МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени

а) Терминология:
• Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся патологическим накоплением меди в печени и других органах

б) Визуализация болезни Вильсона-Коновалова:
• Неспецифические изменения печени (жировой гепатоз или цирроз):
о Множественные регенераторные узлы на КТ без контрастного усиления и МРТ, не отличающиеся от других цирротических узлов
• КТ и МРТ применяются для визуализации изменений, обусловленных циррозом печени, и ГЦР:
о Не применимы для диагностики болезни Вильсона-Коновалова
о Изменения, обнаруживаемые при болезни Вильсона-Коновалова на КТ и МРТ, не являются специфическими

Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени
(Слева) Микропрепарат печени при болезни Вильсона-Коновалова (окраска гематоксилин-эозином): определяются признаки стеатогепатита, видны гликогенированные ядра.
(Справа) Микропрепарат (окраска альдегид-фуксином): видны окрашенные в темный цвет гранулы медь-ассоциированного белка (металлотионеин) в перипортальных гепатоцитах.
Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления визуализируется «сморщенная» печень с наличием узлов в ее структуре, что является типичным признаком цирроза. В печени определяются многочисленные гиперденсные очаги — цирротические регенераторные узлы, которые не являются обязательным признаком болезни Вильсона-Коновалова.
(Справа) На КТ в портально-венозную фазу контрастного усиления у этого же пациента определяется, что регенераторные узлы становятся практически изоденсны паренхиме печени, как это типично для них. Очевидны признаки портальной гипертензии, в т. ч. асцит и варикозное расширение вен. Цирроз в этом случае обусловлен болезнью Вильсона-Коновалова.

в) Дифференциальная диагностика:
• Стеатоз (жировой гепатоз)
• Гепатит

г) Патология:
• Стеатоз → фиброз и, в конечном счете, цирроз

д) Клинические особенности:
• Проявления: хронический гепатит, цирроз, острая печеночная недостаточность у подростков и «молодых взрослых» людей
• Молниеносное течение болезни Вильсона-Коновалова больше характерно для женщин (М:Ж= 1:2)
• Распространенность: 1 на 30000 (заболевание не является редким)
• Диагноз устанавливается на основании данных биопсии печени и количественного анализа меди:
о Наличия колец Кайзера-Флейшера и снижения уровня церулоплазмина достаточно для выставления соответствующего диагноза
• Лечение: препараты, связывающие медь, либо трансплантация печени:
о У пациентов с острой печеночной недостаточностью прогноз хуже
о Основная и поддерживающая терапия препаратами, связывающими железо
о Трансплантация печени приводит к излечению и предотвращает рецидив

- Также рекомендуем "КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.