а) Терминология:
• Маленькая, недоразвитая улитка, обычно с <2 завитками
б) Визуализация:
• Улитка (гипоплазия различной выраженности):
о С единственным примитивным завитком или зачаточная
о Маленькая, кистозно измененная, без стержня или межлестничной перегородки
о Маленькая, + внутренняя архитектура, короткий стержень
• Канал улиткового нерва: отсутствие, сужение, норма, расширение
• Улитковый нерв: отсутствие или гипоплазия
• Канал лицевого нерва: аберрантный ход ± зияние
• Внутренний слуховой канал: норма или сужение/аномалии
• Преддверие: норма, расширение, или гипоплазия
• Водопровод преддверия: норма или увеличение
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у мальчика в возрасте 2,5 лет с глубокой двухсторонней врожденной нейросенсорной тугоухостью визуализируется маленькая бутонообразная структура, сопоставимая с гипоплазией улитки, изолированная от внутреннего слуховою канала (ВСК). Круглое окно отсутствует.
(Справа) При корональной КТ (реконструкция) у этого же пациента визуализируется маленькая зачаточная улитка (гипоплазия) без внутренней архитектуры.
(Слева) При 3D МРТ Т2 SPACE у младенца мужского пола с глубокой двухсторонней нейросенсорной тугоухостью визуализируется единственный округлый завиток улитки без стержня.
(Справа) На более каудальном изображении у этого же ребенка визуализируется передний край единственного завитка улитки. ВСК и нижний вестибулярный нерв выглядят нормальными. Улитковый нерв не визуализируется, канал улиткового нерва отсутствует.
в) Дифференциальная диагностика:
• Неполное разделение улитки:
о Улитка имеет нормальный размер или увеличена; отсутствует межлестничная перегородка и стержень
• Неполное разделение улитки:
о Уменьшение стержня, отсутствие межлестничной перегородки между широким апикальным и средним завитками, широкий водопровод преддверия (ШВП)
• Бранхио-ото-ренальный синдром:
о Гипоплазия и отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитков, ± воронкообразный ШВП
• Синдром CHARGE:
о Уменьшение/отсутствие полукружных каналов, вариабельная гипоплазия улитки, воронкообразный ШВП