а) Терминология:
• Индолентная глионейрональная опухоль:
о Ранее рассматривалась как подтип ганглиоглиомы
о Также описывается как псевдопапиллярная нейроцитома с глиальной дифференцировкой
б) Визуализация папиллярной глионейрональной опухоли:
• Общие характеристики:
о Наиболее частой локализацией являются большие полушария головного мозга:
- Характерно поражение височных долей
о Интрапаренхиматозное объемное образование солидного, кистозного характера или кистозного характера с интрамуральным узловым солидным компонентом
• КТ:
о Частично кальцифицированное объемное образование ± кистозный компонент
• MPT:
о Изоинтенсивный ± гипоинтенсивный на T1-ВИ кистозный компонент
о Неоднородно гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ
о Неоднородно гиперинтенсивный на FLAIR узловой компонент (сигнал от кистозного компонента может подавляться)
о Постконтрастных T1-ВИ: интенсивное гетерогенное контрастирование
• При визуализации может быть неотличима от ганглиоглиомы
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с судорожным синдромом в правой лобной доле определяется объемное образование с отложением кальцификатов в виде незамкнутого кольца и умеренным перифокальным отеком. Дифференциальный диагноз при диагностической визуализации включает в себя как новообразование, так и паразитарное поражение.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этого же пациента визуализируется интенсивное, но гетерогенное контрастирование объемного образования, содержащего кистозный компонент более крупных размеров, который характеризуется ободковым характером накопления контрастного вещества. При стереотаксической биопсии диагностирована папиллярная глионейрональная опухоль.
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у восьмилетнего мальчика с судорожными приступами в теменной доле определяется объемное образование, содержащее солидный и кистозный компоненты. Солидный компонент имеет дольчатое строение, в его структуре отмечаются отдельные внутриопухолевые кистозные полости. ПГНО наиболее часто локализуются в височных долях.
(б) Перфузионная МРТ, аксиальный срез: у этого же пациента в теменной доле определяется объемное образование, в области которого наблюдается снижение перфузии с ободком относительного увеличения перфузии. При операции была обнаружена папиллярная глионейрональная опухол.
г) Патология:
• «Бифазная» гистологическая картина: нейроцитарный, глиальный компоненты
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I) с низким индексом MIB-1 (1-2%)
д) Клиническая картина папиллярной глионейрональной опухоли:
• Судороги, головная боль являются наиболее частыми симптомами
• Развивается у детей, молодых взрослых (возрастной диапазон: 4-75 лет)
• Потенциально излечима при тотальной резекции
• Медленно прогрессирующее течение, однако имеются сообщения об агрессивных папиллярных глионейрональных опухолях
