а) Терминология:
• Неполное разделение улитки 1 типа + расширение преддверия и горизонтального полукружного канала (ПКК)
б) Визуализация:
• Улитка: отсутствие внутренних перегородок и стержня (неполное разделение 1 типа, НР-1)
• Преддверие и ПКК: расширение преддверия и горизонтального ПКК с формированием единой полости с широким сообщением с улиткой
• Канал ЧН VII: норма или легкое притупление угла переднего колена; норма или зияние барабанного сегмента
• Внутренний слуховой канала: маленький или расширенный, с дефектным дном
• ЧН VIII: гипоплазия или отсутствие нервов
• Водопровод преддверия: обычно норма
• Овальное окно: норма или стеноз+аномалия стремечка
(Слева) На рисунке изображены улитка и преддверие, лишенные отличительных признаков, и напоминающие цифру «8». Межлестничная перегородка улитки и стержень отсутствуют. Имеет место гипоплазия компонентов ЧH VIII. Внутренний сонный канал сужен и укорочен. Лабиринтный сегмент ЧН VII больше не изгибается в передних отделах и выглядит прямым, заканчиваясь возле коленчатого ганглия.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у шестимесячной девочки с односторонней нейросенсорной тугоухостью (НСТУ) и множественными врожденными аномалиями определяется типичный признак КУПМ - фигура восьмерки.
(Слева) При КТ у 18-месячного мальчика с врожденной НСТУ и КУПМ определяется отсутствие внутренней архитектуры улитки (неполное разделение улитки 1 типа). Преддверие и горизонтальный полукружный канал (ПКК) образуют единую шарообразную полость. Снижена пневматизация пространства среднего уха и ячеек сосцевидного отростка. С противоположной стороны у пациента присутствует аномальная общая полость.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется преддверие и горизонтальный ПКК в виде глобулярной структуры.
в) Дифференциальная диагностика:
• Аплазия улитки:
о Отсутствие улитки; преддверие и ПКК: норма, дилятация, гипоплазия
• Общая полость:
о Кистозные изменения улитки и преддверия с формированием овоидной или округлой общей полости
г) Клинические особенности:
• Проявления:
о Врожденная нейросенсорная тугоухость
о Изолированный симптом или синдромальные проявления (аномалии сердца, спинного мозга и т.д.)
• Кистозная улитково-преддверная мальформация (КУПМ) составляет <2% всех врожденных аномалий лабиринта
д) Диагностическая памятка:
• КУПМ (НР-1):
о Улитка и преддверие в виде восьмерки с отсутствием внутренней архитектуры
о Риск утечки ЦСЖ через транслабиринтную фистулу и менингита
