3. Определение:
• Папиллярная цистаденоматозная опухоль ЭЛМ:
о Возникает из эпителия эндолимфатического мешка
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ в костном окне: костные спикулы в центре и Са++ ободок сзади
о МРТ: гиперинтенсивные очаги на Т1 без контрастного усиления
• Локализация:
о Ретролабиринтная: задне-внутренние отделы височной кости
о Ямка ЭЛМ в пресигмоидной, задней поверхности каменистой части височной кости
• Размер:
о Варьирует, часто небольшой; ОЭЛМ выявляется раньше в результате скрининга при болезни фон Гиппеля-Линдау
• Морфология:
о Инфильтративная, плохо отграниченная опухоль
(Слева) На рисунке височной кости в аксиальной плоскости показана типичная опухоль эндолимфатического мешка (ОЭЛМ). Важные особенности: сосудистая природа, тенденция к формированию фистулы, открывающейся во внутреннее ухо, фрагменты костной ткани в матриксе опухоли. Обратите внимание на классическое ретролабиринтное расположение опухоли между ВСК и сигмовидным синусом.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне определяются лучевые признаки ОЭЛМ, в том числе расположение в задних отделах височной кости в области эндолимфатического мешка, Са++ в матриксе опухоли с лучистыми краями, пермеативные изменения костей.
2. КТ при опухоли эндолимфатического мешка:
• КТ в костном окне:
о Пермеативно-деструктивная ретролабиринтная опухоль:
- Спикулы Са++ в центре (100%)
- Тонкий обызвествленный «ободок» по заднему краю
3. МРТ при опухоли эндолимфатического мешка:
• Т1 ВИ:
о Гиперинтенсивные очаги в 80%:
- Вследствие кровоизлияния, холестериновой «щели»
о В опухолях > 2 см могут обнаруживаться артефакты потока
• Т2 ВИ:
о Неравномерный сигнал из-за фрагментов кости и кист
• Т1 ВИ С+:
о Неоднородное контрастирование
4. Ангиография:
• Опухоли <3 см снабжаются ветвями НСА
• Опухоли >3 см также снабжаются ветвями ВСА
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне и МРТТ1 С+ (оба необходимы)
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ визуализируется экспансивное дольчатое объемное образование левой височной кости с участками ↑ Т1 сигнала, которые часто обнаруживаются в ОЭЛМ и обычно расположены на периферии.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента определяется типичное интенсивное неоднородное контрастное усиление, ожидаемое при ОЭЛМ. Эта опухоль также прорастает в левый ВСК, среднее ухо в и сосцевидный отросток. Обратите внимание на диффузный патологический сигнал в левом глазном яблоке, свидетельствующий об ангиоме сетчатки с отслойкой, наблюдающейся при болезни фон Гиппеля-Линдау.
1. Холестериновая гранулема вершины пирамиды:
• КТ в костном окне: ровные края, экспансивный характер
• МРТ: диффузный ↑ сигнал на Т1 и Т2
2. Менингиома вершины пирамиды:
• КТ в костном окне: неровные края ± гиперостоз ± пермеативно-склеротические изменения костей
• МРТ Т1 С+: однородное контрастирование; дуральный хвост; ↓ Т2
3. Гломусная югулярная параганглиома:
• КТ в костном окне: пермеативно-деструктивная инвазия костей без спикул
• МРТ: ↑ Т1 очаги (редко); очень распространены артефакты потока (Т2)
4. Метастатическое поражение височной кости:
• Первичная опухоль в анамнезе
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Спорадичская опухоль>ОЭЛМ при ФГЛ
о Мутация гена-супрессора опухоли VHL в обоих случаях
• Сопутствующие патологические изменения:
о Болезнь ФГЛ
о У 15% пациентов с ФГЛ возникает ОЭЛМ, в 30% двухсторонняя
2. Стадирование, классификация опухоли эндолимфатического мешка:
• 1 степень: ограничена височной костью, средним ухом, ± ВСК
• 2 степень: распространение в заднюю черепную ямку
• 3 степень: распространение в заднюю и среднюю черепную ямку
• 4 степень: поражение ската ± крыла клиновидной кости
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Выбухание опухоли со стороны заднего края височной кости
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Нейросенсорная тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Тиннитус, головокружение (имитирует болезнь Меньера)
о Паралич лицевого нерва
2. Демография:
• Возраст:
о Спорадическая форма: 40-50 лет; ФГЛ: 30 лет
3. Течение и прогноз:
• Прогноз великолепный при тотальной резекции:
о ОЭЛМ при ФГЛ обнаруживается раньше (ежегодный МР-скрининг)
• Поскольку возможен поздний рецидив, рекомендуется наблюдение в динамике
4. Лечение:
• Хирургическое (тотальная резекция):
о Предоперационная эмболизация при опухолях большего размера
• Лучевая терапия в случае нерезектабельных опухолей
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Двухсторонняя ОЭЛМ = диагноз ФГЛ
• В случае ОЭЛМ необходимо обследовать пациента и его семью на предмет ФГЛ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль задней стенки височной кости с ↑ Т1 очагами = ОЭЛМ
ж) Список использованной литературы:
1. Wick СС et al.: Endolymphatic sac tumors. Otolaryngol Clin North Am. 48(2)317-30, 2015
