МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени

а) Терминология:
• Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся патологическим накоплением меди в печени и других органах

б) Визуализация болезни Вильсона-Коновалова:
• Неспецифические изменения печени (жировой гепатоз или цирроз):
о Множественные регенераторные узлы на КТ без контрастного усиления и МРТ, не отличающиеся от других цирротических узлов
• КТ и МРТ применяются для визуализации изменений, обусловленных циррозом печени, и ГЦР:
о Не применимы для диагностики болезни Вильсона-Коновалова
о Изменения, обнаруживаемые при болезни Вильсона-Коновалова на КТ и МРТ, не являются специфическими

Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени
(Слева) Микропрепарат печени при болезни Вильсона-Коновалова (окраска гематоксилин-эозином): определяются признаки стеатогепатита, видны гликогенированные ядра.
(Справа) Микропрепарат (окраска альдегид-фуксином): видны окрашенные в темный цвет гранулы медь-ассоциированного белка (металлотионеин) в перипортальных гепатоцитах.
Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления визуализируется «сморщенная» печень с наличием узлов в ее структуре, что является типичным признаком цирроза. В печени определяются многочисленные гиперденсные очаги — цирротические регенераторные узлы, которые не являются обязательным признаком болезни Вильсона-Коновалова.
(Справа) На КТ в портально-венозную фазу контрастного усиления у этого же пациента определяется, что регенераторные узлы становятся практически изоденсны паренхиме печени, как это типично для них. Очевидны признаки портальной гипертензии, в т. ч. асцит и варикозное расширение вен. Цирроз в этом случае обусловлен болезнью Вильсона-Коновалова.

в) Дифференциальная диагностика:
• Стеатоз (жировой гепатоз)
• Гепатит

г) Патология:
• Стеатоз → фиброз и, в конечном счете, цирроз

д) Клинические особенности:
• Проявления: хронический гепатит, цирроз, острая печеночная недостаточность у подростков и «молодых взрослых» людей
• Молниеносное течение болезни Вильсона-Коновалова больше характерно для женщин (М:Ж= 1:2)
• Распространенность: 1 на 30000 (заболевание не является редким)
• Диагноз устанавливается на основании данных биопсии печени и количественного анализа меди:
о Наличия колец Кайзера-Флейшера и снижения уровня церулоплазмина достаточно для выставления соответствующего диагноза
• Лечение: препараты, связывающие медь, либо трансплантация печени:
о У пациентов с острой печеночной недостаточностью прогноз хуже
о Основная и поддерживающая терапия препаратами, связывающими железо
о Трансплантация печени приводит к излечению и предотвращает рецидив

- Также рекомендуем "КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.