а) Терминология:
• IgG4-обусповленная склерозирющая болезнь: спектр заболеваний, характеризующихся опухолевидной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и различно выраженным фиброзом органов
• IgG4-обусловленный склерозирующий холангит: локальная форма IgG4-обусловленной склерозирующей болезни с поражением билиарной системы, часто сочетающаяся с аутоиммунным панкреатитом
• ЭРХПГ: стриктуры могут возникать в любом отделе билиарного дерева, но чаще всего - в общем желчном протоке:
о Стриктуры могут приводить к расширению проксимальных отделов билиарного дерева, имеют большую протяженность; края желчных протоков ровные, правильные
• МРТ: МРХПГ позволяет отчетливо визуализировать иррегулярность и стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков, чаще всего - дистальных отделов общего желчного протока:
о Пораженные сегменты желчных протоков концентрически сужены, их стенки характеризуется повышенным накоплением контраста на Т1 ВИ
• КТ: циркулярное, очаговое или диффузное утолщение стенок протоков и повышенное накопление контраста в них
(Слева) На КТ с контрастным усилением у пациента с желтухой определяется утолщение и легкое расширение общего желчного протока; поджелудочная железа увеличена в размерах и имеет форму «сардельки». Изменения поджелудочной железы сопоставимы с аутоиммунным панкреатитом. Увеличение уровня IgG4 означает, что утолщение желчного протока связано с IgG4-обусловленным холангитом.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется стриктура в дистальных отделах общего желчного протока - самое частое проявление IgG4-обусловленного холангита.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у пациента с известным аутоиммунным панкреатитом (не показан) определяется коническое сужение дистальных отделов общего желчного протока, повышенное накопление контраста в его стенках - изменения, сопоставимые с аутоиммунным холангитом.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у пациента с аутоиммунным панкреатитом, выявленным ранее, определяется утолщение стенок общего желчного протока с повышенным накоплением контраста в них, а также сужение его просвета в сочетании с расширением проксимальных отделов билиарного дерева. Все изменения соответствуют IgG4-обусловленному холангиту.
б) Патология:
• Изменения при IgG4-обусловленном холангите часто сочетаются с лучевыми признаками аутоиммунного панкреатита и другими проявлениями IgG4-обусловленной склерозирующей болезни
• Патогенез точно не известен; имеются сведения, что в развитии заболевания играет роль как аутоиммунный ответ, так и аллергическая реакция
в) Клинические особенности:
• Заболевают преимущественно мужчины: как пожилые, так и среднего возраста
• Диагноз устанавливается на основании комбинации следующих изменений: положительных данных лучевых исследований, гистологического исследования; повышения уровня маркеров заболевания (IgG4) в сыворотке крови, а также при наличии ответа на терапию стероидами/азатиоприном
• Возможно спонтанное улучшение, прогрессирование или рецидив; уровень рецидивов после лечения высокий и составляет больше 50%
• Стероидная терапия обычно является эффективной; в случаях, если стероиды не приводят к улучшению, используются иные иммуномодуляторы
