МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного склерозирующего холангита

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
2. Определение:
• Хроническое иммуно-опосредованное заболевание, приводящее к прогрессирующему воспалению, фиброзу и формированию стриктур внутри- и внепеченочных протоков

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Общий желчный проток поражается у 90% пациентов
о В 87% случаев наблюдается одновременное поражение внутри- и внепеченочных протоков:
- Изолированное поражение внутрипеченочных или внепеченочных протоков нетипично и наблюдается в 11% и 2% случаев соответственно
о Больше всего изменения затрагивают левый и правый печеночный протоки
о Могут также наблюдаться стриктуры пузырного протока и ППЖ
• Морфология:
о У пациентов с циррозом печени на завершающих стадиях, индуцированным первичным склерозирующим холангитом, наблюдается деформация печени, выраженная в большей степени, чем при циррозе, обусловленном иными причинами:
- Края печени бугристые и скругленные, ее периферические отделы атрофически изменены, центральные - гипертрофированы
- Увеличение центральных отделов печени и хвостатой доли печени описывается как «псевдоопухоль»
- Сочетание атрофических изменений периферических отделов печени и гипертрофии центральных отделов может наблюдаться даже при отсутствии цирроза печени

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного склерозирующего холангита
(Слева) На МРХПГ (MIP реконструкция) определяются стриктуры внутрипеченочных желчных протоков, придающие им вид «бус» - изменения сопоставимы с первичным склерозирующим холангитом. Определяется доминирующая стриктура левого печеночного протока, начинающаяся на уровне конфлюенса.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ FS МР томограмме с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется объемное образование, мало накапливающее контраст, со слегка гипоинтенсивным сигналом, обрастающее левый печеночный проток в его проксимальной части. Образование представляет собой холангиокарциному, основным фактором риска развития которой является первичный склерозирующий холангит.

2. МРТ признаки первичного склерозирующего холангита:
• МРХПГ-лучший неинвазивный метод визуализации изменений со стороны билиарного дерева
• МРХПГ позволяет продемонстрировать стриктуры внутри- и внепеченочных протоков в виде «бус»:
о Перемежающиеся иррегулярные стриктуры, слегка расширенные желчные протоки и протоки нормального размера о Визуализация при МРХПГ большего количества периферических протоков, чем этого следовало бы ожидать, является ключевым моментом, позволяющим сделать вывод о наличии стриктуры периферических внутрипеченочных протоков о По мере прогрессирования заболевания билиарное дерево принимает «обрезанный» вид, обусловленный облитерацией мелких периферических протоков
о Часто определяются конкременты (обычно пигментные) во внутрипеченочных протоках, желчном пузыре, пузырном протоке, холедохе, которые выглядят как участки «выпадения» сигнала
• На Т1 ВИ с контрастным усилением, особенно в артериальной фазе, определяется неравномерное «пятнистое» накопление контраста, часто с перидуктальным распределением
• Утолщение и повышенное контрастное усиление желчных протоков на Т1 ВИ позволяет предположить острый воспалительный процесс
• В хронической фазе возникают атрофические изменения периферических отделов печени и гипертрофия ее центральной части; края печени становятся бугристыми, скругленными:
о Периферические отделы печени часто становятся неравномерно гиперинтенсивными («пятнистыми») на Т2 ВИ вследствие отека и воспаления
о Также часто определяются участки высокой интенсивности сигнала на Т2 ВИ, располагающиеся параллельно ветвям воротной вены и желчным протокам
о В хронической фазе могут отмечаться участки сливного фиброза, имеющие клиновидную форму, ассоциированные с уменьшением объема паренхимы и ретракцией капсулы, характеризующиеся сигналом низкой интенсивности на Т1 ВИ и сигналом высокой интенсивности на Т2 ВИ, отсроченным контрастным усилением

