а) Терминология:
• Определение: отсутствие улитки; преддверие, полукружные каналы (ПКК), внутренний слуховой канал (ВСК) присутствуют в той или иной форме
б) Визуализация:
• Улитка: отсутствует с одной или с обеих сторон
• Канал улиткового нерва и улитковый нерв: отсутствуют
• Мыс улитки: гипоплазия, уплощение
• Преддверие и ПКК: мальформация, округлая форма, расширение или гипоплазия (часто)
• Водопровод улитки: норма
• Канал лицевого нерва: аномальный тупой угол переднего колена
• ВСК: гипоплазия
• Среднее ухо: нормальный размер
• Слуховые косточки: норма или мальформация стремечка
• Овальное окно: норма или стеноз/атрезия
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показаны признаки аплазии улитки, включая уменьшение внутреннего слухового канала (ВСК) с отсутствием улитковою нерва, улитки; с мальформацией преддверия и полукружного канала, уплощением переднею колена ЧH VII.
(Справа) При аксиальной МРТ SPACE у четырехмесячной девочки с врожденной НСТУ отсутствует улитка. Определяется глобулярная аномалия преддверия и горизонтального полукружного канала. В коротком и узком внутреннем слуховом канале находятся преддверный и лицевой нервы. Улитковый нерв не визуализируется.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у этой же пациентки отсутствует улитка, определяется легкое уплощение мыса улитки.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этой же пациентки определяется глобулярная мальформация преддверия и горизонтального полукружною канала. Визуализируется короткий и узкий ВСК. Частично визуализируется переднее колено лицевого нерва, идущее под тупым углом, канал лицевого нерва имеет аномальный ход.
в) Дифференциальная диагностика:
• Аплазия лабиринта:
о Улитка, преддверие и ПКК отсутствуют
• Деформация общей полости:
о Общая полость, сформированная расширенной улиткой и преддверием
• Кистозная аномалия улитки и преддверия:
о Улитка и преддверие кистозно изменены, внутренняя архитектура отсутствует
• Оссифицирующий лабиринтит:
о Приобретенная нейросенсорная тугоухость (НСТУ), обычно после менингита
г) Патология:
• Отсутствие улитки; оставшиеся отделы внутреннего уха также обычно изменены
д) Клинические особенности:
• Крайне редкое состояние; врожденная НСТУ, обычно двухсторонняя
е) Диагностическая памятка:
• Аплазия улитки, если улитка не видна на КТ или МРТ Т2, но другие отделы перепончатого лабиринта присутствуют
• Необходимо дифференцировать с облитеративной оссификацией улитки
