МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ печени при гемохроматозе

а) Определения:
• Заболевание, характеризующееся избыточным отложением железа в различных органах, их структурными изменениями и нарушением функции
• Гемосидероз:
о Избыточное отложение железа без органного повреждения

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Повышение плотности печени на КТ без контрастного усиления, значительное снижение интенсивности сигнала на Т2 ВИ и на GRE in-phase
• Ключевые моменты:
о Гемохроматоз подразделяется на два типа:
- Первичный(врожденный):
Аутосомно-рецессивное заболевание, приводящее к повышенному всасыванию железа в кишечнике
Протекает с поражением паренхимы печени, сердца, селезенки
- Вторичный:
Обусловлен множественными гемотрансфузиями, приемом препаратов железа в большом количестве и т.д.
Характеризуется поражением ретикулоэндотелиальной системы (РЭС): печени, селезенки, лимфоузлов, костного мозга

КТ, МРТ печени при гемохроматозе
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у женщины 54 лет, страдающей серповидноклеточной анемией, определяется, что паренхима печени имеет плотность намного выше, чем плотность мышц или почек. Селезенка в этом случае не берется для сравнения, поскольку она ишемически изменена и содержит обызвествления. Обратите внимание, что некоторые лимфоузлы имеют повышенную плотность.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки визуализируется плотное пигментное вещество в многочисленных лимфатических узлах, скорее всего, кальций или железо. В поджелудочной железе явных включений железа не выявлено.

2. КТ при гемохроматозе:
• КТ без контрастного усиления:
о Равномерное повышение плотности печени:
- Вплоть до 75-135 ед. Хаунсфилда (в норме 45-60 ед. Хаунсфилда)
• КТ с контрастным усилением:
о Избыток железа в паренхиме печени становится не столь очевидным
о На поздних стадиях заболевания возникают признаки цирроза, возможно, также портальной гипертензии

3. МРТ при гемохроматозе:
• Т1 ВИ:
о Снижение интенсивности сигнала от печени
• Т2 ВИ:
о Первичный: выраженное снижение интенсивности сигнала от печени ± поджелудочной железы, сердца и т. д.
о Вторичный: существенное снижение интенсивности сигнала от печени и селезенки
• Т1 ВИ GRE:
о Выпадение сигнала от печени в «фазе»

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о MPT (T2*GRE) для диагностики гемохроматоза печени

КТ, МРТ печени при гемохроматозе
(Слева) На GRE МР томограмме «в фазе» у мужчины 37 лет с первичным гемохроматозом определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от паренхимы печени. Сигнальные характеристики селезенки и костного мозга не изменены.
(Справа) На GRE МР томограмме «в противофазе» у этого же пациента определяется незначительное снижение интенсивности сигнала от печени - типичный признак наличия избыточного количества железа в ее паренхиме (изменения противоположны таковым при стеатозе).
КТ, МРТ печени при гемохроматозе
(Слева) На Т2 ВИ МР томограмме у пациента 71 года с вторичным гемохроматозом определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от печени, обусловленное избыточным содержанием железа. Также в печени визуализируется округлое образование.
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме без контрастного усиления у этого же пациента визуализируется то же самое образование в печени.

в) Дифференциальная диагностика гемохроматоза:

1. Прием амиодарона:
• Амиодарон-антиаритмический препарат, содержащий йод
• Обусловливает диффузное равномерное повышение плотности печени на КТ без контрастного усиления

2. Болезни накопления гликогена:
• ↑ или ↓ плотности печени на КТ без контрастного усиления:
о В зависимости от конкретного типа заболевания

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичный (врожденный) гемохроматоз:
- Аутосомно-рецессивное заболевание
- Заболевание широко распространено, но редко диагностируется (гемохроматозом страдает один из 200 представителей некоторых этнических групп Европы)
- Заболевание связано с патологическим повышением всасывания железа в кишечнике
о Вторичный гемохроматоз:
- Обусловлен приемом большого количества железа с пищей и лекарственными препаратами
- Встречается у пациентов с неэффективным эритропоэзом, страдающих анемией, которым выполнялись множественные переливания крови
• Ассоциированные изменения:
о Цирроз, гепатоцеллюлярный рак
о Прогрессирующее поражение сердца, печени, поджелудочной железы

