МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)

а) Терминология:
• IgG4-обусповленная склерозирющая болезнь: спектр заболеваний, характеризующихся опухолевидной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и различно выраженным фиброзом органов
• IgG4-обусловленный склерозирующий холангит: локальная форма IgG4-обусловленной склерозирующей болезни с поражением билиарной системы, часто сочетающаяся с аутоиммунным панкреатитом

б) Визуализация аутоиммунного (IgG4-обусловленного) холангита:

• ЭРХПГ: стриктуры могут возникать в любом отделе билиарного дерева, но чаще всего - в общем желчном протоке:
о Стриктуры могут приводить к расширению проксимальных отделов билиарного дерева, имеют большую протяженность; края желчных протоков ровные, правильные

• МРТ: МРХПГ позволяет отчетливо визуализировать иррегулярность и стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков, чаще всего - дистальных отделов общего желчного протока:
о Пораженные сегменты желчных протоков концентрически сужены, их стенки характеризуется повышенным накоплением контраста на Т1 ВИ

• КТ: циркулярное, очаговое или диффузное утолщение стенок протоков и повышенное накопление контраста в них

Лучевая диагностика аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)
(Слева) На КТ с контрастным усилением у пациента с желтухой определяется утолщение и легкое расширение общего желчного протока; поджелудочная железа увеличена в размерах и имеет форму «сардельки». Изменения поджелудочной железы сопоставимы с аутоиммунным панкреатитом. Увеличение уровня IgG4 означает, что утолщение желчного протока связано с IgG4-обусловленным холангитом.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется стриктура в дистальных отделах общего желчного протока - самое частое проявление IgG4-обусловленного холангита.
Лучевая диагностика аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у пациента с известным аутоиммунным панкреатитом (не показан) определяется коническое сужение дистальных отделов общего желчного протока, повышенное накопление контраста в его стенках - изменения, сопоставимые с аутоиммунным холангитом.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у пациента с аутоиммунным панкреатитом, выявленным ранее, определяется утолщение стенок общего желчного протока с повышенным накоплением контраста в них, а также сужение его просвета в сочетании с расширением проксимальных отделов билиарного дерева. Все изменения соответствуют IgG4-обусловленному холангиту.

б) Патология:
• Изменения при IgG4-обусловленном холангите часто сочетаются с лучевыми признаками аутоиммунного панкреатита и другими проявлениями IgG4-обусловленной склерозирующей болезни
• Патогенез точно не известен; имеются сведения, что в развитии заболевания играет роль как аутоиммунный ответ, так и аллергическая реакция

в) Клинические особенности:
• Заболевают преимущественно мужчины: как пожилые, так и среднего возраста
• Диагноз устанавливается на основании комбинации следующих изменений: положительных данных лучевых исследований, гистологического исследования; повышения уровня маркеров заболевания (IgG4) в сыворотке крови, а также при наличии ответа на терапию стероидами/азатиоприном
• Возможно спонтанное улучшение, прогрессирование или рецидив; уровень рецидивов после лечения высокий и составляет больше 50%
• Стероидная терапия обычно является эффективной; в случаях, если стероиды не приводят к улучшению, используются иные иммуномодуляторы

- Также рекомендуем "ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.3.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.