Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени
а) Терминология:
• Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся патологическим накоплением меди в печени и других органах
б) Визуализация болезни Вильсона-Коновалова:
• Неспецифические изменения печени (жировой гепатоз или цирроз):
о Множественные регенераторные узлы на КТ без контрастного усиления и МРТ, не отличающиеся от других цирротических узлов
• КТ и МРТ применяются для визуализации изменений, обусловленных циррозом печени, и ГЦР:
о Не применимы для диагностики болезни Вильсона-Коновалова
о Изменения, обнаруживаемые при болезни Вильсона-Коновалова на КТ и МРТ, не являются специфическими
(Слева) Микропрепарат печени при болезни Вильсона-Коновалова (окраска гематоксилин-эозином): определяются признаки стеатогепатита, видны гликогенированные ядра.
(Справа) Микропрепарат (окраска альдегид-фуксином): видны окрашенные в темный цвет гранулы медь-ассоциированного белка (металлотионеин) в перипортальных гепатоцитах.
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления визуализируется «сморщенная» печень с наличием узлов в ее структуре, что является типичным признаком цирроза. В печени определяются многочисленные гиперденсные очаги — цирротические регенераторные узлы, которые не являются обязательным признаком болезни Вильсона-Коновалова.
(Справа) На КТ в портально-венозную фазу контрастного усиления у этого же пациента определяется, что регенераторные узлы становятся практически изоденсны паренхиме печени, как это типично для них. Очевидны признаки портальной гипертензии, в т. ч. асцит и варикозное расширение вен. Цирроз в этом случае обусловлен болезнью Вильсона-Коновалова.
г) Патология:
• Стеатоз → фиброз и, в конечном счете, цирроз
д) Клинические особенности:
• Проявления: хронический гепатит, цирроз, острая печеночная недостаточность у подростков и «молодых взрослых» людей
• Молниеносное течение болезни Вильсона-Коновалова больше характерно для женщин (М:Ж= 1:2)
• Распространенность: 1 на 30000 (заболевание не является редким)
• Диагноз устанавливается на основании данных биопсии печени и количественного анализа меди:
о Наличия колец Кайзера-Флейшера и снижения уровня церулоплазмина достаточно для выставления соответствующего диагноза
• Лечение: препараты, связывающие медь, либо трансплантация печени:
о У пациентов с острой печеночной недостаточностью прогноз хуже
о Основная и поддерживающая терапия препаратами, связывающими железо
о Трансплантация печени приводит к излечению и предотвращает рецидив
