а) Терминология:
• Опухоль эндолимфатического мешка (ОЭЛМ)
• Папиллярная цистаденоматозная опухоль ЭЛМ:
о Возникает из эпителия эндолимфатического мешка
б) Визуализация:
• КТ:
о Пермеативно-деструктивная ретролабиринтная опухоль
о Ca++ с лучистыми краями в центре опухоли (100%)
о Тонкий обызвествленный ободок по заднему краю опухоли
• МРТ:
о Гипоинтенсивные (Т1) очаги в 80%
о Неоднородный сигнал (Т2)
о Неравномерное накопление контраста
• Ангиография:
о Опухоли <3 см снабжаются ветвями НСА
о Опухоли >3 см снабжаются также ветвями ВСА
(Слева) На рисунке височной кости в аксиальной плоскости показана типичная опухоль эндолимфатического мешка (ОЭЛМ). Важные особенности: сосудистая природа, тенденция к формированию фистулы, открывающейся во внутреннее ухо, фрагменты костной ткани в матриксе опухоли. Обратите внимание на классическое ретролабиринтное расположение опухоли между ВСК и сигмовидным синусом.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне определяются лучевые признаки ОЭЛМ, в том числе расположение в задних отделах височной кости в области эндолимфатического мешка, Са++ в матриксе опухоли с лучистыми краями, пермеативные изменения костей.
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ визуализируется экспансивное дольчатое объемное образование левой височной кости с участками ↑ Т1 сигнала, которые часто обнаруживаются в ОЭЛМ и обычно расположены на периферии.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента определяется типичное интенсивное неоднородное контрастное усиление, ожидаемое при ОЭЛМ. Эта опухоль также прорастает в левый ВСК, среднее ухо в и сосцевидный отросток. Обратите внимание на диффузный патологический сигнал в левом глазном яблоке, свидетельствующий об ангиоме сетчатки с отслойкой, наблюдающейся при болезни фон Гиппеля-Линдау.
г) Патология:
• Спорадические случаи встречаются чаще, чем ОЭЛМ, ассоциированная с болезнью фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ):
о У 15% пациентов с ФГЛ возникает ОЭЛМ, в 30% двухсторонняя
• ФГЛ:
о Гемангиобластома мозжечка и спинного мозга, плоскоклеточный рак, феохромоцитома
о Кисты почек и поджелудочной железы
д) Клинические особенности:
• Нейросенсорная тугоухость = самый частый симптом
• Лечение: хирургическое (тотальная резекция)
• При спорадической ОЭЛМ проверьте пациента и его семью на предмет ФГЛ