Неполное разделение улитки 1 типа (НР-1) - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Выраженность аномалий при НР-1 варьирует от легкой (отсутствует стержень и межлестничная перегородка улитки) до тяжелой [кистозная улитково-преддверная мальформация (КУПМ)]
• Неполное разделение улитки 1 типа (НР-1): самая легкая форма НР-1; улитка в некоторой степени сохраняет свою внутреннюю структуру, обнаруживается аномалия преддверия и ПКК различной выраженности
• КУПМ: проявление HP-1 с наименьшей дифференцировкой улитки, преддверия и ПКК
б) Визуализация:
• HP-1: отсутствие межпестничной перегородки и стержня
• Спектр тяжести НР-1:
о Аморфный мешок, широкое сообщение между улиткой и преддверием; фигура восьмерки (КУПМ)
о Некоторая внутренняя структура, расширение преддверия и горизонтального ПКК (наиболее типичный вариант)
о Внутренние вдавления (завитки улитки) ± нормальное преддверие (редко)
• Канал улиткового нерва и ВСК: норма, расширение (чаще всего), сужение; отсутствие решетчатого пятна
• Улитковый нерв: обычно гипоплазия или отсутствие
• Преддверие и горизонтальный ПКК: чаще всего расширение
• Водопровод преддверия: обычно норма
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девятимесячной девочки с правосторонней НСТУ определяется полное отсутствие стержня и межлестничной перегородки. Аномалия затрагивает улитку целиком. При этом относительно легком и нетипичном проявлении HP-1 улитка в некоторой степени сохраняет свою форму.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 у годовалого мальчика с НСТУ визуализируется большая аморфная улитка. Стержень и костная межлестничная перегородка отсутствуют. Внутренняя изогнутая гипоинтенсивная линия, вероятно, отражает спиральную пластинку. Преддверие и латеральный ПКК расширены.
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне у четырехлетнего мальчика с правосторонней НСТУ определяется расширение преддверия и горизонтального полукружного канала. Водопровод преддверия не увеличен. Внутренний слуховой канал расширен.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этого же пациента визуализируется кистозная улитка, утратившая внутреннюю структуру. Обратите внимание на широкое сообщение между улиткой и преддверием. Это наиболее типичная форма HP-1 с кистозными изменениями улитки, расширением преддверия и горизонтального ПКК, также называемая КУПМ.
в) Дифференциальная диагностика:
• Гипоплазия улитки: маленькая улитка, <2 завитков
• Неполное разделение улитки 2 типа (НР-2):
о Отсутствие перегородки между средним и апикальным завитками улитки, нормальный базальный завиток
о Расширенный водопровод преддверия/эндолимфатический мешок
• Мальформация общей полости:
о Единая кистозная структура = улитка + преддверие
г) Клинические особенности:
• При глубокой двухсторонней НСТУ: кохлеарная имплантация с различной степенью успешности:
о Риск ликвореи
