• Мультифокальные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков, придающие им вид «бус» за счет чередования расширенных и неизмененных сегментов:
о Со временем выраженность ветвления билиарного дерева снижается, и оно принимает «обрезанный» вид
• КТ/МРТ:
о Утолщение и повышенное контрастное усиление стенок желчных протоков позволяет предположить активное воспаление
о В хронической стадии происходит атрофия периферических отделов печени и выраженная гипертрофия ее центральных отделов, в т.ч. хвостатой доли (псевдоопухоль хвостатой доли); края печени становятся бугристыми, скругленными:
- Часто возникает перидуктальный и периваскулярный фиброз, а также появляются участки сливного фиброза в центральных отделах печени, имеющие низкую плотность на КТ и гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
- Периферические отделы печени «пятнистые», с гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ (отек и воспаление)
о Гепато-, холе- и холедохолитиаз являются частыми находками на МРТ и выглядят как участки «выпадения» сигнала
(Слева) На МРХПГ у пациента с первичным склерозирующим холангитом визуализируются множественные стриктуры внутрипеченочных желчных протоков. Существенных изменений со стороны внепеченочных протоков у этого пациента не выявлено, но в большинстве случаев первичного склерозирующего холангита наблюдается поражение как внутри-, так и внепеченочных протоков.
(Справа) На рентгенограмме (катетерная холангиография) определяются мультифокальные стриктуры и умеренно выраженное расширение внутрипеченочных протоков правой доли. Обратите внимание на «тугую» стриктуру левого главного печеночного протока; левый печеночный проток частично заполнен контрастом и в значительной степени расширен.
(Слева) На рентгенограмме (ЧЧХГ) у пациента после трансплантации печени, выполненной по поводу терминального поражения вследствие первичного склерозирующего холангита, определяется выраженная деформация желчных протоков с множественными стриктурами и дефектами наполнения — изменения, соответствующие рецидивирующему первичному склерозирующему холангиту.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с первичным склерозирующим холангитом визуализируется цирротически измененная печень с бугристыми контурами, а также расширенные желчные протоки. Правый печеночный проток расширен, стенка его утолщена и накапливает контраст — свидетельства активного воспаления.
в) Патология:
• Идиопатический воспалительный процесс в желчных протоках малого, среднего и крупного размера, скорее всего, носящий аутоиммунный характер
• Часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями и воспалительными заболеваниями кишечника (особенно, язвенным колитом)
• Характеризуется повышенным риском холангиокарциномы и других злокачественных опухолей, включая рак желчного пузыря
г) Клинические особенности:
• Чаще всего определяется у молодых мужчин в возрасте 30-40 лет; заболеваемость выше в Европе и Северной Америке
• Характеризуется прогрессирующим течением с постепенным ухудшением; при малой эффективности медикаментозной терапии пациентов с первичным склерозирующим холангитом могут применяться эндоскопические и оперативные методы лечения
• Трансплантация печени позволяет добиться выздоровления, тем не менее, возможен рецидив заболевания в аллографте печени
