Диагностика розеткообразующей глионейрональной опухоли по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Розеткообразующая глионейрональная опухоль (РГНО)
2. Синонимы:
• Изначально была описана как дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНО) мозжечка
• Кроме того, ранее именовалась как мозжечковая ДНО
3. Определение:
• Редкая медленно растущая доброкачественная опухоль:
о IV желудочек - самая частая локализация (иногда такую опухоль называют розеткообразующей глионейрональной опухолью (РГНО) IV желудочка)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики розеткообразующей глионейрональной опухоли:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозно-солидное объемное образование мозжечка срединной локализации без перифокального отека у взрослых моло-дого/среднего возраста
• Локализация:
о Большинство локализуются срединно в структуре мозжечка вокруг IV желудочка (задняя черепная ямка)
о Редко локализуется в пинеальной области, мостомозжечковом углу, больших полушариях головного мозга
• Размеры:
о Варьируют от 1,5 до 10 см
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ, Т2* (для визуализации кровоизлияний, Са++)
3. КТ при розеткообразующей глионейрональной опухоли:
• Бесконтрастная КТ:
о Кистозно-солидное объемное образование срединной локализации в задней черепной ямке
о Возможны Са++, геморрагический компонент вариабельной степени выраженности
4. МРТ при розеткообразующей глионейрональной опухоли:
• Т1-ВИ:
о Изо-/гипоинтенсивное объемное образование
• Т2-ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Часто имеется геморрагический компонент
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Вариабельный характер контрастирования (от отсутствия до его гетерогенного характера)
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у молодого пациента с жалобами на головную боль определяется объемное образование смешанной интенсивности сигнала, заполняющее полость IV желудочка. Гиперинтенсивные Т1-ВИ очаги отражают геморрагии. На постконтрастных Т1-ВИ накопления контраста образованием выявлено не было. При морфологическом исследовании была диагностирована розеткообращующая глионейрональная опухоль (РГНО).
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у мужчины 31 года, жалующегося на головные боли, в пинеальной области определяется объемное образование гетерогенной структуры с масс-эффектом, но без перифокального отека. При резекции была диагностирована розеткообращующая глионейрональная опухоль (РГНО). Эти опухоли чаще локализуются в задней черепной ямке, в просвете IV желудочка или в черве мозжечка.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Эпендимома:
• Обычно возникает у детей
• «Протискивается» через боковые углубления
• Интенсивное, но гетерогенное контрастирование
2. Медуллобластома (ПНЭО-Б):
• Дети > взрослые
• Типично интенсивное контрастирование
• Выраженный геморрагический компонент, кистозные изменения встречаются реже
3. Пилоцитарная астроцитома (ПА):
• Дети > взрослые
• Кистозное образование с узловым солидным компонентом:
о Итенсивное контрастирование узлового компонента
о При контрастировании стенки кистозного компонента может напоминать РГНО
4. Метастатическое поражение:
• Взрослые пожилого возраста > молодые взрослые
• Часто известна первичная опухоль
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Развивается из плюрипотентных клеток субэпендимальной пластинки
2. Стадирование и классификация:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозный/солидный характер
4. Микроскопия:
• Два компонента:
о Нейроцитарный: нейроциты формируют нейроцитарные/периваскулярные псевдорозетки
о Астроцитарный: напоминает пилоцитарную астроцитому
(а) MPT, Т2*GRE, аксиальный срез: у пациента с жалобами на головную боль и отеком диска зрительного нерва в задней черепной ямке определяется крупное срединное объемное образование поликистозной структуры. Обратите внимание на уровни жидкость-жидкость и участки гипоинтенсивного сигнала, представляющие собой кальцификаты.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется умеренно гетерогенное контрастирование объемного образования в IV желудочке. Обратите внимание на дилатацию оболочек зрительных нервов и приподнятость дисков зрительных нервов вследствие их отека. Интраоперационно была обнаружена розеткообращующая глионейрональная опухоль (РГНО).
д) Клиническая картина:
1. Проявления розеткообразующей глионейрональной опухоли:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, атаксия
• Другие признаки/симптомы:
о Тошнота, головокружение
о 60% пациентов поступают в лечебное учреждение с обструктивной гидроцефалией
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые молодого/среднего возраста:
- Средний возраст: - 30 лет
• Пол:
о М:Ж = 1:2
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественный характер, малигнизация не происходит
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Подозревайте розеткообразующую глионейрональную опухоль (РГНО) при выявлении у молодого взрослого в области IV желудочка хорошо отграниченного от окружающих структур кистозно-солидного объемного образования без перифокального отека
ж) Список литературы:
Allinson KS et al: Rosette-forming glioneuronal tumor with dissemination throughout the ventricular system: a case report. Clin Neuropathol. 34(2):64-9, 2015
Smith AB et al: From the radiologic pathology archives: intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 33(1):21—43, 2013
Zhang J et al: A comprehensive analysis of 41 patients with rosette-forming glioneuronal tumors of the fourth ventricle. J Clin Neurosci. 20(3):335—41, 2013
