МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при гипоплазии улитки

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Гипоплазия улитки (ГУ)

2. Определение:
• Недоразвитие улитки: маленькая улитка, обычно <2 завитков

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Маленькая улитка, обычно <2 завитков
о В улитке часто отсутствуют внутренние перегородки

Гипоплазия улитки - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у мальчика в возрасте 2,5 лет с глубокой двухсторонней врожденной нейросенсорной тугоухостью визуализируется маленькая бутонообразная структура, сопоставимая с гипоплазией улитки, изолированная от внутреннего слуховою канала (ВСК). Круглое окно отсутствует.
(Справа) При корональной КТ (реконструкция) у этого же пациента визуализируется маленькая зачаточная улитка (гипоплазия) без внутренней архитектуры.

2. КТ при гипоплазии улитки:
• КТ в костном окне:
о Изменения улитки:
- Различной степени выраженности, иногда асимметричные
- Маленькая улитка, обычно <2 завитков
- Внутренняя структура улитки присутствует или отсутствует
- Единственный примитивный завиток или зачаточная форма
- Маленькая, кистозная, без стержня или межлестничной перегородки
- Маленькая, с внутренней архитектурой, с коротким стержнем
о Круглое окно: отсутствует или присутствует
о Канал улиткового нерва: отсутствует, сужен или расширен
о Внутренний слуховой канал: норма или сужение/аномалии
о Преддверие: норма, расширение, или гипоплазия
о Полукружные каналы (ПКК): норма, расширение, гипоплазия, отсутствие
о Водопровод преддверия: нормальный или увеличенный
о Канал лицевого нерва: аберрантый ход ± зияние
о Пространство и содержимое среднего уха: обычно норма

3. МРТ при гипоплазии улитки:
• Улитка: маленькая, <2 завитков, внутренняя структура присутствует или отсутствует
• Улитковый нерв: отсутствие или гипоплазия (часто)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая (<1 мм) КТ в костном окне с мультипланарным реформатированием
о Тонкосрезовая (≤1 мм) МРТ высокого разрешения
• Выбор протокола:
о МРТ 3D T2 SPACE или FIESTA: компоненты ЧН VIII

Гипоплазия улитки - лучевая диагностика
(Слева) При 3D МРТ Т2 SPACE у младенца мужского пола с глубокой двухсторонней нейросенсорной тугоухостью визуализируется единственный округлый завиток улитки без стержня.
(Справа) На более каудальном изображении у этого же ребенка визуализируется передний край единственного завитка улитки. ВСК и нижний вестибулярный нерв выглядят нормальными. Улитковый нерв не визуализируется, канал улиткового нерва отсутствует.

в) Дифференциальная диагностика гипоплазии улитки:

1. Неполное разделение улитки:
• Улитка имеет нормальный размер или увеличена
• Межлестничная перегородка отсутствует
• Стержень отсутствует

2. Неполное разделение улитки:
• Уменьшение стержня улитки ± расширение апикального и среднего завитков
• Дефицит перегородки между апикальным и средним завитком
• Расширение костного водопровода улитки (на КТ)
• Расширение эндолимфатического протока (на МРТ)

3. Бранхио-ото-ренальный синдром:
• Коническое сужение базального завитка улитки
• Гипоплазия и отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитка улитки

4. Синдром CHARGE:
• Гипоплазия улитки (например, единственный завиток), уплощение апикального завитка или улитка нормального размера
• Стеноз канала улиткового нерва
• Маленькое преддверие
• Уменьшение или отсутствие ПКК

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология
о Неизвестная этиология; синдромные формы

2. Стадирование, классификация:
• ГУ I типа (маленький зачаток улитки)
о Отсутствие стержня или межлестничной перегородки
• ГУ II типа (маленькая кистозная улитка)
о Отсутствие стержня или межпестничной перегородки
• ГУ III типа (маленькая улитка, <2 завитков)
о Дефицит стержня и межпестничной перегородки

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Маленькая улитка
• Улитка: от зачаточного состояния до <2 завитков
• Межлестничная перегородка улитки может отсутствовать или присутствовать

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Врожденная нейросенсорная тугоухость (НСТУ)
• Другие признаки/симптомы:
о Различаются в зависимости от этиологии

2. Лечение:
• Двухстороння НСТУ + легкая ГУ: кохлеарная имплантация, если сохранен улитковый нерв:
о Для оценки наличия улиткового нерва во внутреннем слуховом канале используется 3D МРТ Т2 ВИ высокого разрешения в плоскости канала

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ГУ при наличии маленькой улитки с <2 завитками

2. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо принять во внимание CHARGE: стеноз канала улиткового нерва, маленькое преддверие, гипоплазия/аплазия ПКК
• Следует учитывать бранхио-ото-ренальный синдром: коническое сужение базального завитка улитки:
о Гипоплазия, отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитка

ж) Список использованной литературы:
1. Sennaroglu L: Cochlear implantation in inner ear malformations - a review article. Cochlear Implants Int. 11 (1):4-41, 2010
2. Teissier N et al: Computed tomography measurements of the normal and the pathologic cochlea in children. Pediatr Radiol. 40(3):275-83, 2010

- Также рекомендуем "Мальформация общей полости уха - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.