МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при интралабиринтной шванноме

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Интралабиринтная шваннома (ИЛШ)

2. Синоним:
• Шваннома внутреннего уха

3. Определение:
• ИЛШ: доброкачественная опухоль, возникающая из шванновских клеток внутри структур перепончатого лабиринта:
о Включает в себя шванномы улитки, преддверия (или обеих этих структур), а также опухоли внутреннего уха, распространяющиеся во внутренний слуховой канал (ВСК) среднего уха

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий
о МРТ Т1 С+: очаговое контрастирующееся объемное образование в перепончатом лабиринте
о MPT T2 высокого разрешения: дефект наполнения в гиперинтенсивной перилимфе
• Локализация:
о Фокальная интралабиринтная опухоль, называющаяся в зависимости от локализации:
- Интракохлеарная: шваннома в улитке
- Интравестибулярная: шваннома в преддверии внутреннего уха
- Вестибулокохлеарная: шваннома преддверия и улитки
- Трансмодиолярная: шваннома, пересекающая стержень от улитки до дна ВСК
- Трансмакулярная: шваннома, распространяющаяся от преддверия в область дна ВСК
- Трансотическая: шваннома, пересекающая все внутреннее ухо от дна ВСК до среднего уха
• Размер:
о Обычно в пределах нескольких миллиметров в перепончатом лабиринте
о Большие шванномы распространяются за пределы лабиринта
• Морфология:
о Малые начальные шванномы могут быть овоидными или округлыми
о Большие запущенные шванномы принимают форму пораженной части перепончатого лабиринта

КТ, МРТ при интралабиринтной шванноме
(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ определяется минимальный гиперинтенсивный сигнал в преддверии и улитке у пациента с вестибулокохлеарной шванномой.
(Справа) При аксиальной MPT Т2ВИ визуализируется материал с сигналом, соответствующим мягким тканям, замещающий сигнал, типичный для нормальной жидкости в преддверии и улитке у пациента с ИЛШ вестибулокохлеарного типа. Эти опухоли чаще распознаются на МРТ высокого разрешения (Т2) в условиях высокой настороженности.

2. КТ при интралабиринтной шванноме:
• КТ без КУ:
о Обычно норма, ИЛШ не видна
• КТ с КУ:
о ИЛШ не видна даже на тонкосрезовой КТ с КУ
• КТ в костном окне:
о Норма, за исключением случаев, когда опухоль пролабирует в среднее ухо через нишу круглого окна
о При очень больших опухолях (трансмодиолярных, трансмакулярных, трансотических) могут обнаруживаться костные эрозии
о КТ в костном окне обычно не позволяет сделать заключение об ИЛШ

3. МРТ при интралабиринтной шванноме:
• Т1 ВИ:
о Материал мягкотканной интенсивности во внутреннем ухе
о Может быть слегка более интенсивным по сравнению с жидкостью в лабиринте
о Не виден за исключением больших опухолей и тонкосрезовых томограмм
• Т2 ВИ:
о Очаговое гипоинтенсивное образование в гиперинтенсивной жидкости перепончатого лабиринта
• Т1 ВИ С+:
о Однородное контрастирование ИЛШ
о ИЛШ может распространяться в различных направлениях из внутреннего уха:
- Через круглое окно в среднее ухо
- Вдоль ветвей вестибулярного нерва в дно ВСК = трансмакулярная ИЛШ
- Через стержень и канал лицевого нерва в ВСК = трансмодиолярная ИЛШ

4. Рекомендации по визуализации:
• Используйте фокусную Т1 С+ или Т2 высокого разрешения (например, FIESTA, 3D-TSE) мостомозжечкового угла (ММУ)-ВСК для диагностики ИЛШ
• Тщательно осматривайте все МР-сканы для «исключения акустической шванномы» на предмет наличия интралабиринтного объемного образования
• Тщательно оценивайте расположение опухоли:
о Предполагайте ИЛШ, если опухоль поражает преддверие, улитку или обе эти структуры
о Предполагайте ИЛШ, если опухоль пролабирует в среднее ухо или в область дна ВСК
• Всем пациентам с болезнью Меньера, которым планируется операция, должна выполняться фокусная МРТ для исключения ИЛШ

КТ, МРТ при интралабиринтной шванноме
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ определяется ИЛШ трансмакулярного типа в виде материала с интенсивностью сигнала, соответствующей мягким тканям, заполняющего преддверие и распространяющегося вдоль ветвей преддверного нерва до дна дистальных отделов внутреннего слухового канала (ВСК).
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ у этого же пациента определяется контрастное усиление интравестибулярной и дистальной интраканаликулярной части этой трансмакулярной шванномы. Минимальное отличие параметров контрастного усиления обусловлено эффектом усреднения объема.

