МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)

а) Терминология:
1. Синонимы:
• IgG4-обусловленная склерозирующая болезнь, IgG4-обусловленный склерозирующий холангит
2. Определения:
• IgG4-обусловленная склерозирующая болезнь: спектр заболеваний, характеризующихся опухолевидной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и различно выраженным фиброзом органов:
о Чаще всего поражается поджелудочная железа (аутоиммунный панкреатит), затем слюнные железы и билиарное дерево
• IgG4-обусловленный склерозирующий холангит: поражение билиарной системы при IgG4-обусловленной склерозирующей болезни, часто сочетающееся с аутоиммунным панкреатитом:
о Проявляется утолщением стенок желчных протоков и возникновением стриктур

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Утолщение стенок и стриктуры желчных протоков в сочетании с аутоиммунным панкреатитом
• Локализация:
о IgG4-обусловленный склерозирующий холангит классифицируется в зависимости от локализации стриктуры:
- Тип 1: поражение дистальных отделов (интрапанкреатической части) общего желчного протока:
Самый распространенный вариант; может имитировать аденокарциному поджелудочной железы (ПЖ) или холангиокарциному
- Тип 2: распространенные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков:
Может имитировать первичный склерозирующий холангит
- Тип 3: стриктуры в области бифуркации и в дистальных отделах протока:
Может имитировать холангиокарциному
- Тип 4: изолированная стриктура протока в воротах печени:
Может имитировать холангиокарциному
• Размеры:
о Вариабельны: очаговое/диффузное поражение билиарного дерева
• Морфология:
о Концентрическое утолщение стенок желчных протоков и повышенное накопление контраста в них
• Чаще всего выявляются протяженные стриктуры с ровными контурами, обусловливающие расширение вышележащих отделов билиарного дерева

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)
(Слева) На КТ с контрастным усилением у пожилого мужчины с желтухой определяется утолщение проксимальных отделов правого и левого печеночного протоков, а также легкое расширение внутрипеченочных протоков.
(Справа) На рентгенограмме (холангиография) у этого же пациента определяются стриктуры проксимальных отделов правого и левого печеночных протоков. Уровень lgG4 в сыворото-ке крови у пациента не повышен; эмпирическая терапия стероидами привела к уменьшению выраженности стриктур. Несмотря на возможные колебания в широком диапазоне, повышение у ров -ня lgG4 является специфическим признаком аутоиммунного холангита.

2. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Чаще всего выявляемые изменения: стриктура дистальных отделов общего желчного протока и деформация ГППЖ, обусловленная сопутствующим аутоиммунным панкреатитом
о Стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков редко возникают изолированно без вовлечения протока ПЖ
о Протяженные, ровные (без неравномерного сужения протоков) стриктуры, особенно часто возникающие в дистальных отделах общего желчного протока

3. КТ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного холангита):
• Циркулярное, очаговое или диффузное утолщение стенки желчных протоков:
о Поражаться могут любые сегменты билиарного тракта, но наиболее часто - дистальные отделы общего желчного протока
о Контрастное усиление пораженных желчных протоков может сохраняться в отсроченной фазе
о Инвазия сосудов, метастазы, другие вторичные признаки злокачественной опухоли отсутствуют
• Явная взаимосвязь между IgG4-обусловленным холангитом и злокачественной опухолью отсутствует, однако пораженные участки билиарного дерева изредка могут быть опухолевидными, имитируя злокачественное новообразование (воспалительная псевдоопухоль)
• Диффузное утолщение стенок желчного пузыря, обусловленное или лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и трансмуральным фиброзом, или холециститом
• Признаки сопутствующего аутоиммунного панкреатита:
о Очаговое, мультифокальное или диффузное увеличение поджелудочной железы, принимающей форму «сардельки»; капсула поджелудочной железы остается гиподенсной
о Минимальная выраженность воспалительных изменений перипанкреатических тканей: плотность жира около ПЖ повышена несущественно, количество жидкости незначительно о Контрастное усиление поджелудочной железы в артериальной фазе выражено в меньшей степени, чем этого можно было бы ожидать; паренхима/капсула железы могут накапливать контраст в отсроченной фазе
о Диффузное или сегментарное сужение ППЖ, в т.ч. с наличием множественных отдельных стриктур
• Другие (экстрабилиарные) проявления IgG4-обусловленной склерозирующей болезни: лимфаденопатия, склерозирующий мезентерит, забрюшинный фиброз, поражение почек

