеле)
о Головная боль, другие симптомы/признаки, связанные с колебаниями внутричерепного давления
• Внешний вид пациента:
о Неврологически пациенты обычно интактны и попадают в поле зрения врачей в связи с наличием объемного образования спины
о Менингоцеле на грудном, шейном уровне чаще проявляют себя клинически, чем поясничные менингоцеле

2. Демография:
• Возраст:
о Диагностируется как in utero, так и уже во взрослом возрасте
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 1 на 1 0000 живорождённых

3. Течение заболевания и прогноз:
• Течение вариабельно и зависит от размеров кисты, ее содержимого, состояния покрывающих кисту кожных покровов, наличия или отсутствия менингита
• Наличие кожного покрова позволяет проводить более «избирательное» хирургическое вмешательство:
о Большинство новорожденных нуждаются в хирургическом вмешательстве до выписки из перинатального центра домой

4. Лечение дорзального позвоночного менингоцеле:
• При отсутствии клиники может быть достаточно динамического наблюдения
• При развитии клинической симптоматики показана хирургическая резекция образования и закрытие дефекта дурального мешка

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• УЗ-скрининг новорожденных применяется для определения уровня окончания спинного мозга, наличия или отсутствия нервных элементов в полости менингоцеле
• МРТ является наиболее информативным методом, позволяющим исчерпывающе охарактеризовать как само менингоцеле, так и другие аномалии позвоночника:
о Для лучшей визуализации корешков/сращений/объемных образования используйте статические методики исследования (CISS/FIESTA)

2. Советы по интерпретации изображений:
• Задачами обследования пациента являются диагностика образования, определение его морфологии и исключение других аномалий позвоночника:
о Перед операцией необходимо определить, есть ли в полости менингоцеле нервные элементы или нет
о Менингоцеле может быть наиболее очевидной из имеющихся аномалий и тем самым маскировать собой менее очевидную, но в клиническом отношении более значимую патологию

ж) Список использованной литературы:
1. Kole MJ et al: Currarino syndrome and spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 13(6):685-9, 2014
2. Moriyama T et al: Postoperative spinal cord herniation with pseudomeningocele in the cervical spine: a case report. Spine J. 13(10): e43-5, 2013
3. Le TC et al: Dorsal thoracic spinal cord herniation: report of an unusual case and review of the literature. Spine J. 12(10): e9—1 2, 2012
4. Singh N et al: Multiple neural tube defects in a child: A rare developmental anomaly. Surg Neurol Int. 3:147, 201 2
5. Rao ZX et ai: Congenital spinal intradural arachnoid cyst associated with intra-thoracic meningocele in a child. J Zhejiang Umv Sci B. 11 (6):429-32, 2010
6. Duz В et ai: Cervical congenital midline meningoceles in adults. Neurosurgery. 63(5):938-44; discussion 944-5, 2008
7. Sanli AM et al: Giant true dorsal thoracic meningocele in a school-age child. Case report. J Neurosurg Pediatr. 1(5):399—401,2008
8. Rossi A et a I: Spinal dysraphism: MR imaging rationale. J Neuroradiol. 31 (1 ):3 — 24, 2004
9. Akay KM et al: The initial treatment of meningocele and myelomeningocele lesions in adulthood: experiences with seven patients. Neurosurg Rev. 26(31:162-7, 2003
10. Barazi SA et al: High and low pressure states associated with posterior sacral meningocele. Br J Neurosurg. 1 7(2): 1 84-7, 2003
11. Bekavac I et al: Meningocele-induced positional syncope and retinal hemorrhage. AJNR Am J Neuroradiol. 24(51:838-9, 2003
12. Graham Det al: Greenfield's Neuropathology. 7th ed. London, Arnold. 380, 2002
13. Ersahin Y et al: Is meningocele really an isolated lesion? Childs Nerv Syst. 17(81:487-90, 2001
14. Tortori-Donati P et al: Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuroradiology. 42(71:471-91,2000
15. Unsinn KM et al: US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acguired diseases. Radiographics. 20(4/923-38, 2000
16. Sattar TS et al: Pre-natal diagnosis of occult spinal dysraphism by ultrasonography and post-natal evaluation by MR scanning. Eur J Pediatr Surg. 8 Suppl 1:31-3, 1998
17. Steinbok P et al: Cervical meningoceles and myelocystoceles: a unifying hypothesis. Pediatr Neurosurg. 23(6/317-22, 1995
18. DeLaPaz RL: Congenital anomalies of the lumbosacral spine. Neuroimaging Clinics of North America. 3(3/429-31, 1993
19. Ebisu T et al: Neurenteric cysts with meningomyelocele or meningocele. Split notochord syndrome. Childs Nerv Syst. 6(8/465-7, 1990
20. Wolf YG et al: Thoraco-abdominal enteric duplication with meningocele, skeletal anomalies and dextrocardia. Eur J Pediatr. 149(1):786-8, 1990
21. Erkulvrawatr S et al: Intrathoracic meningoceles and neurofibromatosis. Arch Neurol. 36(9):557-9, 1979

- Также рекомендуем "МРТ при дисплазии твердой мозговой оболочки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019