3. Определения:
• Патологические литические губчатые очаги в костном лабиринте неизвестной этиологии:
о Изначально очаги перифенестральные (ФОто), затем процесс прогрессирует, окружая улитку (ФОто + КОто)
• Щель перед окном: фиброзно-хрящевая расщелина между внутренним и средним ухом сразу же спереди от овального окна:
о Также называется «кохлеарной щелью»
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: литические (отоспонгиозные) очаги в костном лабиринте
• Локализация:
о ФОто: начинается в области переднего края овального окна (щель перед окном):
- Может захватывать любую часть костной ткани вдоль медиального края внутреннего уха
о КОто: поражает перикохлеарный костный лабиринт
• Размер:
о Миллиметровые точечные/линейные очаги; могут сливаться
• Морфология:
о ФОто: чаще всего овоидные бляшки
о КОто: овоидные или линейные (сливные очаги)
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у молодого взрослого с прогрессирующей кондуктивной тугоухостью визуализируется типичная отоспонгиозная бляшка (фенестральный отосклероз) спереди от овального окна в области предполагаемой локализации щели перед окном.
(Справа) При корональной КТ правой височной кости у пациента со смешанной тугоухостью визуализируется рентгенонегативное «гало» вокруг улитки, обусловленное кохлеарным отосклерозом. Обратите также внимание на сопутствующий фенестральный отосклероз.
2. КТ при отосклерозе:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике отосклероза
• КТ в костном окне:
о Ранние изменения на КТ височных костей:
- Первичные изменения: рентгенонегативный фокус в области переднего края овального окна (ФОто)
- Поражение всех краев овального и круглого окон
- Возможно поражение слуховой капсулы внутреннего уха (КОто)
- Симптом двойного кольца или рентгенонегативное «гало», окружающее улитку, в случае тяжелого КОто
- При прогрессировании болезни возможно поражение любой части костного лабиринта, в том числе латеральной стенки наружного слухового канала
о Поздние, хронические (фаза заживления) изменения на КТ височных костей:
- ФОто: скопления вновь образованной костной ткани вдоль краев овального и круглого окон:
Бляшки могут приводить к окклюзии овального ± круглого окна
- КОто: смешанные рентгенонегативные-плотные очаги в костном лабиринте
3. МРТ при отосклерозе:
• Т2 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 высокого разрешения: отосклероз (даже распространенный) может не определяться
о В больших бляшках может обнаруживаться легкое повышение интенсивности сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующиеся точечные очаги в медиальной стенке среднего уха (ФОто) ± перикохлеарные очаги в костном лабиринте (КОто):
- Наиболее очевидны при сочетании ФОто и КОто
о В тяжелых случаях контрастирующиеся участки могут обнаруживаться повсюду в костном лабиринте
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей
• Выбор протокола:
о МРТ Т1 С+: контрастирующиеся очаги в активной фазе отосклероза
о При МРТ высокого разрешения (Т2) можно пропустить отосклероз
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости определяется бляшка смешанной структуры (со склеротическим и «прозрачным» компонентами) спереди от овального окна с вовлечением щели перед окном. Склеротическая часть бляшки при фенестральном отосклерозе обусловлена процессом заживления, рентгенопрозрачная часть - активным процессом.
(Справа) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируется отоспонгиозная бляшка смешанной (склеротической и рентгено-негативной) структуры, приводящая к обструкции круглого окна. Отосклероз предрасполагает к невозможности протезирования стремечка и затрудняет кохлеарную имплантацию.
в) Дифференциальная диагностика отосклероза:
1. Хронический средний отит с тимпаносклерозом:
• Клиника: явное хроническое заболевание среднего уха-сосцевидного отростка
• Визуализация: поствоспалительное скопление вновь сформированной костной ткани, не ограниченное овальным и круглым окнами, как в большинстве случаев ФОто:
о Обнаруживается в барабанной перепонке (БП), среднем ухе, слуховых косточках, сосцевидном отростке
о Скопление костной ткани неправильной формы, с неровными краями, в области овального окна
2. Болезнь Педжета височной кости:
• Клиника: заболевание костей пожилого возраста (>50 лет)
• Визуализация: как правило, диффузное поражение основания черепа:
о Диффузное вовлечение костного лабиринта, не ограниченное латеральной стенкой
о Обычно выглядит как диффузное поражение височной кости в виде «ваты»
3. Фиброзная дисплазия височной кости:
• Клиника: заболевание костей молодого возраста (<30 лет)
• Визуализация: поражение всех отделов височной кости:
о Относительная сохранность внутреннего уха
о Склеротические изменения в виде «матового стекла»
4. Остеорадионекроз височной кости:
• Клиника: лучевая терапия основания черепа или носоглотки в анамнезе
• Визуализация: диффузные пермеативные «просветления» слуховой капсулы на КТ
5. Несовершенный остеогенез височной кости:
• Клиника: голубые склеры; у пациентов с легким заболеванием глухота возникает к 40 годам
• Визуализация: напоминает тяжелый КОто с более генерализованной деминерализацией костного лабиринта