4. МРТ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного холангита):
• МРХПГ позволяет отчетливо визуализировать иррегулярность и стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков:
о Стенки пораженных сегментов концентрически сужены и интенсивно накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастным усилением
о Желчные протоки выше уровня стриктуры расширены
о Стриктуры обычно протяженные и ровные (стенки протоков сужены симметрично и равномерно)
• Диффузное утолщение стенки желчного пузыря
• Признаки сопутствующего аутоиммунного панкреатита:
о Увеличение поджелудочной железы и изменение ее сигнальных характеристик (гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ и гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ)
о Наличие периферического «ободка», плохо накапливающего контраст, гипоинтенсивный сигнал на Т2 ВИ с отсроченным контрастным усилением
о МРХПГ: множественные разобщенные стриктуры протока ПЖ, которые могут исчезать после введения секретина

5. УЗИ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного холангита):
• Расширение внутрипеченочных желчных протоков
• Утолщение стенок желчных протоков: специфические сонографические признаки, позволяющие отличить аутоиммунный хо-лангит от других форм холангита, отсутствуют
• Утолщение стенки желчного пузыря
• Очаговое или диффузное повышение/снижение эхогенности поджелудочной железы (сопутствующий аутоиммунный панкреатит)

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о МРХПГ, ЭРХПГ

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины средних лет с желтухой и жа -лобами на боль в животе определяется диффузное увеличение тела и хвоста поджелудочной железы, а также легкое утолщение общего желчного протока (состояние после стентирования).
(Справа) На ЭРХПГ у этой же пациентки определяется стриктура протока в области ворот печений сочетании с повышением уровня lgG4 эти изменения были расценены как проявления ауто иммунного панкреатита и холангита. Пациентка также страдает тиреоидитом Риделя, что указы вает на системный фибросклерозирующий процесс. Была назначена стероидная терапия, которая привела к уменьшению выраженности стриктуры и регрессу изменений, обусловленных аутоиммунным панкреатитом.

в) Дифференциальная диагностика аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного холангита):

1. Первичный склерозирующий холангит:
• Иррегулярные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков с чередованием расширенных, суженных и неизмененных сегментов:
о В итоге желчные протоки принимают вид «бус»; при дальнейшем развитии заболевания и его хронизации происходит уменьшение выраженности ветвления билиарного дерева
• Обычно определяется у более молодых пациентов и характеризуется вялым течением
• В отличие от первичного склерозирующего холангита, при аутоиммунном холангите чаще поражается дистальный отдел общего желчного протока, стриктуры имеют большую протяженность
• Первичный склерозирующий холангит, в отличие от аутоиммунного, сочетается с воспалительной болезнью кишечника

2. Восходящий холангит:
• Возникает обычно вследствие билиарной обструкции, чаще всего обусловленной холедохолитиазом
• Проявляется утолщением и контрастным усилением желчных протоков, расширением билиарного дерева выше пораженных сегментов, неравномерным контрастным усилением паренхимы печени

3. Доброкачественная билиарная стриктура:
• Стриктура общего желчного протока, обусловленная ранее выполненной катетеризацией или прохождением камня
• Утолщение стенки отсутствует, ↑ накопление контраста в стенке; лучевые признаки аутоиммунного холангита не определяются

4. Холангиокарцинома:
• Утолщение стенки протока на ограниченном участке или папиллярное объемное образование внутри протока:
о Пораженные сегменты желчных протоков могут характеризоваться отсроченным контрастным усилением, обусловленным фиброзной стромой опухоли
• Часто выявляются другие признаки злокачественной опухоли: обрастание кровеносных сосудов, лимфаденопатия, метастазы

5. Холангиопатия при СПИДе:
• Оппортунистические инфекции, поражающие желчные протоки у пациентов со СПИД и крайне низким уровнем CD4 (обычно меньше 100)
• Часто выявляется папиллярный стеноз и конусообразное сужение дистальных отделов общего желчного протока с расширением билиарного дерева выше места сужения
• Могут быть выявлены протяженные стриктуры внепеченочных желчных протоков, утолщение стенки желчного пузыря; тем не менее, поражение внутрипеченочных желчных протоков может имитировать первичный склерозирующий холангит

6. Рак поджелудочной железы:
• Дистальная стриктура общего желчного протока и сужение/деформация ППЖ на фоне аутоиммунного панкреатита при IgG4-обусловленной склерозирующей болезни являются признаками, крайне подозрительными на аденокарциному поджелудочной железы
• В большинстве случаев IgG4-обусловленного склерозирующего холангита отсутствуют какие-либо дискретные объемные образования, однако ограниченный аутоиммунный панкреатит очень сложно отличить от злокачественной опухоли

