а) Терминология:
• Пинеоцитома (ПЦ), опухоль паренхимы эпифиза (ОПЭ)
• Пинеоцитома представлена мелкими однотипными зрелыми клетками о Клетки обладают характеристиками пинеоцитов
б) Визуализация пинеоцитомы:
• Общий вид: хорошо отграниченное объемное образование, расположенное в пинеальной области и накапливающее контраст: о Может имитировать доброкачественную пинеальную кисту или опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки (ОПЭПД)
о Обычно имеет размеры < 3 см
о Может компримировать прилегающие структуры
о Редко распространяется в III желудочек, редко имеет инвазивный характер роста
о Может компримировать сильвиев водопровод → гидроцефалия
• КТ:
о Отграниченное от окружающих тканей изо-/гиподенсное объемное образование, расположенное в пинеальной области о Часто наблюдается кальцификация («взрывного» характера) в периферических отделах
о КТ с контрастированием: контрастирование (солидного, кольцевого, узлового характера)
• МРТ (наиболее чувствительный метод):
о Могут наблюдаться кистозные изменения
о Накопление контраста носит солидный или периферический характер
(а) На рисунке сагиттального среза изображены кистозное объемное образование эпифиза с уровнем раздела жидкость-жидкость и узловой компонент опухоли, расположенный по периферии образования, что характерно для пинеоцитомы. Значимый масс-эффект отсутствует. Питуицитомы могут являться случайными находками или выявляться при гидроцефалии.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется классический пример пинеоцитомы. Обратите внимание на периферические кальцификаты «взрывного» характера в структуре этого мелкого образования, произрастающего из пинеальной области. Размеры опухоли едва превышают 1 см. Гидроцефалия отсутствует.
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у женщины 50 лет с жалобами на головные боли в пинеальной области определяется кистозное объемное образование, сочетающееся с вентрикуломегалией №1 и масс-эффектом, оказываемым на тектум. Масс-эффект, оказываемый на верхнюю часть тектума часто приводит к развитию синдрома Парино, паралича вертикального взора.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этой же пациентки в пинеальной области определяется гиперинтенсивное дольчатое объемное образование в сочетании с вентрикуломегалией. При резекции была диагностирована пинеоцитома. Подобные опухоли I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I) часто остаются стабильными в течение нескольких лет.
г) Клиническая картина пинеоцитомы:
• Наиболее частыми признаками являются головная боль, синдром Парино (паралич вертикального взора)
• Могут развиваться повышение внутричерепного давления, атаксия, гидроцефалия, нарушения ментального статуса
• Наиболее часто встречается у взрослых, средний возраст- 40 лет
• Опухоль стабильного характера или с медленным типом роста
• Маркеры герминальных клеток (α-фетопротеин, ХГЧ) отсутствуют
• Основными методами лечения являются хирургическое иссечение или стереотаксическая биопсия:
о Полная хирургическая резекция в большинстве случаев приводит к излечению