а) Терминология:
• Наиболее частая фиброзная опухоль у младенцев, которая состоит из сократимых миоидных клеток, окруженных тонкостенными кровеносными сосудами:
о Солитарное образование = миофиброма
о Множество образований = миофиброматоз
б) Визуализация:
• 50% солитарных образований располагаются в кожных покровах или подкожной клетчатке:
о Голова и шея > нижние конечности, верхние конечности
• Также образования могут выявляться в мышцах, апоневрозах, внутренних органах и костях:
о Поражение костей обусловлено либо ростом опухоли в самой кости, либо распространением опухоли из мягких тканей:
- Рост опухолей в мягких тканях может вызывать эрозивные изменения костей
- Первичные опухоли чаще всего располагаются в длинных костях и черепе
• Поражение внутренних органов = легких, сердца, органов желудочно-кишечного тракта, печени, почек, поджелудочной железы, центральной нервной системы
• Размер широко варьирует, но в среднем составляет 2,5 см
• При рентгенографии изменения либо отсутствуют, либо выявляется обызвествленное мягкотканное образование:
о Поражение костей обычно проявляется наличием в метафизе эксцентрически расположенных продолговатых очагов просветления
о Область, прилежащая к зоне роста, часто остается интактной о Зрелые опухоли характеризуются четким склеротическим краем и наличием в центре кальцификатов
о На ранней стадии могут быть выявлены периостальная реакция или эрозивные изменения кортикального слоя
о У ребенка множественные рассеянные литические очаги могут быть ошибочно приняты за метастазы нейробластомы
• При КТ обнаруживают мягкотканное образование, которое часто содержит кальцификаты:
о Обычно имеет большую плотность, чем прилежащие мышцы
о Контур образования может быть как четким, так и нечетким
• Ультразвуковая картина неспецифична
• Методом выбора для динамического наблюдения висцеральных опухолей является МРТ
• При остеосцинтиграфии накопление радиофармпрепарата либо не изменено, либо повышено
(Слева) Рентгенография левого плечевого сустава, выполненная в положении наружной ротации плеча. В метафизе определяется литический очаг с дольчатым контуром. Типичными признаками являются отсутствие поражения области, прилежащей к зоне роста, и эксцентрическая локализация очага.
(Справа) У этого же пациента на рентгенограмме при внутренней ротации плеча в метафизе визуализируется этот же очаг с дольчатым контуром. Характерным является наличие четкого склеротического контура. Слабо выраженное обызвествление в центральной зоне очага без увеличения увидеть достаточно трудно.
в) Патология:
• Наследственная предрасположенность позволяет предположить аутосомный доминантный и рецессивный типы наследования
• Поверхностно расположенные образования чаще имеют четкий контур
• Во многих случаях характеризуются наличием зон некроза, кистозных изменений или кровоизлияний
• Тучные миофибробласты образуют пучки или завитки
• Узелки и завитки, состоящие из миксоидного субстрата, могут напоминать хондроидный матрикс
• Кровеносные сосуды напоминают гемангиоперицитому:
о Тонкие стенки + неравномерное ветвление
• Склонность к малигнизации отсутствует
г) Клинические особенности:
• Могут возникать в любом возрасте:
о Обычно выявляют к двухлетнему возрасту
• Мужской пол преобладает (2:1)
• Безболезненное подвижное образование в подкожной клетчатке:
о Глубоко расположенные опухоли могут быть неподвижны
• В кожных покровах узелки могут иметь красную или багровую окраску
• Висцеральные опухоли проявляются симптомами, обусловленными поражением соответствующих внутренних органов
• При поражении внутренних органов, особенно легких, прогноз менее благоприятен:
о Осложнения со стороны сердечно-легочной системы или желудочно-кишечного тракта могут привести к гибели пациента
• Может наблюдаться спонтанное регрессирование
• Чаще всего опухоли подвергают резекции:
о В предоперационном периоде для уменьшения размера агрессивной опухоли может применяться химиотерапия или облучение
о Вероятность рецидива солитарного образования составляет 10%
• При неагрессивном характере роста и отсутствии поражения внутренних органов возможна выжидательная тактика