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного)
(Слева) На МРХПГ у пожилого мужчины с желтухой определяется стриктура проксимальных отделов общего печеночного протока в области ворот печени, а также легкое расширение внутрипеченочных желчных протоков. Локализация стриктуры крайне подозрительна на холангиокарциному, но повышение сывороточного уровня lgG4 и положительная окраска на lgG4 при цитологическом исследовании подтверждают аутоиммунный холангит.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется стриктура BE проксимальных отделов правого и левого печеночного протоков. При отсутствии лучевых признаков аутоиммунного панкреатита предоперационная диагностика IgG4-обусловленного склерозирующего холангита может представлять собой сложную задачу.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патофизиология заболевания точно не известна
о Есть доказательства роли как аутоиммунного, так и аллергического механизма в развитии патологического процесса
• Сопутствующие патологические изменения:
о Аутоиммунный панкреатит (часто):
о Поражение других органов на фоне IgG4-обусловленной склерозирующей болезни

2. Стадирование, градации и классификация аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного холангита):
• Изменения со стороны других органов при IgG4-обусповленной склерозирующей болезни:
о Наиболее частые: аутоиммунный панкреатит, аутоиммунный склерозирующий холангит, сиалоаденит (болезнь Микулича), нефрит, лимфаденопатия
о Более редкие: холецистит, псевдоопухоль орбиты, забрюшинный фиброз, тиреоидит Риделя, интерстициальная пневмония, склерозирующий мезентерит, васкулиты, гипофизит
• В 60-90% случаев наблюдается мультиорганное поражение (в 2/3 случаев имеет место поражение трех и большего количества органов, выявляемое при одном исследовании)

д) Клинические особенности:

1. Проявления аутоиммунного холангита (IgG4-обусловленного холангита):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Желтуха
о Повышение уровня щелочной фосфатазы
о Повышение уровня IgG4 в сыворотке крови:
- У очень небольшого числа пациентов с первичным склерозирующим холангитом (меньше 10%) также может наблюдаться повышение уровня IgG4
о Признаки/симптомы сопутствующего аутоиммунного панкреатита: боль в эпигастрии, повышение уровня амилазы/липазы
• Другие признаки/симптомы:
о Соотносятся с поражением других органов при IgG4-обусловленной склерозирующей болезни
о У 40% пациентов в анамнезе имеются данные об аллергических реакциях или бронхиальной астме
• Клинический профиль:
о Диагноз устанавливается на основании сочетании следующих изменений: лучевых признаков заболевания, положительных данных гистологического исследования, повышения уровня IgG4, наличия ответа на терапию стероидами, азатиоприном

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевают люди среднего и старшего возраста (чаще всего в пятом и шестом десятилетии жизни)
• Пол:
о Преимущественно заболевают мужчины (до восьми раз чаще)

3. Течение и прогноз:
• Может происходить спонтанное улучшение, прогрессирование заболевания или рецидив; при этом уровень рецидивов после лечения может оставаться высоким (больше 50%)
• Отсутствует известная взаимосвязь с холангиокарциномой или раком поджелудочной железы

4. Лечение:
• Стероиды чаще всего вызывают длительную ремиссию, но, тем не менее, заболевание может рецидивировать, особенно при распространенном поражении билиарной системы и других органов:
о В случае рецидива и резистентности к терапии используются другие иммуномодуляторы, например азатиоприн
о При эффективности терапии в течение шести недель наблюдаются клинические и лучевые признаки улучшения
• Билиарное стентирование при стриктурах внепеченочных желчных протоков

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые признаки IgG4-обусловленного холангита и первичного склерозирующего холангита могут перекрываться; различия обусловлены половыми и возрастными отличиями пациентов, а также течением заболевания:
о Возраст пациентов с первичным склерозирующим холангитом меньше, заболевание характеризуется более вялым течением
о IgG4-обусловленный склерозирующий холангит протекает острее, наблюдается у пациентов старшей возрастной группы, отвечает на терапию стероидами, а также может сочетаться с проявлениями IgG4-обусловленной болезни со стороны других органов
о Некоторые авторы полагают, что первичный склерозирующий холангит и аутоиммунный холангит могут быть вариантами одного и того же заболевания

ж) Список использованной литературы:
1. Joshi D et al: Review article: biliary and hepatic involvement in lgG4-related disease. Aliment Pharmacol Ther. ePub, 2014

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика первичного склерозирующего холангита"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.3.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: