МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при гипоплазии улитки

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Гипоплазия улитки (ГУ)

2. Определение:
• Недоразвитие улитки: маленькая улитка, обычно <2 завитков

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Маленькая улитка, обычно <2 завитков
о В улитке часто отсутствуют внутренние перегородки

Гипоплазия улитки - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у мальчика в возрасте 2,5 лет с глубокой двухсторонней врожденной нейросенсорной тугоухостью визуализируется маленькая бутонообразная структура, сопоставимая с гипоплазией улитки, изолированная от внутреннего слуховою канала (ВСК). Круглое окно отсутствует.
(Справа) При корональной КТ (реконструкция) у этого же пациента визуализируется маленькая зачаточная улитка (гипоплазия) без внутренней архитектуры.

2. КТ при гипоплазии улитки:
• КТ в костном окне:
о Изменения улитки:
- Различной степени выраженности, иногда асимметричные
- Маленькая улитка, обычно <2 завитков
- Внутренняя структура улитки присутствует или отсутствует
- Единственный примитивный завиток или зачаточная форма
- Маленькая, кистозная, без стержня или межлестничной перегородки
- Маленькая, с внутренней архитектурой, с коротким стержнем
о Круглое окно: отсутствует или присутствует
о Канал улиткового нерва: отсутствует, сужен или расширен
о Внутренний слуховой канал: норма или сужение/аномалии
о Преддверие: норма, расширение, или гипоплазия
о Полукружные каналы (ПКК): норма, расширение, гипоплазия, отсутствие
о Водопровод преддверия: нормальный или увеличенный
о Канал лицевого нерва: аберрантый ход ± зияние
о Пространство и содержимое среднего уха: обычно норма

3. МРТ при гипоплазии улитки:
• Улитка: маленькая, <2 завитков, внутренняя структура присутствует или отсутствует
• Улитковый нерв: отсутствие или гипоплазия (часто)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая (<1 мм) КТ в костном окне с мультипланарным реформатированием
о Тонкосрезовая (≤1 мм) МРТ высокого разрешения
• Выбор протокола:
о МРТ 3D T2 SPACE или FIESTA: компоненты ЧН VIII

Гипоплазия улитки - лучевая диагностика
(Слева) При 3D МРТ Т2 SPACE у младенца мужского пола с глубокой двухсторонней нейросенсорной тугоухостью визуализируется единственный округлый завиток улитки без стержня.
(Справа) На более каудальном изображении у этого же ребенка визуализируется передний край единственного завитка улитки. ВСК и нижний вестибулярный нерв выглядят нормальными. Улитковый нерв не визуализируется, канал улиткового нерва отсутствует.

в) Дифференциальная диагностика гипоплазии улитки:

1. Неполное разделение улитки:
• Улитка имеет нормальный размер или увеличена
• Межлестничная перегородка отсутствует
• Стержень отсутствует

2. Неполное разделение улитки:
• Уменьшение стержня улитки ± расширение апикального и среднего завитков
• Дефицит перегородки между апикальным и средним завитком
• Расширение костного водопровода улитки (на КТ)
• Расширение эндолимфатического протока (на МРТ)

3. Бранхио-ото-ренальный синдром:
• Коническое сужение базального завитка улитки
• Гипоплазия и отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитка улитки

4. Синдром CHARGE:
• Гипоплазия улитки (например, единственный завиток), уплощение апикального завитка или улитка нормального размера
• Стеноз канала улиткового нерва
• Маленькое преддверие
• Уменьшение или отсутствие ПКК

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология
о Неизвестная этиология; синдромные формы

2. Стадирование, классификация:
• ГУ I типа (маленький зачаток улитки)
о Отсутствие стержня или межлестничной перегородки
• ГУ II типа (маленькая кистозная улитка)
о Отсутствие стержня или межпестничной перегородки
• ГУ III типа (маленькая улитка, <2 завитков)
о Дефицит стержня и межпестничной перегородки

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Маленькая улитка
• Улитка: от зачаточного состояния до <2 завитков
• Межлестничная перегородка улитки может отсутствовать или присутствовать

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Врожденная нейросенсорная тугоухость (НСТУ)
• Другие признаки/симптомы:
о Различаются в зависимости от этиологии

2. Лечение:
• Двухстороння НСТУ + легкая ГУ: кохлеарная имплантация, если сохранен улитковый нерв:
о Для оценки наличия улиткового нерва во внутреннем слуховом канале используется 3D МРТ Т2 ВИ высокого разрешения в плоскости канала

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ГУ при наличии маленькой улитки с <2 завитками

2. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо принять во внимание CHARGE: стеноз канала улиткового нерва, маленькое преддверие, гипоплазия/аплазия ПКК
• Следует учитывать бранхио-ото-ренальный синдром: коническое сужение базального завитка улитки:
о Гипоплазия, отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитка

ж) Список использованной литературы:
1. Sennaroglu L: Cochlear implantation in inner ear malformations - a review article. Cochlear Implants Int. 11 (1):4-41, 2010
2. Teissier N et al: Computed tomography measurements of the normal and the pathologic cochlea in children. Pediatr Radiol. 40(3):275-83, 2010

- Также рекомендуем "Мальформация общей полости уха - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.