3. КТ признаки первичного склерозирующего холангита:
• Расширение внутри- и внепеченочных протоков:
о Изменения внешнего вида протоков в виде «бус» сложно оценить на КТ без мультипланарного реформатирования
о Нарушение ветвления желчных протоков: ветвление желчных протоков невозможно оценить на последовательных изображениях
о Патологическое утолщение и повышенное контрастное усиление стенок желчных протоков позволяет сделать вывод об активном воспалительном процессе
о Во внутрипеченочных протоках часто определяются конкременты
• Первичный склерозирующий холангит на завершающих стадиях: выраженное нарушение формы печени, цирротические изменения: прогрессирующая гипертрофия хвостатой доли, центральных отделов правой доли в сочетании с атрофией периферических отделов печени, края которой становятся бугристыми и скругленными:
о Периферические отделы печени часто выглядят гиподенсными из-за фиброза и некроза гепатоцитов, что приводит к нарушению оттока желчи от них
о Центральные отделы печени часто имеют относительно высокую плотность по сравнению с периферическими, поскольку отток желчи от них сохраняется благодаря наличию коротких желчных протоков, находящихся в открытом состоянии:
- Изменения более очевидны на нативной КТ, чем на КТ с контрастным усилением
о Часто обнаруживаются участки фиброза низкой плотности, располагающиеся параллельно протокам и кровеносным сосудам, а также очаги сливного фиброза в центральных отделах печени - гиподенсные, клиновидной формы, вызывающее ретракцию капсулы
• Включение в исследование отсроченной фазы помогает оценить наличие холангиокарциномы:
о Холангиокарциному можно заподозрить при наличии дискретного объемного образования с отсроченным контрастным усилением, прогрессирующего расширения сегментарных или долевых протоков, или при утолщении стенки протока в виде узла
• Часто обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы в правом верхнем квадранте и в забрюшинном пространстве

4. Рентгенография:
• Холангиография (ЭРХПГ или чреспеченочная холангиография):
о Множественные непротяженные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков с чередованием сегментов нормальной ширины и слегка расширенных сегментов
- Возможно наличие дивертикулов в непосредственной близости к стриктурам
- Часто определяется деформация стенки протоков (в 50% случаев), варьирующая в зависимости от выраженности - от минимальной («каемка кисточки») до явной (в виде грубых «ворсинчатых» разрастаний или явных узлов):
Увеличение количества узлов подозрительно на холангиокарциному
- Со временем желчные протоки могут принимать вид «дерева с обрезанными ветвями»: визуализируются только центральные протоки, заполненные контрастом, в то время как мелкие периферические протоки облитерированы и не видны
о Размеры стриктур разнятся от 1-2 миллиметров до нескольких сантиметров:
- Доминирующая стриктура: протяженная «тугая» стриктура, приводящая к выраженному расширению желчных протоков выше места сужения; под «тугой» стриктурой понимается сужение просвета общего желчного протока менее чем до 1,5 мм или сужение просвета левого либо правого главного печеночного протока менее чем до 1 мм
Наличие доминирующей стриктуры должно вызывать подозрение на холангиокарциному, особенно, если стриктура и расширение вышележащих протоков прогрессируют со временем
о Внутрипросветные дефекты наполнения (5-10%) обычно обусловлены конкрементами в просвете протоков, особенно, малого размера (2-5 мм):
- Крупные дефекты наполнения, не обусловленные включениями кальция, подозрительны на холангиокарциному

5. УЗИ признаки первичного склерозирующего холангита:
• Утолщение стенок желчных протоков в области стеноза, перемежающееся расширение протоков, возможно, с наличием желчных конкрементов
• Асимметричное или симметричное утолщение стенки желчного пузыря (в 15% случаев), обусловленное воспалительным процессом при первичном склерозирующем холангите

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о МРХПГ или холангиография (в случаях неоднозначных результатов МРХПГ или для коррекции осложнений)

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного склерозирующего холангита
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с длительно существующим первичным склерозирующим холангитом визуализируется цирротически измененная (с наличием узлов) печень. Обратите внимание на выраженную гипертрофию хвостатой доли и атрофию периферических отделов правой доли печени.
(Справа) На Т2 ВИ FS МР томограмме определяются морфологические изменения, характерные для первичного склерозирующего холангита на поздней стадии. Обратите внимание на увеличение центральных отделов печени и иррегулярное расширение желчных протоков. Зона слегка повышенной интенсивности сигнала на Т2 ВИ в периферических отделах печени обусловлена атрофическими изменениями и фиброзом.

в) Дифференциальная диагностика первичного склерозирующего холангита:

1. Восходящий холангит:
• Острая пиогенная инфекция, обусловленная обструкцией желчных протоков
• Утолщение и повышенное накопление контраста в стенках желчных протоков, воспалительные изменения прилежащей жировой ткани, возможно, наличие дебриса в просвете протоков
• Неравномерное контрастное усиление печени, особенно в артериальной фазе: диффузное, «географическое», «пятнистое», пе-ридуктальное

2. Холангиопатия при СПИДе:
• Воспаление желчного пузыря и желчных протоков, вызываемое СПИД-обусловленными оппортунистическими инфекциями
• Множественные стриктуры внутрипеченочных протоков, папиллярный стеноз, утолщение стенки желчного пузыря
• Изменения внутрипеченочных протоков могут быть аналогичны таковым при первичном склерозирующем холангите

