а) Терминология:
• Нелангергансоклеточные гистиоцитозы:
о Четыре основных заболевания:
- Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД)
- Болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ)
- Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ)
- Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ)
б) Визуализация нелангергансоклеточных гистиоцитозов:
• БРД: массивная безболезненная шейная лимфаденопатия
• ЦНС: гипоинтенсивные на Т2-ВИ объемные образования глазницы или твердой мозговой оболочки, которые имитируют менингиому
• ГЛГ: гиперинтенсивные накапливающее контрастное вещество поражения БВ (мозжечок, большие полушария), часто с поражением лептоменинкс
• ЮКГ: головной мозг поражается нечасто (поражения БВ напоминают ГЛГ; селлярна область, сосудистое сплетение, глазница)
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у женщины 42 лет с шейной лимфаденопатией визуализируются несколько увеличенных гиперинтенсивных лимфатических узлов. При биопсии была диагностирована болезнь Розаи-Дорфмана (БРД).
(Справа) МРТ, проведенная у этой же пациентки после предъявлении ей жалоб на головные боли, Т1 -ВИ, аксиальный срез: обратите внимание на облитерацию борозд, стушеванность границы между серым и белым веществом в обеих лобных долях больших полушарий и по ходу межполушарной борозды.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этой же пациентки по ходу серпа мозга определяются мультифокальные дольчатые внемозговые объемные образования, накапливающие контраст и прилежащие основанием к твердой мозговой оболочке.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки наблюдается, что накапливающие контрастное вещество объемные образования, прилежащие основанием к твердой мозговой оболочке, присутствуют также в конвекситальных отделах больших полушарий, на уровне намета мозжечка, а также по обе стороны от серпа мозга.
в) Дифференциальный диагноз:
• Глазница: лимфома, псевдотумор, саркоидоз
• Объемное образование(я), связанные своим основанием с твердой мозговой оболочкой: менингиома, саркоидоз, лимфома, очаги внекостномозгового кроветворения, метастазы
г) Клиническая картина нелангергансоклеточных гистиоцитозов:
• Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД):
о Дети и молодые взрослые (пик 20 лет)
о Хороший прогноз (обычно доброкачественое медленно прогрессирующее течение)
• Болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ):
о Любой возраст, но наиболее часто встречается у взрослых старшего возраста/пожилых (5-е, б-е десятилетия жизни)
о Плохой прогноз (пятилетняя выживаемость составляет 40%)
• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ):
о Младенцы (большинство в возрасте < 1 года), дети младшего возраста
о Обычно неблагоприятный исход
• Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ):
о Обычно поражение ограничивается кожей
о Диссеминированные поражения БВ; поражение структур селлярной области, гипофиза/гипоталамуса, сосудистого сплетения