в) Дифференциальная диагностика интралабиринтной шванномы:

1. Лабиринтит:
• Остро возникшая нейросенсорная тугоухость (НСТУ) ± головокружение и нейропатия лицевого нерва
• МРТ Т2 высокого разрешения: отсутствие мягкотканных опухолей в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе
• МРТ Т1 С+: контрастное усиление (полное или частичное) перепончатого лабиринта

2. Оссифицирующий лабиринтит:
• Клинические проявления: менингит или гнойный средний отит-мастоидит в анамнезе
• МРТ Т2 высокого разрешения: локальные гипоинтенсивные участки в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе; фиброзно-костные очаги могут имитировать ИЛШ
• КТ в костном окне: костные включения в жидкости перепончатого лабиринта

3. Интралабиринтное кровоизлияние:
• Клинические проявления: внезапная односторонняя НСТУ
• МРТ Т1: гиперинтенсивная жидкость в перепончатом лабиринте

4. Шваннома лицевого нерва с пролабированием во внутреннее ухо:
• Клинические проявления: НСТУ с сопутствующей нейропатией лицевого нерва
• МРТ Т1 С+: вытянутое образование, накапливающее контраст, расположенное по ходу внутривисочного канала лицевого нерва:
о Поражение внутреннего уха - вторичная находка
• КТ в костном окне: расширение канала лицевого нерва в височной кости, ровные края

КТ, МРТ при интралабиринтной шванноме
(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ определяется контрастное усиление дна дистального ВСК и улитки (ИЛШ трансмодиолярного типа). Опухоль растет из улитки через стержень и канала улиткового нерва, достигая дна ВСК.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ визуализируется крайне редкая ИЛШ трансотического типа. Обратите внимание, что опухоль, накапливающая контраст, распространяется через ВСК из ММУ, а также поражает внутреннее и среднее ухо.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль возникает из шванновских клеток вокруг аксонов дистальных отделов преддверного или улиткового нервов в перепончатом лабиринте
о Симптоматика болезни Меньера объяснятся вторичной водянкой эндолимфатического мешка
• Заболевание схоже с другими шванномами в человеческом организме
• Самый частый тип ИЛШ: интракохлеарный

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коринчевато-серое инкапсулированное образование в лабиринте

3. Микроскопия:
• Дифференцированные неопластические шванновские клетки
• Энтони А: области компактно расположенных вытянутых клеток
• Энтони В: области менее плотно расположенных клеток, опухоль с рыхлой клеточной структурой, ± группы клеток, заполненных жирами
• Выраженная диффузная экспрессия белка S100

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Односторонняя нейросенсорная тугоухость (НОТУ):
- Внезапное начало НСТУ-крайне редкая ситуация
о Специфические симптомы, зависящие от локализации опухоли:
- В преддверии: тиннитус, эпизодическое головокружение с тошнотой и рвотой, смешанная тугоухость (опухоль фиксирует основание стремечка, приводя к кондуктивной тугоухости)
- В улитке: медленно прогрессирующая НСТУ
• Клинический профиль:
о Односторонняя НСТУ, развивающаяся в течение нескольких десятилетий

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые >40
• Пол:
о Нет половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкая патология
о Примерно в 100 раз более редкая опухоль, чем вестибулярная шваннома ММУ-ВСК

3. Течение и прогноз:
• Крайне медленно растущая доброкачественная опухоль перепончатого лабиринта
• Прогрессирующая тугоухость может длиться 20 лет
• Часто растет, пока не заполнит внутренне ухо, затем рост останавливается
• В конечном счет при отсутствии лечения приводит к полной глухоте
• При удалении опухоли остается тугоухость, выраженная в той или иной степени

