Мальформация общей полости уха - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Общая полость (ОП): кистозное пространство, образованное недифференцированными улиткой и преддверием
б) Визуализация:
• Улитка, преддверие и горизонтальный ПКК: ОП различного размера
• Задний и верхний ПКК: обычно отсутствуют (или мальформация)
• ВСК: различный размер, аномальный ход, недоразвитие дна:
о Маленькая ОП: стеноз ВСК
о Большая ОП: расширение ВСК
• ЧН VIII: уменьшение или отсутствие компонентов
• Канал лицевого нерва: аномальный ход
• Водопровод преддверия: не расширен, может отсутствовать
• Слуховые косточки: норма или аномалии стремечка и стеноз овального окна
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показаны признаки мальформации общей полости (ОП). Обратите внимание, что улитка и преддверие слиты в единую кисту. Полукружные каналы не дифференцируются от кистозного компонента преддверия.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 SPACE у мальчика 11 лет с НСТУ визуализируется небольшая киста во внутреннем ухе (ожидаемая локализация), не сообщающаяся с маленьким ВСК (не показан). Эту аномальную ОП улитки и преддверия невозможно отличить от аплазии улитки с шаровидной аномалией преддверия-полукружного канала.
(Слева) На аксиальной томограмме 3D FIESTA у ребенка в возрасте 18 месяцев с двухсторонней нейросенсорной тугоухостью визуализируется аномальная общая полость в виде кистозной структуры, образованной преддверием, рудиментарным зачатком улитки и горизонтальным полукружным каналом. Визуализируется также маленький задний полукружный канал.
(Справа) При MPT 2D FIESTA (под углом) у этого же пациента визуализируется маленький внутренний слуховой канал, содержащий лишь вестибулярный нерв, расположенный сзади. Лицевой нерв отсутствует.
д) Клинические особенности:
• Врожденная нейросенсорная тугоухость
• Редкая патология: <1% всех врожденных мальформаций внутреннего уха
• Глубокая двухсторонняя НСТУ: есть данные об успешной кохлеарной имплантации при аномальной общей полости
• Вероятный риск рецидивирующего менингита при большой ОП и широком ВСК с сопутствующей перилимфатической фистулой
е) Диагностическая памятка:
• Общая полость сформирована улиткой, преддверием и горизонтальным ПКК с отсутствием дифференцировки
• Предполагайте кистозную улитково-преддверную аномалию, если улитка и преддверие дифференцируются отдельно, но внешне явно не выделяются
• Если ВСК входит в передние отделы ОП, это может затруднять дифференциальную диагностику с аплазией улитки + шаровидным преддверием и горизонтальным ПКК