2. Определение:
• Недоразвитие улитки: маленькая улитка, обычно <2 завитков
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Маленькая улитка, обычно <2 завитков
о В улитке часто отсутствуют внутренние перегородки
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у мальчика в возрасте 2,5 лет с глубокой двухсторонней врожденной нейросенсорной тугоухостью визуализируется маленькая бутонообразная структура, сопоставимая с гипоплазией улитки, изолированная от внутреннего слуховою канала (ВСК). Круглое окно отсутствует.
(Справа) При корональной КТ (реконструкция) у этого же пациента визуализируется маленькая зачаточная улитка (гипоплазия) без внутренней архитектуры.
2. КТ при гипоплазии улитки:
• КТ в костном окне:
о Изменения улитки:
- Различной степени выраженности, иногда асимметричные
- Маленькая улитка, обычно <2 завитков
- Внутренняя структура улитки присутствует или отсутствует
- Единственный примитивный завиток или зачаточная форма
- Маленькая, кистозная, без стержня или межлестничной перегородки
- Маленькая, с внутренней архитектурой, с коротким стержнем
о Круглое окно: отсутствует или присутствует
о Канал улиткового нерва: отсутствует, сужен или расширен
о Внутренний слуховой канал: норма или сужение/аномалии
о Преддверие: норма, расширение, или гипоплазия
о Полукружные каналы (ПКК): норма, расширение, гипоплазия, отсутствие
о Водопровод преддверия: нормальный или увеличенный
о Канал лицевого нерва: аберрантый ход ± зияние
о Пространство и содержимое среднего уха: обычно норма
3. МРТ при гипоплазии улитки:
• Улитка: маленькая, <2 завитков, внутренняя структура присутствует или отсутствует
• Улитковый нерв: отсутствие или гипоплазия (часто)
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая (<1 мм) КТ в костном окне с мультипланарным реформатированием
о Тонкосрезовая (≤1 мм) МРТ высокого разрешения
• Выбор протокола:
о МРТ 3D T2 SPACE или FIESTA: компоненты ЧН VIII
(Слева) При 3D МРТ Т2 SPACE у младенца мужского пола с глубокой двухсторонней нейросенсорной тугоухостью визуализируется единственный округлый завиток улитки без стержня.
(Справа) На более каудальном изображении у этого же ребенка визуализируется передний край единственного завитка улитки. ВСК и нижний вестибулярный нерв выглядят нормальными. Улитковый нерв не визуализируется, канал улиткового нерва отсутствует.
1. Неполное разделение улитки:
• Улитка имеет нормальный размер или увеличена
• Межлестничная перегородка отсутствует
• Стержень отсутствует
2. Неполное разделение улитки:
• Уменьшение стержня улитки ± расширение апикального и среднего завитков
• Дефицит перегородки между апикальным и средним завитком
• Расширение костного водопровода улитки (на КТ)
• Расширение эндолимфатического протока (на МРТ)
3. Бранхио-ото-ренальный синдром:
• Коническое сужение базального завитка улитки
• Гипоплазия и отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитка улитки
4. Синдром CHARGE:
• Гипоплазия улитки (например, единственный завиток), уплощение апикального завитка или улитка нормального размера
• Стеноз канала улиткового нерва
• Маленькое преддверие
• Уменьшение или отсутствие ПКК
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология
о Неизвестная этиология; синдромные формы
2. Стадирование, классификация:
• ГУ I типа (маленький зачаток улитки)
о Отсутствие стержня или межлестничной перегородки
• ГУ II типа (маленькая кистозная улитка)
о Отсутствие стержня или межпестничной перегородки
• ГУ III типа (маленькая улитка, <2 завитков)
о Дефицит стержня и межпестничной перегородки
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Маленькая улитка
• Улитка: от зачаточного состояния до <2 завитков
• Межлестничная перегородка улитки может отсутствовать или присутствовать
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Врожденная нейросенсорная тугоухость (НСТУ)
• Другие признаки/симптомы:
о Различаются в зависимости от этиологии
2. Лечение:
• Двухстороння НСТУ + легкая ГУ: кохлеарная имплантация, если сохранен улитковый нерв:
о Для оценки наличия улиткового нерва во внутреннем слуховом канале используется 3D МРТ Т2 ВИ высокого разрешения в плоскости канала
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ГУ при наличии маленькой улитки с <2 завитками
2. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо принять во внимание CHARGE: стеноз канала улиткового нерва, маленькое преддверие, гипоплазия/аплазия ПКК
• Следует учитывать бранхио-ото-ренальный синдром: коническое сужение базального завитка улитки:
о Гипоплазия, отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитка
ж) Список использованной литературы:
1. Sennaroglu L: Cochlear implantation in inner ear malformations - a review article. Cochlear Implants Int. 11 (1):4-41, 2010
2. Teissier N et al: Computed tomography measurements of the normal and the pathologic cochlea in children. Pediatr Radiol. 40(3):275-83, 2010