4. Лечение:
• Консервативное:
о Выжидательная тактика
о Показана при минимальной симптоматике (при удовлетворительном уровне слуха) и опухолях, ограниченных внутренним ухом
• Хирургическое (резекция):
о Удаление опухоли в преддверии: транслабиринтное вмешательство
о При опухолях улитки или среднего уха: трансотическое вмешательство
о При симптоматике, приводящей к нетрудоспособности:
- Обычно при некупируемом головокружении
о При значительном трансмодиолярном или трансмакулярном распространении возможен доступ через среднюю черепную ямку
о У некоторых пациентов после резекции может иметь значение кохлеарная имплантация

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ИЛШ может быть пропущена даже опытными рентгенологами, если они не предупреждены о ее наличии
• ИЛШ сейчас обнаруживается чаще в связи с использованием Т2 высокого разрешения (CISS, FIESTA, 3D-TSE):
о Возрастание выявления частично связано с ↑ настороженностью относительно этого заболевания
о Некоторые ИЛШ не накапливают контраст, но могут визуализироваться на МРТ Т2 высокого разрешения

2. Советы по интерпретации изображений:
• При визуальном «исключении акустической шванномы» на МРТ не следует забывать тщательно оценивать жидкостные пространства внутреннего уха на предмет ИЛШ:
о ИЛШ может быть пропущена, если рентгенолог не ориентирован на поиск объемных образований во внутреннем ухе
• При подозрении на ИЛШ для дифференциальной диагностики с лабиринтитом необходимо использовать МРТ Т2 высокого разрешения:
о ИЛШ выглядит как мягкотканный патологический очаг в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе
о Лабиринтит: не столь выраженное очаговое объемное образование в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе

ж) Список использованной литературы:
1. Frisch CD et al: Intralabyrinthine schwannomas. Otolaryngol Clin North Am. 48(3):423-41, 2015
2. Gosselin Eet al: Meta-analysis on the clinical outcomes in patients with intralabyrinthine schwannomas: conservative management vs. microsurgery. Eur Arch Otorhinolaryngol. 273(6): 1357-67, 2015
3. Lee JJ et al: Recovery of hearing after surgical removal of intralabyrinthine schwannoma. Laryngoscope. 125(8):1968-71, 2015
4. Slattery EL et al: Intralabyrinthine schwannomas mimic cochleovestibular disease: symptoms from tumor mass effect in the labyrinth. Otol Neurotol. 36(1): 167-71, 2015
5. Dubernard X et al: Clinical presentation of intralabyrinthine schwannomas: a multicenter study of 110 cases. Otol Neurotol. 35(9):1641 -9, 2014
6. Peng R et al: Intensity of gadolinium enhancement on MRI is useful in differentiation of intracochlear inflammation from tumor. Otol Neurotol. 35(5):905-10,2014
7. Schutt CA et al: Cochlear implantation after resection of an intralabyrinthine schwannoma. Am J Otolaryngol. 35(2):257-60, 2014
8. Van Abel KM et al: Primary inner ear schwannomas: a case series and systematic review of the literature. Laryngoscope. 123(8): 1957-66, 2013
9. Dubrulle F et al: Differential diagnosis and prognosis of T1-weighted postgadolinium intralabyrinthine hyperintensities. Eur Radiol. 20(11):2628-36, 2010
10. Iseri M et al: Hearing loss owing to intralabyrinthine schwannoma responsive to intratympanic steroid treatment. J Otolaryngol Head Neck Surg. 38(3):E95-7, 2009
11. Shin YR et al: Intralabyrinthine schwannoma involving the cochlea, vestibule, and internal auditory canal: canalolabyrinthine schwannoma'. Eur Arch Otorhinolaryngol. 266(1):143-5, 2009
12. Jia H et al: Intralabyrinthine schwannomas: symptoms and managements. Au-ris Nasus Larynx. 35(1 ):131 -6, 2008
13. Tieleman A et al: Imaging of intralabyrinthine schwannomas: a retrospective study of 52 cases with emphasis on lesion growth. AJNR Am J Neuroradiol. 29(5):898-905, 2008
14. Kennedy RJ et al: Intralabyrinthine schwannomas: diagnosis, management, and a new classification system. Otol Neurotol. 25(2):160-7, 2004
15. Mafee MF: MR imaging of intralabyrinthine schwannoma, labyrinthitis, and other labyrinthine pathology. Otolaryngol Clin North Am. 28(3):407-30, 1995

- Также рекомендуем "Опухоль эндолимфатического мешка (ОЭЛМ) - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.