МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК)
2. Синонимы:
• Гепатолентикулярная дегенерация
3. Определение:
• Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся патологическим накоплением меди:
о В первую очередь в печени, затем в нервной и других тканях

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Раннее возникновение цирроза без специфических лучевых признаков
• Локализация:
о На ранних стадиях: диффузное распределение меди в печени, накапливающейся в цитоплазме гепатоцитов
о На поздних стадиях: в лизосомах; затем в узлах
• Ключевые моменты:
о Специфические лучевые признаки поражения печени, обусловленные болезнью Вильсона-Коновалова, отсутствуют

КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у юноши 79 лет с поражением печени, которое, как выяснилось впоследствии, обусловлено болезнью Вильсона-Коновалова, определяется уменьшение размеров и рубцовые изменения печени на фоне спленомегалии.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется асцит, уменьшение размеров печени с наличием в ее структуре многочисленных мелких, гипоинтенсивных очагов (типичные регенераторные узлы), наличие которых не является характерным признаком болезни Вильсона-Коновалова.
КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у этого же пациента определяется уменьшение размеров печени с наличием узлов в ее структуре, расширение фиссур наряду с признаками портальной гипертензии. Плотность печени слегка ниже плотности селезенки. Данные, полученные при исследовании биоптата печени, подтвердили болезнь Вильсона-Коновалова. У большинства пациентов, страдающих этим заболеванием, при лучевой визуализации не обнаруживается каких-либо изменений со стороны печени.
(Справа) Микропрепарат биоп -тата печени (окраска гематоксилин-эозином) в случае болезни Вильсона-Коноввалова: признаки хронического портального и перипортального гепатита наряду с апоптозом гепатоцитов.
КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мальчика 14 лет с нарушенной функцией печени определяются изменения, обусловленные циррозом, с наличием узлов и расширением фиссур. Присутствуют признаки портальной гипертензии, в т. ч. асцит и варикозное расширение вен.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента также визуализируются варикозно расширенные вены. Отсутствуют какие-либо специфические признаки, которые позволили бы заподозрить болезнь Вильсона-Коновалова. Цирроз у детей является ключевым клиническим признаком, однако для подтверждения диагноза требуется биопсия печени.

2. КТ при болезни Вильсона-Коновалова:
• Изменения со стороны печени (жировая инфильтрация, цирроз) не являются специфическими и аналогичны таковым при других заболеваниях
• Медь имеет большое атомное число и может приводить к повышению плотности печени на КТ:
о Что, однако, обнаруживается нечасто, поскольку сопутствующая жировая инфильтрация обусловливает уменьшение плотности паренхимы печени
• Множественные гиперденсные регенераторные узлы (на КТ без контрастного усиления):
о Идентичны иным узловым изменениям при циррозе печени
• Множественные мелкие диспластические узлы накапливают контраст в артериальную фазу (нетипичная, редкая находка)

3. МРТ при болезни Вильсона-Коновалова:
• Медь никак не проявляет себя на МРТ
• Регенераторные узлы, содержащие железо, гипоинтенсивны на Т1 и Т2 ВИ

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ и МРТ используются для оценки цирроза:
- Не при диагностике болезни Вильсона-Коновалова

КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова
(Слева) На корональной МР томограмме у женщины 24 лет с на -рушением печеночной функции определяется уменьшение размеров печени и увеличение селезенки.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ у этой же пациентки определяются множественные, мелкие регенераторные узлы, идентичные таковым при циррозе другой этиологии.
КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE in-phase) определяется только пери портальный отек - неспецифический признак гепатита, в т.ч., обусловленного иными причинами.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE opposed-phase) у этой же пациентки определяется диффузное «выпадение» сигнала в печени, что свидетельствует о стеатозе.
КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE in-phase) у этой же пациентки определяется расширение фиссур-характерный, хотя и неспецифический, признак цирроза.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE opposed-phase) у этой же пациентки определяется диффузное снижение сигнала в печени, характерное для стеатоза. При исследовании биоптата печени подтвердился стеатоз на фоне отложения избыточного количества меди в печени, обусловленного болезнью Вильсона-Коновалова.

в) Дифференциальная диагностика болезни Вильсона-Коновалова:

1. Стеатоз (жировой гепатоз):
• Снижение плотности печени ниже значений плотности селезенки на КТ без контрастного усиления
• Отсутствие патологических изменений со стороны сосудов печени

2. Гепатит:
• Гепатомегалия, перипортальный отек, лимфаденопатия
• Плотность печени обычно остается неизменной

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Уменьшение экскреции меди с желчью, усиление всасывания меди в кишечнике, нарушение выделения меди с мочой
• Генные изменения:
о Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Стеатоз, фиброз и, в конечном счете, цирроз печени

3. Микроскопия:
• Отложения меди в синусоидах печени и по периферии портальных сосудов
• Медь инициирует воспалительную реакцию, приводящую к фиброзу

д) Клинические особенности:

1. Проявления болезни Вильсона-Коновалова:
• Клинически профиль:
о Хронический гепатит, цирроз, острая печеночная недостаточность:
- У подростков или у «молодых взрослых»
о Острый фульминантный гепатит: проявляется внезапным появлением желтухи, асцитом; прогрессирует с развитием энцефалопатии, печеночной недостаточности
о Лабораторные данные: уровень церулоплазмина в крови ниже 20 мг/дл
о Диагноз устанавливается на основании биопсии печени и количественного определения меди:
- Количество меди при заболевании превышает 250 мкг на один грамм сухой массы печени
- Для установления диагноза достаточно наличия колец Кайзера-Флейшера на фоне снижения уровня церулоплазмина

2. Демография:
• Пол:
о Фульминантная форма болезни Вильсона-Коновалова чаще встречается у женщин (М:Ж = 1:2)
• Эпидемиология:
о Распространенность заболевания составляет 1:30000 (не является редким)

3. Течение и прогноз:
• Накопление меди в количествах, при которых она начинает оказывать токсическое воздействие, происходит в базальных ганглиях, почечных сосочках, роговице, костях, суставах
• Цирроз печени в сочетании с болезнью Вильсона-Коновалова также является предрасполагающим фактором развития гепатоцеллюлярного рака
• Ранние и острые проявления заболевания, например, молниеносная печеночная недостаточность, приводят к неблагоприятному исходу
• Благоприятный прогноз при терапии хелатообразующими препаратами (на ранней стадии), при трансплантации печени (на поздней стадии)

4. Лечение:
• Основная и поддерживающая терапия с использованием препаратов, связывающих медь
• Трансплантация печени с целью лечения и предотвращения рецидива

е) Список использованной литературы:
1. Schilsky ML: Liver transplantation for Wilson's disease. Ann N Y Acad Sci. 1315:45-9, 2014
2. Weiss KH et al: Clinical considerations for an effective medical therapy in Wilson's disease. Ann N Y Acad Sci. 1315:81 -5, 2014
3. Eapen CE: Copper and liver disease. Gut. 61(1):63, 2012
4. Bennett J et al: Clinical molecular diagnosis of Wilson disease. Semin Liver Dis. 31(3):233-8, 2011
5. Harada M et al: Excess copper chelating therapy for Wilson disease induces anemia and liver dysfunction. Intern Med. 50(14): 1461-4, 2011
6. Johncilla M et al: Pathology of the liver in copper overload. Semin Liver Dis. 31 (3):239-44, 2011
7. Cheon JE et al: Clinical application of liver MR imaging in Wilson's disease. KoreanJ Radiol. 11 (6):665-72, 2010

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика гепатомегалии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: