а) Терминология:
• Мозжечковая липонейроцитома (МЛН)
• Редкое новообразование паренхимы мозжечка, встречающееся у взрослых:
о Содержит нейрональный, вариабельный астроцитарный и липоматозный элементы
б) Визуализация мозжечковой липонейроцитомы:
• КТ:
о Гиподенсное образование (жировой плотности)
• МРТ:
о Гиперинтенсивный на Т1-ВИ сигнал
о Неоднородно гиперинтенсивный на Т2-ВИ сигнал
о Подавление сигнала от липоматозного компонента при использовании последовательностей в режимах жироподавления
о Гетерогенный характер контрастирования
(а) Основными клеточными компонентами мозжечковой липонейроцитомы являются классические нейроциты и характерные вариабельно липидизиро-ванные клетки, напоминающие жировую ткань.
(б) МРТ, доконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: определяются неравномерно выраженные зоны высокой интенсивности сигнала в структуре объемного образования левого полушария мозжечка, представляющие собой жировую ткань (которая вызывает укорочение времени Т1). Большинство объемных образований имеют изоинтенсивный сигнал и нечеткие контуры.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента в структуре левого полушария мозжечка определяется дискретное объемное образование с жировым компонентом, слегка гипоинтенсивным по отношению к более крупному и целлюлярному гиперинтенсивному компоненту опухоли, не содержащему жир. Обратите внимание на выраженный масс-эффект, оказываемый опухолью на IV желудочек.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: визуализируется выраженный масс-эффект в виде компрессии нижних отделов IV желудочка, что вызывает супратенториальную гидроцефалию.
г) Патология:
• Миссенс-мутации ТР53
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
• Митотический индекс от умеренного до низкого: О MIB-1 средний: 2,5%
д) Клиническая картина мозжечковой липонейроцитомы:
• Головная боль является наиболее частым симптомом:
о Могут проявляться другие очаговые мозжечковые симптомы в зависимости от локализации опухоли
• Возрастной диапазон: 24-77 лет; средний: 50 лет
• М = Ж
• В 2/3 случаев наблюдается рецидив после резекции в течение 1-12 лет:
о Пятилетняя выживаемость: 48%
• Предполагайте мозжечковую липонейроцитому при выявлении жиросодержащего объемного образования в структуре мозжечка у взрослого