а) Терминология:
• Причудливая паростальная остеохондроматозная пролиферация
• Синонимы: болезнь Нора
• Объемное образование, состоящее из костного, хрящевого компонента и фиброзной ткани:
о Может представлять собой компонент спектра заболеваний от фиброзно-костной псевдоопухоли пальцев до приобретенной остеохондромы
б) Визуализация:
• Минерализованное объемное образование на поверхности кости без распространения на костный мозг:
о Кисти (55%), длинные кости (27%), стопы (15%)
• Рентгенография и КТ полезны для визуализации морфологии и минерализации объемного образования:
о МРТ: неспецифические внешние признаки
• Рентгенография: объемное образование на ножке или на широком основании:
о ± «плоскость скола» между объемным образованием и кортикальным слоем кости
о Периостальная реакция отсутствует
• КТ-лучший метод для оценки оссфицированного объемного образования:
о Кортикальный слой и костномозговое пространство объемного образования и смежной кости не непрерывны
• Неспецифические МРТ-признаки:
о Вариабельная интенсивность сигнала на Т1 ВИ
о Высокая интенсивность сигнала на чувствительных к жидкости последовательностях
о Слабоинтенсивное неоднородное контрастное усиление
о ± отек костного мозга и окружающих мягких тканях
(Левый) Рентгенография в боковой проекции: оссифицированное объемное образование, залегающее по ходу ладонного отдела проксимальной фаланги 2-го пальца кисти. Визуализируется не выраженная «плоскость скола» между объемным образованием и смежным кортикальным слоем кости.
(Правый) МРТ, STIR, корональный срез: объемное образование с высокой интенсивностью сигнала и частично окружающее дисталь -ные отделы 5-й пястной кости. На этой последовательности нечетко определяется образование В, прилежащее своим основанием к поверхности кости. Признаки образования неспецифичны и могут свидетельствовать как о новообразовании, так и о инфекционном поражении/травме.
в) Дифференциальная диагностика:
• Фиброзно-костная псевдоопухоль пальцев:
о Схожий патологический процесс
о Окостенение может отсутствовать
• Оссифицирующий миозит:
о Хорошо отграниченное от окружающих структур оссифицированное мягкотканное объемное образование
о Созревание происходит от периферических отделов к центральным
о Обычно поражаются крупные мышцы
• Периостальная хондрома:
о Поверхностное образование с хондроидным матриксом
о Может обусловливать фестончатую конфигурацию кортикального слоя кости
• Остеохондрома:
о Кортикальный слой и костномозговое пространство объемного образования и смежной кости непрерывны
о Верхушка образования ориентирована по направлению от ростковой пластинки
о Имеется хрящевой «колпачок»
• Паростальная остеосаркома:
о Очень редко локализуется в кисти
г) Патология:
• Может возникать в результате травмы
• Схожие макроскопические внешние признаки с остеохондромой
• Гистологические признаки:
о Причудливые и двуядерные хондроциты
о Неровная граница между костью и хрящом
о Выраженная пролиферативная активность
о Может иметься хрящевой «колпачок»
• Доброкачественный характер, но может быть ошибочно принята за злокачественное новообразование
д) Клинические особенности:
• Слабо болезненное объемное образование:
о Рост в течение от нескольких недель до нескольких месяцев
о ± травма в анамнезе
• Средний возраст пациентов: четвертое десятилетие жизни:
о Также встречается у детей и пожилых людей
• Отсутствие половой предрасположенности
• Местный рецидив: до 58% случаев
• Лечение = хирургическое удаление
е) Диагностическая памятка:
• Рентгенография и КТ более полезны, чем МРТ:
о Непрерывность кортикального слоя и костного мозга между костью и образованием предполагает остеохондрому
• Включите и другие причины в дифференциально-диагностический ряд
• Часто необходимо гистологическое исследование:
о Если при микроскопии выявлены признаки злокачественного процесса, убедитесь, что результаты диагностической визуализации были переданы морфологу, и рассмотрите возможность получения второго мнения узкого специалиста до принятия окончательного решения о тактике лечения