а) Определение:
• Общая полость (ОП): кистозное пространство, образованное недифференцированными улиткой и преддверием
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Общая полость, образованная рудиментарной улиткой, преддверием и полукружными каналами (ПКК)
• Локализация:
о Внутреннее ухо: перепончатый лабиринт
• Размер:
о ОП: маленькая или большая кистозная структура
• Морфология:
о Овоидная киста
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показаны признаки мальформации общей полости (ОП). Обратите внимание, что улитка и преддверие слиты в единую кисту. Полукружные каналы не дифференцируются от кистозного компонента преддверия.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 SPACE у мальчика 11 лет с НСТУ визуализируется небольшая киста во внутреннем ухе (ожидаемая локализация), не сообщающаяся с маленьким ВСК (не показан). Эту аномальную ОП улитки и преддверия невозможно отличить от аплазии улитки с шаровидной аномалией преддверия-полукружного канала.
2. КТ при мальформации общей полости:
• КТ в костном окне:
о Одно- или двухсторонняя, часто асимметричная
о Улитка, преддверие и горизонтальный ПКК: ОП различного размера
о Задний и верхний ПКК: обычно отсутствуют (или мальформация)
о Внутренний слуховой канал (ВСК):
- Маленькая ОП: стеноз ВСК
- Большая ОП: расширение ВСК
- Дефект дна
- Возможен аномальный ход
- Может входить в центр ОП
- Если направлен к переднему краю ОП, невозможна дифференциальная диагностика с аплазией улитки
о Канал лицевого нерва: аномальный лабиринтный сегмент и переднее колено
о Пространство среднего уха и слуховые косточки: норма или аномалия стремечка, стеноз овального окна
о Водопровод преддверия: не расширен, может отсутствовать
3. МРТ при мальформации общей полости:
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивная жидкость в общей полости
о Задний и верхний ПКК: обычно отсутствуют (или мальформация)
о Маленький ВСК или отсутствие компонентов ЧН VIII ± аномальный ход ЧН VII
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ височных костей
• Выбор протокола:
о Сагиттальная МРТ Т2 под углом через ВСК для оценки наличия улиткового нерва
(Слева) На аксиальной томограмме 3D FIESTA у ребенка в возрасте 18 месяцев с двухсторонней нейросенсорной тугоухостью визуализируется аномальная общая полость в виде кистозной структуры, образованной преддверием, рудиментарным зачатком улитки и горизонтальным полукружным каналом. Визуализируется также маленький задний полукружный канал.
(Справа) При MPT 2D FIESTA (под углом) у этого же пациента визуализируется маленький внутренний слуховой канал, содержащий лишь вестибулярный нерв, расположенный сзади. Лицевой нерв отсутствует.
в) Дифференциальная диагностика мальформации общей полости:
1. Аплазия улитки:
• Визуализация: отсутствие улитки, нормальное преддверие или мальформация
2. Кистозная улитково-преддверная аномалия:
• Визуализация: улитка и преддверие обычно увеличены и кистозно изменены, внутренняя структура отсутствует
3. Аплазия лабиринта:
• В некоторых случаях обнаруживается маленькая отоциста
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; генетические мутации
• Генетика:
о Мутации НОХА1: синдром Босли-Салиха-Алорайни
• Эмбриология:
о Задержка развития на 4-й неделе гестации после дифференцировки ушной плакоды в отоцисту
2. Микроскопия:
• Возможна некоторая дифференцировка органа Корти, но нервные клетки отсутствуют или представлены в небольшом количестве
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Врожденная нейросенсорная тугоухость (НСТУ)
о Вероятный риск рецидивирующего менингита при большой ОП и широком ВСК с сопутствующей перилимфатической фистулой
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Редкая патология: <1% всех врожденных мальформаций внутреннего уха
3. Лечение:
• Двухсторонняя глубокая НСТУ
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Общая полость: наличие единого недифференцированного пространства, образованного улиткой и преддверием
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ (Т2, сагиттальные томограммы под углом) через ВСК необходимы для обнаружения улиткового нерва
3. Рекомендации по отчетности:
• ОП может быть сложно дифференцировать с аплазией улитки + шаровидным преддверием и горизонтальным ПКК
• Следует учитывать кистозную улитково-преддверную аномалию, если улитка и преддверие дифференцируются отдельно, но внешне явно не выделяются
ж) Список использованной литературы:
1. Pradhananga RB et al: Long term outcome of cochlear implantation in five children with common cavity deformity. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 79(5):685-9, 2015
2. Beltrame MA et al: Common cavity and custom-made electrodes: speech perception and audiological performance of children with common cavity implanted with a custom-made MED-EL electrode. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 77(8):1237-43, 2013
3. Giesemann AM etal: From labyrinthine aplasia to otocyst deformity. Neuroradiology. 52(2):147-54, 2010
4. Bosley TM etal: The clinical spectrum of homozygous HOXA1 mutations. Am J MedGenetA. 146A(10):1235-40, 2008
5. Sennaroglu L et al: Surgical results of cochlear implantation in malformed cochlea. Otol Neurotol. 27(5):615-23, 2006
6. Sennaroglu L et al: A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 112(12):2230-41, 2002
7. Jackler RK et al: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. 97(3 Pt 2 Suppl 40):2-14, 1987
