Остеопетроз. На рентгенограмме в прямой проекции у женщины 28 лет (а) виден диффузный остеосклероз, который проявляется в виде зон низкоинтенсивного сигнала на сагиттальном (b) и фронтальном Т1-ВИ (с). На рентгенограмме другого пациента с инфантильным остеопетрозом (d) виден выраженный остеосклероз с соответствующим диффузным низкоинтенсивным сигналом от костного мозга на сагиттальном Т1-ВИ (е)
а) МР-картина. На рентгенограммах определяются диффузные и/или полосовидные зоны остеосклероза, вызывающие сигнал низкой интенсивности на Т1- и Т2-ВИ.
б) Комментарии. Остеопетроз бывает четырех типов:
1) ранний тип: аутосомнорецессивная форма, которая обычно летальна;
2) поздний тип: аутосомно-доминантная форма, описанная Альберс-Шенбергом, которая может протекать бессимптомно до возникновения патологического перелома или анемии;
3) промежуточный рецессивный тип, при котором у пациентов отмечаются низкий рост, гепатомегалия и анемия;
4) тубулярный ацидоз -аутосомно-рецессивная форма, при которой определяются кальцинаты в головном мозге, а также почечный тубулярный ацидоз, задержка умственного развития, мышечная слабость и гипотония.
