2. Определение:
• Отсутствие улитки; преддверие, полукружные каналы (ПКК), внутренний слуховой канал (ВСК) присутствуют в той или иной форме
б) Визуализация:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие улитки, дисморфия преддверия и ПКК
• Локализация:
о Передний отдел перепончатого лабиринта
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показаны признаки аплазии улитки, включая уменьшение внутреннего слухового канала (ВСК) с отсутствием улитковою нерва, улитки; с мальформацией преддверия и полукружного канала, уплощением переднею колена ЧH VII.
(Справа) При аксиальной МРТ SPACE у четырехмесячной девочки с врожденной НСТУ отсутствует улитка. Определяется глобулярная аномалия преддверия и горизонтального полукружного канала. В коротком и узком внутреннем слуховом канале находятся преддверный и лицевой нервы. Улитковый нерв не визуализируется.
1. КТ при аплазии улитки:
• КТ в костном окне:
о Улитка: отсутствует с одной или с обеих сторон
о Канал улиткового нерва: отсутствует
о Мыс улитки: гипоплазия, уплощение
о Преддверие и ПКК: мальформация, шаровидная форма, расширение или гипоплазия (часто)
о Водопровод преддверия: обычно норма
о Канал лицевого нерва: аномальный тупой угол переднего колена
о ВСК: обычно гипоплазия
о Среднее ухо: нормальный размер
о Слуховые косточки: норма или мальформация стремечка
о Овальное окно: норма или стеноз/атрезия
о Круглое окно: атрезия
2. МРТ при аплазии улитки:
• Т2 ВИ:
о Улитка и улитковый нерв: отсутствуют
о Преддверие и ПКК: различные нарушения
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ височных костей
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у этой же пациентки отсутствует улитка, определяется легкое уплощение мыса улитки.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этой же пациентки определяется глобулярная мальформация преддверия и горизонтального полукружною канала. Визуализируется короткий и узкий ВСК. Частично визуализируется переднее колено лицевого нерва, идущее под тупым углом, канал лицевого нерва имеет аномальный ход.
в) Дифференциальная диагностика аплазии улитки:
1. Аплазия лабиринта:
• Улитка, преддверие и ПКК отсутствуют
• Эмбриогенез: остановка развития на 3-й неделе гестации
2. Деформация общей полости:
• Общая полость, сформированная расширенной улиткой и преддверием
• Эмбриогенез: остановка развития на 4-й неделе гестации
3. Кистозная аномалия улитки и преддверия:
• Кистозные изменения улитки и преддверия с отсутствием внутренней архитектуры
• Эмбриогенез: остановка развития на 5-й неделе гестации
4. Оссифицирующий лабиринтит:
• Клинические проявления: приобретенная нейросенсорная тугоухость (НСТУ), обычно после менингита
• Выраженное обызвествление перепончатого лабиринта, нормальный мыс
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Сопутствующие патологические изменения:
о Возможно расширение преддверия и ПКК
• Эмбриология:
о Остановка развития ушной плакоды в конце 3-й недели гестации
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Улитка отсутствует; остальные структуры внутреннего уха обычно присутствуют, но патологически изменены
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы
о Врожденная НСТУ, обычно двухсторонняя
2. Демография:
• Возраст:
о Присутствует при рождении
• Эпидемиология:
о Крайне редкая аномалия внутреннего уха
о <1% всех врожденных аномалий внутреннего уха
3. Лечение:
• Двухсторонняя НСТУ + двухсторонняя аплазия улитки: стволовая акустическая имплантация
• Кохлеарная имплантация противопоказана при отсутствии улитки:
о Отсутствует улитковый нерв
о В единичных случаях при выраженной в той или иной степени функции нерва выполняется имплантация преддверия, при условии положительного аудиологического исследования
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Диагноз аплазии улитки устанавливается, если улитка не визуализируется на КТ или МРТ Т2, но остальные отделы перепончатого лабиринта присутствуют:
о Важно отличать аплазию от облитеративной оссификации улитки
ж) Список использованной литературы:
1. Sennaroglu L et al: Long-term results of ABI in children with severe inner ear malformations. Otol Neurotol, ePub, 2016
2. Kontorinis G et al: Aplasia of the cochlea: radiologic assessment and options for hearing rehabilitation. Otol Neurotol. 34(7): 1253-60, 2013
3. Jeong SW et al: Cochlear implantation in children with cochlear aplasia. Acta Otolaryngol. 132(9):910-5, 2012
4. Sennaroglu L et al: A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 112(12):2230-41, 2002
5. Jackler RK et al: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. 97(3 Pt 2 Suppl 40):2-14, 1987