(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируются типичные литические бляшки (сочетанный фенестральный и кохлеарный отосклероз). Пациенту была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка. Обратите внимание на протез стремечка с плотностью металла.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастное усиление спереди от овального окна (щель перед окном) и вокруг улитки (фенестральный и кохлеарный отосклероз, соответственно).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Спорадическая или аутосомно-доминантная трансмиссия гена
• Развитие костной слуховой капсулы: три слоя:
о Тонкий внутренний эндостеальный слой
о Средний слой, образованный смешанной эндо- и интрахондральной костью (здесь возникает отосклероз)
о Наружный периостеальный слой
• Прогрессирование отосклероза в норме:
о Начинается в щели перед окном (ФОто)
о Распространяется из щели перед окном кзади вдоль краев овального окна ко круглому окну
о При дальнейшей активности процесса происходит распространение в слуховую капсулу (с наличием ФОто и КОто)
• Активный ФОто: фиксация основания стремечка в нише овального окна:
о ФОто в виде «бублика»: анкилоз основания стремечка
о Патофизиология кондуктивной тугоухости
• КОто приводит к нейросенсорной тугоухости:
о Лучшая гипотеза: поражение спиральной связки
о Вторичная гипотеза: повреждение клеток улиткового нерва токсическими протеазами
2. Стадирование, классификация отосклероза:
• КТ-градация отосклероза Симонса/Феннинга (2005) характеризуется высокой согласованностью результатов у одного/разных исследователей:
о 1 степень: только фенестральный отосклероз
о 2 степень: локальное «пятнистое» поражение улитки (± фенестральное поражение):
- До базального завитка улитки (2А степень)
- До среднего/апикального завитков (2В степень)
о 3 степень: диффузное сливное кохлеарное (±фенестральное) поражение
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сосудистое пятно за БП при отоскопии = симптом Шварца:
о Обусловлен активными зонами отосклероза вдоль краев овального и круглого окон или сразу же под мысом улитки
• Анкилоз основания стремечка: неподвижность стремечка при попытке его вытягивания хирургом
4. Микроскопические особенности:
• Энхондральный слой костного лабиринта: формирование неправильной губчатой, васкуляризованной, декальцифицированной костной ткани
• Три патологические фазы отосклероза:
о Острая фаза: накопление островков остеоида
о Подострая фаза: спонгиозное ремоделирование и ограниченная резорбция костной ткани, обусловленная остеокластами
о Хроническая-склеротическая фаза: формирование остеобластами неправильных включений костной ткани, напоминающих мозаику
• «Остеоспонгиоз» лучше описывает активный процесс заболевания
• В хронической фазе (заживления) выглядит истинным склеротическим
• Может быть гистологически неотличимым от болезни Педжета
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя прогрессирующая кондуктивная (ФОто) или смешанная (ФОто + КОто) тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Тиннитус (звон в ушах)
о Отоскопия: сосудистое пятно за БП = симптом Шварца
• Клинический профиль:
о Молодой взрослый с необъяснимой двухсторонней прогрессирующей кондуктивной (ФОто) или смешанной (ФОто + КОто) тугоухостью
2. Демография:
• Возраст:
о Возникает на 2-3 десятках лет жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:2
• Эпидемиология:
о Возникает у 1 % населения
о Наиболее типичный тип отосклероза: изолированный ФОто (85%), КОто обнаруживается у 15%
о У взрослых пациентов кондуктивная тугоухость в 90% случаев обусловлена ФОто
3. Течение и прогноз:
• ФОто: прогрессирующая тугоухость
• КОто: при отсутствии лечения прогрессирует вплоть до глубокой глухоты
4. Лечение:
• ФОто: стапедэктомия с протезированием стремечка:
о Результаты ухудшаются при сопутствующем КОто
о При облитерации круглого окна протезирование стремечка невозможно
о При снижении высоты ниши овального окна (<1,4 мм на корональных реформатированных КТ-изображениях), операция на стремечке затруднена
• Кохлеарная имплантация:
о Используется при тяжелом двухстороннем ФОто и КОто с развитием глубокой смешанной тугоухости
о При облитерации круглого окна с обеих сторон кохлеарная имплантация становится более сложной
• Лечение фторидами при КОто:
о Раннее лечение может привести к остановке прогрессирования
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо оценить передний край овального окна на предмет ФОто при исследовании пациента с кондуктивной тугоухостью на КТ:
о Типичная «ловушка»; изменения при КТ могут быть минимальны
• При наличии КОто также следует искать ФОто
• Мультидетекторная КТ височных костей иногда позволяет выявить нормальную щель перед окном у детей в виде локального рентгенонегативного участка
2. Советы по интерпретации изображений:
• Типичные литические отоспонгиозные бляшки «отосклероза» с поражением костного лабиринта
• При оссификации перепончатого лабиринта: заключение об оссифицирующем лабиринтите, не КОто
3. Рекомендации по отчетности:
• Оценка открытости овального и круглого окна; сужение или облитерация имеют существенное значение для хирурга
ж) Список использованной литературы:
1. Ukkola-Pons Е et al: Oval window niche height: quantitative evaluation with CT before stapes surgery for otosclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5): 1082-5, 2013
2. Valvassori GE: Imaging of otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 26(3):359-71, 1993