КТ, МРТ печени при гемохроматозе
(Слева) На Т1 ВИ МР томограмме в артериальную фазу контрастного усиления (у этого же пациента) определяется, что образование интенсивно накапливает контраст (является гиперваскулярным).
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме в отсроченную фазу контрастного усиления в этом же случае определяется «вымывание» контраста из образования, вокруг него видна капсула. Эти изменения являются типичными для ГЦР на фоне гемохроматоза.
КТ, МРТ печени при гемохроматозе
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у молодой женщины, страдающей серповидноклеточной анемией, визуализируется уменьшенная в размерах селезенка, «перегруженная» кальцием (аутоспленэктомия). При отсутствии селезенки сигнальные характеристики которой используются для сравнения, сложно оценить увеличение интенсивности сигнала от печени.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у женщины 25 лет с серповидноклеточной анемией определяется явное выпадение сигнала в печени, селезенке и костном мозге. Обратите внимание, что селезенка уменьшена в размерах вследствие хронической ишемии и инфаркта. Поджелудочная железа имеет обычные размеры и сигнальные характеристики.
КТ, МРТ печени при гемохроматозе
(Слева) Ha GRE Т1 ВИ МР томограмме «в фазе» у пациента с гемохроматозом определяется как диффузное, так и очаговое выпадение сигнала в печени, особенно в латеральном ее сегменте.
(Справа) На GRE МР томограмме «в противофазе» у этого же пациента отсутствует «выпадение» сигнала в печени. Этот феномен является обратным таковому при очаговом стеатозе, когда «в противофазе» определяется снижение интенсивности сигнала (с укороченным временем эха при 1,5Т).

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В первые десять лет с момента возникновения заболевание протекает бессимптомно
о Классическая триада первичного гемохроматоза:
- Цирроз, диабет, гиперпигментация кожи
о Другие признаки/симптомы:
- Застойная сердечная недостаточность, аритмия
- Артралгия, импотенция, атрофия половых желез
• Осложнения:
о Перипортальный фиброз, обусловливающий развитие цирроза на поздних стадиях
о Гепатоцеллюлярный рак (14-30%)
о Инсулинзависимый сахарный диабет (30-60%) о Сердечная недостаточность (30%)

2. Демография:
• Пол:
о М:Ж= 10:1
о Женщины, получающие препараты железа с профилактической целью во время менструаций и беременности

3. Течение и прогноз:
• При ранней диагностике и лечении ожидаемая продолжительность жизни не снижена:
о Дефероксамин (комплексообразующий препарат для лечения пациентов с гемохроматозом)
о Флеботомия в доцирротической стадии
• Ожидаемая продолжительность жизни при отсутствии лечения составляет 4,4 года с момента установления диагноза

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Первичная форма заболевания: необходимо оценить наличие изменений, обусловленных гемохроматозом, со стороны поджелудочной железы (и других органов)
• Вторичная форма: необходимо оценить изменения селезенки
• Преимуществом МРТ является визуализация достоверных изменений, обусловленных повышенным накоплением железа в печени, которые могут симулировать некоторые заболевания на КТ
• После флеботомии или терапии хелатообразующими препаратами плотность печени на КТ может возвращаться к норме

ж) Список использованной литературы:
1. Leitman SF: Hemochromatosis: the new blood donor. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013:645-50, 2013
2. Sirlin CB et al: Magnetic resonance imaging quantification of liver iron. Magn Reson Imaging Clin N Am. 18(3):359-81, 2010
3. Queiroz-Andrade M etal: MR imaging findings of iron overload. Radiographics. 29(6): 1575-89, 2009

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: