3. Определение:
• Задержка развития внутреннего уха: отсутствие межлестничной перегородки улитки и стержня (НР-1) + дилятация преддверия и горизонтального полукружного канала (ПКК)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Кистозная улитка, лишенная типичных черт + дилятация преддверия и горизонтального ПКК
• Локализация:
о Перепончатый лабиринт
• Размер:
о Улитка, преддверие и горизонтальный ПКК обычно увеличены
• Морфология:
о Улитка и преддверие: контуры фигуры восьмерки, отсутствие внутренней архитектуры
(Слева) На рисунке изображены улитка и преддверие, лишенные отличительных признаков, и напоминающие цифру «8». Межлестничная перегородка улитки и стержень отсутствуют. Имеет место гипоплазия компонентов ЧH VIII. Внутренний сонный канал сужен и укорочен. Лабиринтный сегмент ЧН VII больше не изгибается в передних отделах и выглядит прямым, заканчиваясь возле коленчатого ганглия.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у шестимесячной девочки с односторонней нейросенсорной тугоухостью (НСТУ) и множественными врожденными аномалиями определяется типичный признак КУПМ - фигура восьмерки.
2. КТ при кистозной улитково-преддверной мальформации (НР1):
• КТ в костном окне:
о Одно- или двухсторонняя аномалия, часто асимметричная
о Улитка: отсутствие внутренних перегородок, отсутствие стержня (НР-1), различные размеры
о Преддверие: дилятация, широкое сообщение с улиткой
о ПКК: дилятация горизонтального ПКК с формированием общей полости с преддверием, ± дилятация переднего лимба верхнего ПКК
о Внутренний слуховой канал (ВСК): маленький или расширенный, с дефектом дна
о Канал ЧН VII: норма или легкое притупление угла переднего колена; норма или зияние барабанного сегмента
о Водопровод преддверия: обычно норма
о Овальное окно: норма или стеноз + аномалия стремечка
3. МРТ при кистозной улитково-преддверной мальформации (НР1):
• Т2 ВИ:
о Улитка + преддверие: фигура восьмерки
о Улитка: отсутствие внутренних перегородок и стержня
о Преддверие и горизонтальный ПКК: расширение
о ЧН VIII: гипоплазия или отсутствие нервов
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для идентификации компонентов ЧН VIII
• Выбор протокола:
о 3D Т2 (SPACE, FIESTA): аксиальные и сагиттальные (под углом) изображения
(Слева) При КТ у 18-месячного мальчика с врожденной НСТУ и КУПМ определяется отсутствие внутренней архитектуры улитки (неполное разделение улитки 1 типа). Преддверие и горизонтальный полукружный канал (ПКК) образуют единую шарообразную полость. Снижена пневматизация пространства среднего уха и ячеек сосцевидного отростка. С противоположной стороны у пациента присутствует аномальная общая полость.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется преддверие и горизонтальный ПКК в виде глобулярной структуры.
1. Аплазия улитки:
• Отсутствие улитки; преддверие и ПКК: норма, расширение, или гипоплазия
2. Общая полость:
• Кистозные изменения улитки и преддверия с формированием недифференцированной или минимально дифференцированной общей полости
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о На данный момент неизвестна
• Эмбриология:
о Задержка развития ушной плакоды - на 5-й неделе гестации
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Потеря улиткой и преддверием внутренней архитектуры
3. Микроскопия:
• Дефицит преддверно-улитковых нервов
• Отсутствие межлестничной перегородки и стержня улитки
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Врожденная нейросенсорная тугоухость
о Изолированная патология или часть синдрома (аномалии сердца, позвоночника и т.д.)
о Может сочетаться с ликвореей (из уха или носа) и менингитом вследствие транслабиринтной фистулы
о Риск оссификации лабиринта из-за менингита
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Редкая аномалия внутреннего уха
о КУПМ составляет <2% всех врожденных аномалий лабиринта
3. Лечение:
• При отсутствии изменений со стороны противоположного уха лечение не требуется
• Кохлеарная имплантация:
о Сообщается о некотором количестве успешных случаев, если сохранен улитковый нерв
о Риски КУПМ: ликворея (дефект дна ВСК), повреждение ЧН VII (зияние)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• КУПМ при отсутствии внутренней архитектуры улитки и преддверия (фигура восьмерки)
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ для определения гипоплазии/аплазии компонентов ЧН VIII
3. Рекомендации по отчетности:
• Спектр проявлений HP-1: КУПМ = наименьшая дифференцировка; НР-1 + нормальное преддверие = самое легкое проявление
ж) Список использованной литературы:
1. Wani NA et al: Recurrent meningitis in an adult secondary to an inner ear malformation: imaging demonstration. Ear Nose Throat J. 91(4):E23-6, 2012
2. Sennaroglu L et al: Surgical results of cochlear implantation in malformed cochlea. Otol Neurotol. 27(5):615-23, 2006
3. Sennaroglu L et al: Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae: radiologic differentiation. Otol Neurotol. 25(4):520-9; discussion 529, 2004