3. Аутоиммунный (IgG4-обусловленный) холангит:
• IgG4-обусловленная лимфоплазмоцитарная инфильтрация билиарного дерева, часто сочетающаяся с аутоиммунным панкреатитом
• Лучевые признаки перекрываются с таковыми при первичном склерозирующем холангите, но наблюдаются обычно в старшей возрастной группе; для заболевания характерно более острое начало

4. Холангит, обусловленный химиотерапией:
• Холангит на фоне внутриартериальной химиотерапии
• Заболевание невозможно дифференцировать с первичным склерозирующим холангитом, тем не менее, для него характерно менее выраженное поражение периферических желчных протоков, и более частое поражение центральных

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного склерозирующего холангита
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пациента с длительно текущим ПСХ определяется массивная гипертрофия и повышение плотности хвостатой доли, в то время как периферические отделы печени атрофически изменены и имеют низкую плотность. Эти изменения часто ошибочно интерпретируются как опухоль хвостатой доли; изредка описываются как «псевдоопухоль хвостатой доли».
(Справа) На продольной сонограмме у пациента с первичным склерозирующим холангитом визуализируется утолщенная, гиперэхогенная стенка общего протока.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатический воспалительный процесс в желчных протоках малого, среднего и крупного калибра, скорее всего, аутоиммунной природы:
- Поражение желчных протоков обусловлено иммунными клетками (T-клетками, В-клетками, естественными киллерами, макрофагами
- Часто сочетается с наличием аутоантител (антинейтрофильных цитоплазматических антител, антинуклеарных антител, антител ко гладким мышцам)
о В теории, роль пускового фактора при ПСХ могут играть роль бактерии из воспаленной слизистой оболочки толстой кишки
о Генетические факторы, вероятно, также имеют значение в развитии заболевания: риск возникновения заболевания у родных братьев и сестер пациентов, страдающих ПСХ, в сто раз выше
- Первичный склерозирующий холангит ассоциирован с человеческим лейкоцитарным антигеном I и II класса, а также главным комплексом гистосовместимости (хромосома VI)
• Сопутствующие патологические изменения:
о Язвенный колит (до 90%), болезнь Крона (13%)
о Другие аутоиммунные заболевания (тиреоидит, забрюшинный фиброз)
о ↑ риск возникновения холангиокарциномы: риск развития опухоли на протяжении жизни составляет 10-15% и 1,5% в течение года:
- Заподозрить холангиокарциному можно при быстро нарастающем клиническом ухудшении, нарушении функциональных печеночных проб, а также повышении уровня СА 19-9

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о у 40% пациентов на момент возникновения заболевания симптомы могут отсутствовать (часто случайная находка)
о Боль в правом подреберье, зуд, хроническая усталость, гелатоспленомегалия, снижение веса тела, желтуха
о ↑ уровня билирубина, щелочной фосфатазы

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст дебюта заболевания составляет 30-40 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость варьирует в зависимости от региона: выше у населения Северной Европы и Северной Америки:
- Распространенность заболевания: до 16,2 на 100000

3. Течение и прогноз:
• Возможны различные варианты течения, но чаще всего наблюдается прогрессирующее ухудшение
• Единственным ранним проявлением ПСХ может стать поражение мелких внутрипеченочных протоков (т. н. «первичный склерозирующий холангит с поражением мелких протоков»):
о Облитеративный фиброз средних и крупных протоков (т. н. «первичный склерозирующий холангит с поражением крупных протоков») возникает на поздних стадиях и приводит к холестазу, вторичному билиарному циррозу и печеночной недостаточности
о Многофакторность заболевания и хроническая обструкция желчных протоков обусловливают развитие цирроза
• Осложнения: билиарный цирроз, портальная гипертензия, холангиокарцинома, рак желчного пузыря
• Прогноз: пятилетняя выживаемость составляет 88%, медианная выживаемость - 10-12 лет с момента установления диагноза:
о >50% пациентам необходима трансплантация печени в течение 10-15 лет после появления симптоматики

4. Лечение:
• Могут применяться медикаментозные, эндоскопические и хирургические методы лечения (с малой доказанной эффективностью)
• При наличии доминирующей стриктуры - баллонная дилатация и стентирование:
о Может также потребоваться создание обходного анастомоза на желчных путях или резекция внепеченочного протока со стриктурой и выполнение гепатикоеюностомии Roux-en-Y
• Трансплантация печени позволяет добиться излечения, тем не менее, возможен рецидив ПСХ в аллографте печени

е) Список использованной литературы:
1. Costello JR et al: MR Imaging of Benign and Malignant Biliary Conditions. Magn Reson Imaging Clin N Am. 22(3):467-488, 2014

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.3.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: