Рисунок 1. Болезнь Олье у мужчины 29 лет. На рентгенограмме в прямой проекции (а) видны множественные энхондромы в подвздошной, седалищной, лобковой и бедренной костях. Образования вызывают сигнал высокой интенсивности на фронтальном FS Т2-ВИ (b); введение Gd-KB на фронтальном FS T1-ВИ контрастирует опухоль в виде узла или по периферии, придавая ей дольчатый вид (с)
Рисунок 2. Женщина 20 лет с синдромом Маффуччи, с множественными внутрикостными энхондромами и гемангиомами мягких тканей на кисти и в области лучезапястного сустава. Внутри- и внекостные образования вызывают преимущественно сигнал промежуточной интенсивности на фронтальном PD-ВИ (а) и высокой на фронтальном FS T2-ВИ (b). Часть внутрикостных образований вызывают вздутие кортикального слоя. Введение Gd-KB вызывает на фронтальном FS T1-ВИ выраженное контрастное усиление энхондром (с)
а) МР-картина. Дольчатые интрамедуллярные образования с четкими контурами различных размеров, в среднем - 5 см. Возможна легкая фестончатость эндостального контура.
Образования обычно вызывают сигнал низкой-промежуточной интенсивности на Т1-ВИ и промежуточной - на PD-ВИ. На Т2- и FS Т2-ВИ энхондромы обычно вызывают сигнал преимущественно высокой интенсивности и имеют очаги или полоски низкоинтенсивного сигнала, соответствующие зонам минерализации матрикса и/или фиброзным тяжам.
Сигнал от костного мозга за пределами очага поражения, как правило, не изменен. Особенности контрастного усиления энхондром после введения Gd-KB варьируют.
б) Комментарии. Болезнь Олье возникает вследствие нарушения энхондрального остеогенеза, что приводит к множественным энхондромам, расположенным преимущественно или исключительно на конечностях с одной стороны. Поражаются в основном короткие и длинные трубчатые кости конечностей. Возрастная медиана - 12 лет.
Метахондроматоз - это сочетание энхондроматоза и остеохондроматоза, встречается редко. Синдром Маффуччи - это крайне редкое заболевание детей и взрослых. Он манифестирует множественными энхондромами и гемангиомами мягких тканей, кожи и внутренних органов.
