МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Мальформация общей полости уха - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Общая полость (ОП): кистозное пространство, образованное недифференцированными улиткой и преддверием

б) Визуализация:
• Улитка, преддверие и горизонтальный ПКК: ОП различного размера
• Задний и верхний ПКК: обычно отсутствуют (или мальформация)
• ВСК: различный размер, аномальный ход, недоразвитие дна:
о Маленькая ОП: стеноз ВСК
о Большая ОП: расширение ВСК
• ЧН VIII: уменьшение или отсутствие компонентов
• Канал лицевого нерва: аномальный ход
• Водопровод преддверия: не расширен, может отсутствовать
• Слуховые косточки: норма или аномалии стремечка и стеноз овального окна

Мальформация общей полости уха - лучевая диагностика
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показаны признаки мальформации общей полости (ОП). Обратите внимание, что улитка и преддверие слиты в единую кисту. Полукружные каналы не дифференцируются от кистозного компонента преддверия.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 SPACE у мальчика 11 лет с НСТУ визуализируется небольшая киста во внутреннем ухе (ожидаемая локализация), не сообщающаяся с маленьким ВСК (не показан). Эту аномальную ОП улитки и преддверия невозможно отличить от аплазии улитки с шаровидной аномалией преддверия-полукружного канала.
Мальформация общей полости уха - лучевая диагностика
(Слева) На аксиальной томограмме 3D FIESTA у ребенка в возрасте 18 месяцев с двухсторонней нейросенсорной тугоухостью визуализируется аномальная общая полость в виде кистозной структуры, образованной преддверием, рудиментарным зачатком улитки и горизонтальным полукружным каналом. Визуализируется также маленький задний полукружный канал.
(Справа) При MPT 2D FIESTA (под углом) у этого же пациента визуализируется маленький внутренний слуховой канал, содержащий лишь вестибулярный нерв, расположенный сзади. Лицевой нерв отсутствует.

в) Дифференциальная диагностика:
• Аплазия улитки
• Кистозная улитково-преддверная аномалия

г) Патология:
• Неизвестна; генетические мутации
• Мутации HOXA1: синдром Босли-Салиха-Апорайни

д) Клинические особенности:
• Врожденная нейросенсорная тугоухость
• Редкая патология: <1% всех врожденных мальформаций внутреннего уха
• Глубокая двухсторонняя НСТУ: есть данные об успешной кохлеарной имплантации при аномальной общей полости
• Вероятный риск рецидивирующего менингита при большой ОП и широком ВСК с сопутствующей перилимфатической фистулой

е) Диагностическая памятка:
• Общая полость сформирована улиткой, преддверием и горизонтальным ПКК с отсутствием дифференцировки
• Предполагайте кистозную улитково-преддверную аномалию, если улитка и преддверие дифференцируются отдельно, но внешне явно не выделяются
• Если ВСК входит в передние отделы ОП, это может затруднять дифференциальную диагностику с аплазией улитки + шаровидным преддверием и горизонтальным ПКК

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при мальформации общей полости уха"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.