а) Терминология:
• Подкожная фиброматозная опухоль у младенцев
• Доброкачественное мягкотканное объемное образование у младенца, состоящее из фиброколлагеновой ткани, примитивных мезенхимальных клеток и зрелой жировой ткани
(Левый) Рисунок, фронтальная плоскость: выраженное набухание медиальных отделов плеча у младенца вследствие объемного образования. Характерна локализация образования в подкожных тканях около плечевого сустава, наиболее часто, в подмышечной области или области плеча.
(Правый) Рисунок, аксиальный срез: в области плеча показано подкожное объемное образование, примыкающее к фасции. Инвазия образования в смежную мускулатуру происходит редко. Быстрый рост таких образований должен вызывать клиническую настороженность.
б) Визуализация:
• Подкожное объемное образование в мягких тканях в смежной с надплечьем области у младенца, характеризующееся быстрым темпом роста
• Подмышечная область > область плеча, надплечье > шея, бедро, спина, предплечье:
о Имеются сообщения о локализации в промежностной и паховой областях
о Редко локализуется в кистях и стопах
• Обычно <5 см:
о Редко >10 см
• Рентгенография: отсутствие изменений или утолщение мягких тканей:
о Кальцификация или другой матрикс отсутствуют
• КТ: неспецифическое мягкотканное объемное образование:
о Обычно имеет инфильтративный характер
• МРТ: мягкотканное объемное образование, содержащее вариабельное количество жировой ткани:
о Остальной компонент объемного образования имеет сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного по отношению к скелетным мышцам как на Т1 ВИ, так и на Т2 ВИ
о Может наблюдаться организованное расположение фрагментов жировой ткани, рассеянных среди неоднородных мягкотканных полосовидных фрагментов, состоящих в свою очередь из мезенхимальной и фиброзной ткани:
- Отражает гистологические свойства; при выраженности этих признаков их достаточно для постановки диагноза
• УЗИ: неоднородно гиперэхогенное объемное образование извилистой конфигурации с нечеткими или дольчатыми контурами
в) Дифференциальная диагностика фиброзной гамартомы младенцев:
• Инфантильный фиброматоз:
о Образование возникает в мышце, а не подкожно
о Отсутствует «органоидная» гистологическая картина
• Диффузный миофиброматоз:
о Узловой или многоузловой
о Содержит гемангиоперицитомоподобные сосудистые компоненты
• Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма:
о Встречается у детей старшего возраста
о Характерная локализация в ладонной области кисти или подошвенной области стопы
о Схожая гистологическая картина на ранних стадиях до появления кальцификации
• Инфантильная фибросаркома: о Клеточная атипия
• Веретеноклеточный вариант эмбриональной рабдомиосаркомы:
о Может встречаться в области мошонки
о Встречается у детей старшего возраста
о Клеточная атипия
г) Патология:
• Вероятно, имеет гамартоматозный характер, но также в качестве причины был предложен и репаративный процесс:
о Семейный характер отсутствует
о Малигнизации не происходит
• Три классических гистологических компонента в типичной «органоидной» гистологической картине:
о Плотная фиброколлагенная ткань, состоящая из веретеновидных клеток
о Примитивные мезенхимные клетки в миксоидном матриксе с деликатными сосудами
о Зрелая жировая ткань в вариабельном количестве (от малого до большого)
д) Клинические особенности:
• Единичное свободно подвижное подкожное объемное образование:
о Часто наблюдается быстрый рост; может имитировать злокачественное новообразование
о Может иметь связь с фасцией
о Реже наблюдается инвазия в смежную мышцу
• Наиболее часто встречается в первые два года жизни:
о Проявляется при рождении в 15-25% случаев
• М:Ж: 2-3:1
• Редкая общая встречаемость: 0,02% от всех опухолей мягких тканей:
о Относительно частая фиброзная опухоль у детей
• Доброкачественный характер:
о Склонность к малигнизации отсутствует
• Лечение заключается в хирургическом удалении:
о Сообщения о спонтанном разрешении отсутствуют
о Местное рецидивирование: 10-16% случаев
