а) Терминология:
• Заболевание, характеризующееся избыточным отложением железа в различных органах, их структурными изменениями и нарушением функции
• Гемохроматоз подразделяется на два типа:
о Первичный (врожденный): аутосомно-рецессивное заболевание
о Вторичный: обусловлен избыточным употреблением препаратов железа, переливаниями крови и т.д.
• Гемосидероз:
о Избыточное накопление железа без органного повреждения
б) Визуализация гемохроматоза:
• Существенное повышение плотности печени на КТ без контрастного усиления и выраженное увеличение интенсивности сигнала от печени на MPT (Т2 ВИ или GRE in-phase)
• Первичный (врожденный) гемохроматоз:
о Протекает с поражением клеток печени, поджелудочной железы, сердца
• Вторичный гемохроматоз:
о Характеризуется поражением ретикулоэндотелиальной системы: печени, селезенки, лимфоузлов
(Слева) Микро препарат печени при первичном (врожденном) гемохроматозе: хорошо видны рефрактильные гранулы железа неправильной формы, расположенные внутри гепатоцитов и в эпителии желчных протоков.
(Справа) Микропрепарат (окраска берлинской лазурью): отчетливо видны включения железа.
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у пациента с первичным (врожденным) гемохроматозом определяется выраженное снижение интенсивности изображения печени. Обратите внимание, что интенсивность сигнала от селезенки не повышена.
(Справа) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пациента с вторичным гемохроматозом, обусловленным гемотрансфузиями, определяется диффузное повышение плотности печени. Селезенка отсутствует (состояние после спленэктомии).
в) Дифференциальная диагностика:
• Прием амиодарона
• Болезни накопления гликогена
г) Патология:
• Первичный (врожденный) гемохроматоз:
о Относительно распространенная патология печени, которая часто не распознается
о В некоторых этнических группах Европы гемохроматозом страдает один человек из 220
о Клинические проявления: цирроз и «бронзовый диабет»
о Прогрессирующее поражение сердца, печени и поджелудочной железы
о Повышенный риск развития гепатоцеллюлярного рака
д) Диагностическая памятка:
• Т2 ВИ: выраженное снижение интенсивности сигнала от печени (при первичном гемохроматозе), и значительное снижение интенсивности сигнала от печени и селезенки (при вторичном гемохроматозе)
• После флеботомии (кровопускания) или терапии хелатообразующими препаратами плотность печени на КТ может возвращаться к нормальным значениям
