а) Определение:
• Редкая приобретенная патология стволовых клеток, которая предрасполагает к комплемент-зависимому гемолизу

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Низкая ИС в корковом веществе почки при МРТ
- Характерно, однако не патогномонично
• Локализация:
о Корковое вещество почки (мозговое вещество не вовлечено)

2. КТ при пароксизмальной ночной гемоглобинурии:
• Специфические КТ-признаки отсутствуют:
о Возможно повышение плотности коркового вещества при бесконтрастной КТ
• При контрастной КТ можно визуализировать вторичные признаки (венозный тромбоз)

3. МРТ при пароксизмальной ночной гемоглобинурии:
• Т1-ВИ:
о Картина ИС в кортико-медуллярную фазу противоположна нормальной:
- Снижение ИС в корковом веществе; поскольку мозговое вещество не вовлечено, оно проявляется относительным повышением ИС
- Низкая ИС с градиентом при синфазной Т1-ВИ по сравнению с противофазной Т1-ВИ
- Из-за повышения восприимчивости от трехвалентного железа с более длительным временем эхо (ТЕ)
• Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани:
о Контрастирование и экскреция не изменены, если не нарушены функции почек
• Т2-ВИ:
о Низкая ИС в корковом веществе почки
о Мозговое вещество не вовлечено в процесс, поэтому проявляется относительным повышением ИС
• Печень, селезенка и костный мозг обычно имеют нормальную ИС:
о Однако сопутствующий трансфузионный сидероз способен снизить ИС

4. УЗИ при пароксизмальной ночной гемоглобинурии:
• Специфические УЗИ-признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии отсутствуют

5. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с контрастированием

в) Дифференциальная диагностика:

1. Нарушение работы протезированных клапанов сердца:
• Приводит к внутрисосудистому гемолизу

2. Гемолитические анемии (например, серповидноклеточная):
• Большинство из них характеризуется внесосудистым гемолизом
• Отложение гемосидерина происходит преимущественно в селезенке (и может поражать печень и костный мозг):
о Однако острые гемолитические кризы или тяжелое заболевание также могут приводить к отложению гемосидерина в корковом веществе почки
• В отличие от пароксизмальной ночной гемоглобинурии, другие гемолитические анемии являются врожденными и обычно манифестируют в детском возрасте

3. Кортикальный нефрокальциноз:
• Многофакторный процесс; дифференцируют от пароксизмальной ночной гемоглобинурии путем идентификации кортикальной кальцификации с помощью КТ, УЗИ или рентгенографии

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз:
- Прямое высвобождение гемоглобина в плазме
- Резорбция и депонирование в проксимальных извитых канальцах
- Поступление избытка гемоглобина в мочу
• Связанные аномалии:
о Венозный тромбоз, гипоплазия костного мозга, инфекции, апластическая анемия, лейкемия

2. Стадирование, степень дифференцировки и классификация пароксизмальной ночной гемоглобинурии:
• Для определения фенотипа пароксизмальной ночной гемоглобинурии можно использовать проточную цитометрию эритроцитов

3. Микроскопия:
• Отложение гемосидерина в эпителиальных клетках проксимальных извитых канальцев коркового вещества почки

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина пароксизмальной ночной гемоглобинурии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Венозный тромбоз (печеночный, брыжеечный)
о Гемоглобинурия, анемия
о Возможна ХПН

2. Демография:
• В основном развивается у взрослых; гендерная предрасположенность отсутствует

3. Течение и прогноз:
• Весьма вариабельное клиническое течение
• Средняя выживаемость в одной серии составила 10 лет

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Обратите внимание на то, что пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией с синдромом Бадда-Киари проводят системное лечение (пересадка костного мозга), а не изолированное лечение печени (хирургическая декомпрессия, трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование)

ж) Список использованной литературы:
1. De Cobelli F et al.: New Insights in Abdominal Pain in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH): A MRI Study. PLoS One. 10(4): e0122832, 2015
2. Brodsky RA: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 124(18):2804-11, 2014
3. Jain P: An unusual cause of Budd-Chiari syndrome: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. J Gastrointestin Liver Dis. 19(1): 107-8, 2010
4. Tufano A et al: Budd-Chiari syndrome in a paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patient with previous cerebral venous thrombosis. Intern Emerg Med. 4(1):75-7, 2009
5. Nair RK et al: Spectrum of renal involvement in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: report of three cases and a brief review of the literature. Int Urol Nephrol. 40(2):471 —5, 2008
6. Rimola J et al: The kidney in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: MRI findings. Br J Radiol. 77(923):953-6, 2004
7. Jeong JY et al: Atypical low-signal-intensity renal parenchyma: causes and patterns. Radiographics. 22(4):833-46, 2002
8. Titton RL et al: Case 51: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with thrombotic Budd-Chiari syndrome and renal cortical hemosiderin. Radiology. 225(1):67-70, 2002

- Также рекомендуем "КТ, УЗИ при гидронефрозе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.10.2019