а) Терминология:
• Злокачественная жировая опухоль, характеризующаяся дедифференцировкой от доброкачественной дифференцированной липосаркомы до нелипогенной саркомы
б) Визуализация:
• Забрюшинное пространство > глубокие отделы конечностей (3:1):
о <20% в семенном канатике, голове, шее и туловище
• Рентгенография: неспецифическое мягкотканное объемное образование
• КТ: диморфное объемное образование, содержащее сложную жировую ткань и нежировую солидную ткань
• Сложное объемное образование, имеющее преимущественно жировую интенсивность сигнала при МРТ и содержащее разнообразные перегородки и узловые компоненты:
о Дополнительный компонент объемного образования, не содержащий липоматозных включений
(Левый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется неоднородное объемное образование, расположенное как в глубоких, так и в поверхностных В отделах ягодичной области и, вероятно, произрастающее из отделов, расположенных глубже по отношению к ягодичной мышце. Высокая сложность строения поверхностного компонента образования свидетельствует о том, что это саркома более высокой степени злокачественности.
(Правый) MPT Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется диморфный характер образования с различными внешними признаками его глубоких и поверхностных компонентов. Глубокий компонент опухоли имеет более характерные для липосаркомы признаки.
(Левый) MPT Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: крупное, агрессивное объемное образование, залегающее между лопаткой и латеральным отделами ребер и заменяющее большую часть подлопаточной мышцы. Объемное образование имеет заметно неоднородную интенсивность сигнала: сигнал от гипер- до гипоинтенсивного.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента имеются неравномерно выраженные участки солидного контрастного усиления опухоли с включениями участков гипоконтрастирования и его отсутствия. Участки отсутствия контрастного усиления, вероятно, отражают очаги некроза этой дедифференцированной липосаркомы.
в) Патология:
• Гистология: участки атипичной липоматозной опухоли/хорошо дифференцированной липосаркомы + зоны с гистологическими отличиями от вышеописанной саркомы:
о Недифференцированная плеоморфная саркома или фибросаркома в 90% случаев
о Низкая или высокая степень злокачественности дедифференцированного компонента опухоли
• Дидифференцированные зоны часто содержат некротический компонент
г) Клинические особенности:
• Крупное безболезненное объемное образование:
о Недавно возникшие изменения в длительно существующем объемном образовании
• Пик заболеваемости: седьмое десятилетие жизни
• Дедифференцировка происходит через 7-8 лет после проявления:
о Риск дедифференцировки опухоли конечности: 5%
о Риск дедифференцировки забрюшинной опухоли: 15%
• Менее агрессивное клиническое течение по сравнению с плеоморфной саркомой высокой степени злокачественности:
о Местное рецидивирование в 40% случаев
о Метастазирование в 15-20% случаев
о Смертность при пятилетием наблюдении: 28-30%
• Забрюшинные опухоли характеризуются более неблагоприятным прогнозом
