а) Терминология:
• Редкая приобретенная патология стволовых клеток, которая предрасполагает к комплемент-зависимому гемолизу
б) Визуализация пароксизмальной ночной гемоглобинурии:
• КТ:
о Специфические КТ-признаки отсутствуют
о Возможно повышение плотности коркового вещества почки при бесконтрастной КТ
• МРТ:
о Низкая ИС в корковом веществе почки характерна, однако не патогномонична
о Т1-ВИ: противоположно нормальной картине ИС в кортико-медуллярной фазе:
- снижение ИС в корковом веществе почки; поскольку мозговое вещество не вовлечено, оно проявляется относительным повышением ИС
о Т2-ВИ: снижение в корковом веществе почки
о Печень, селезенка и костный мозг обычно имеют нормальную ИС
(Слева) Синфазная МРТ, Т1-ВИ, аксиальная проекция: низкая ИС в корковом веществе почки из-за отложения гемосидерина в связи с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Мозговое вещество не вовлечено в процесс при пароксизмальной ночной гемоглобинурии и имеет относительно более высокую ИС по сравнению с корковым веществом (картина, противоположная нормальной ИС в кортико-медуллярную фазу).
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальная проекция, режим насыщения сигнала от жира: у этого же пациента обнаружена низкая ИС в корковом веществе почки. Более глубокая низкая ИС на последовательности Т2-ВИ возникает вследствие большей восприимчивости трехвалентного железа с более длительным временем эхо (ТЕ).
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, коронарная проекция: у этого же пациента обнаружены низкая ИС в корковом веществе почки и нормальная ИС в мозговом веществе.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим насыщения сигнала от жировой ткани: у того же пациента обнаружено преимущественное раннее контрастирование увеличенной хвостовой доли; кроме того, отсутствует визуализация печеночных вен вследствие синдрома Бадда-Киари.
в) Дифференциальная диагностика:
• Низкая ИС коркового вещества при МРТ:
о Нарушение функции протезированных клапанов сердца
о Серповидноклеточная анемия
о Диффузная кальцификация коркового вещества почки
г) Патология:
• Характеризуется острым и хроническим внутрисосудистым гемолизом
• Отложение гемосидерина в эпителиальных клетках проксимальных извитых канальцев коркового вещества почки
