3. Определения:
• Неполное разделение улитки 1 типа: полное отсутствие внутренней структуры улитки
о HP-1 улитки:
- Самая легкая форма НР-1, ограниченная улиткой
о КУПМ:
- Проявление НР-1 с наименее выраженной дифференцировкой улитки, преддверия и полукружных каналов (ПКК)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие межлестничной перегородки между базальным, средним и апикальным завитками улитки:
- Отсутствие стержня
• Размер:
о Увеличение улитки или норма
• Морфология:
о Вариабельная; одно- или двухсторонние изменения
о Наиболее дифференцированная форма НР-1:
- Завитки улитки дифференцируются снаружи, отсутствует внутренняя межпестничная перегородка и стержень
- Преддверие и ПКК: норма
о Наименее дифференцированная форма HP-1:
- Кистозная улитка, лишенная типичных черт; кистозная мальформация преддверия
- Морфология: фигура восьмерки
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девятимесячной девочки с правосторонней НСТУ определяется полное отсутствие стержня и межлестничной перегородки. Аномалия затрагивает улитку целиком. При этом относительно легком и нетипичном проявлении HP-1 улитка в некоторой степени сохраняет свою форму.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 у годовалого мальчика с НСТУ визуализируется большая аморфная улитка. Стержень и костная межлестничная перегородка отсутствуют. Внутренняя изогнутая гипоинтенсивная линия, вероятно, отражает спиральную пластинку. Преддверие и латеральный ПКК расширены.
2. КТ при неполном разделении улитки 1 типа (НР-1):
• КТ в костном окне:
о Улитка:
- Тотальная мальформация улитки
- Отсутствие межлестничной перегородки
- Отсутствие стержня
- Вариабельный наружный контур:
Аморфный мешок или наружные вдавления, подозрительные на завитки улитки
о Канал улиткового нерва и внутренний слуховой канал:
- Норма, расширение или сужение; отсутствие решетчатого пятна
о Преддверие и горизонтальный ПКК:
- Выраженное расширение или норма
о Водопровод преддверия:
- Расширение (редко)
о Среднее ухо и слуховые косточки:
- Норма или стеноз/атрезия овального окна + аномалия стремечка
3. МРТ при неполном разделении улитки 1 типа (НР-1):
• 3D Т2 SPACE, FIESTA или эквивалент:
о Улитка: отсутствие стержня и межлестничной перегородки; изогнутая гипоинтенсивная линия внутри может быть обусловлена спиральной пластинкой при самой легкой форме НР-1
о Преддверие и горизонтальный ПКК: обычно увеличение
о Улитковый нерв: обычно гипоплазия или аплазия
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ: для оценки наличия и размера улиткового нерва
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне у четырехлетнего мальчика с правосторонней НСТУ определяется расширение преддверия и горизонтального полукружного канала. Водопровод преддверия не увеличен. Внутренний слуховой канал расширен.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этого же пациента визуализируется кистозная улитка, утратившая внутреннюю структуру. Обратите внимание на широкое сообщение между улиткой и преддверием. Это наиболее типичная форма HP-1 с кистозными изменениями улитки, расширением преддверия и горизонтального ПКК, также называемая КУПМ.
в) Дифференциальная диагностика неполного разделения улитки 1 типа (НР-1):
1. Неполное разделение улитки 2 типа (НР-2):
• Нормальный базальный завиток, дефицит перегородки между средним и апикальным завитками
• Уменьшение или отсутствие стержня
• Широкий водопровод преддверия (ШВП), большой эндолимфатический мешок
2. Гипоплазия улитки:
• Маленькая улитка, обычно <2 завитков
3. Синдром CHARGE:
• Стеноз/атрезия канала улиткового нерва
• Аномалии улитки различной выраженности
• Маленькое преддверие, маленькие ПКК (либо их отсутствие)
• ШВП в форме воронки
4. Мальформация общей полости:
• Единая кистозная структура, представляющая собой недифференцированные улитку и преддверие
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы
о Нейросенсорная тугоухость (НСТУ)
2. Течение и прогноз:
• Врожденная НСТУ
• Отсутствие решетчатого пятна и стержня:
о Риск ликвореи при кохлеостомии или стапедэктомии
о Риск менингита и оссифицирующего лабиринтита впоследствии
3. Лечение:
• Глубокая двухсторонняя НСТУ: кохлеарная имплантация (с различным успехом):
о Ликворея - самое частое осложнение операции
о Кохлеарная имплантация успешнее при НР-2, чем НР-1
д) Список использованной литературы:
1. Suk Y et аI: Surgical outcomes after cochlear implantation in children with incomplete partition type I: comparison with deaf children with a normal inner ear structure. Otol Neurotol. 36(1 ):e11-7, 2015
2. Kontorinis G et al: Radiological diagnosis of incomplete partition type I versus type II: significance for cochlear implantation. Eur Radiol. 22(3):525-32, 2012
3. Sennaroglu L: Cochlear implantation in inner ear malformations - a review article. Cochlear Implants Int. 11(1):4-41, 2010
4. Chadha NK et al: Bilateral cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 135(9):903-9, 2009
5. Sennaroglu L et al: Surgical results of cochlear implantation in malformed cochlea. Otol Neurotol. 27(5):615-23, 2006
6. Sennaroglu L et al: Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae: radiologic differentiation. Otol Neurotol. 25(4):520-9; discussion 529, 2004
7. Sennaroglu L et al: A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 112(12):2230-41, 2002
