1. Общие характеристики утолщения костей черепа:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузное/локальное увеличение ширины черепа; вариабельной степени
• Локализация:
о Возможно вовлечение в процесс любой кости; свод > основание черепа > чешуя затылочной кости
• Морфология:
о Генерализованный, регионарный или очаговый характер (в зависимости от этиологии)
2. Рентгенологические признаки утолщения костей черепа:
• Рентгенография
о Не полезна для выявления диффузного утолщения костей, кроме случаев выраженной его степени
о Локальное утолщение намного легче подвергается оценке
(Слева) КТ, костное окно: у женщины 64 лет с неспецифическими головными болями, нормальным неврологическим статусом определяется диффузное утолщение костей свода черепа по всему периметру. Наиболее часто диффузное утолщение костей черепа является вариантом нормы.
(Справа) Кости черепа могут утолщаться при аномально малых размерах головного мозга. У этого ребенка наблюдается вентрикуломегалия и атрофия головного мозга вследствие его тяжелого перинатального поражения, свод черепа выражено утолщен, а лобные пазухи значительно увеличены в размерах.
3. КТ признаки утолщения костей черепа:
• Бесконтрастная КТ:
о Утолщение костей черепа: изменения могут быть классически-ми/патогномоничными:
- Локальная атрофия головного мозга: ипсилатеральная компенсаторная гипертрофия костей черепа/гиперпневматиза-ция околоносовых пазух
- β-талассемия: гиперостоз по типу «волос дыбом»
- Шунтированная гидроцефалия: утолщение костей черепа + шунт + хроническое спадение желудочков
- Фиброзная дисплазия: утолщение продолговатого мозга, структура костей по типу «матового стекла»
4. МРТ признаки утолщения костей черепа:
• На Т1 Т2-ВИ может определяться расширение диплоитического пространства; изменения зависят от этиологии
• Любая последовательность: смещение синусов твердой мозговой оболочки при локальном утолщении костей
5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Вариабельные изменения, зависят от причины утолщения костей черепа
• ПЭТ:
о Редко полезна у детей
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ для диагностики большинства причин УКЧ о МРТ для оценки головного мозга
• Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МСКТ
- Корональные и сагиттальные реформации
- Цель: тщательная оценка отверстий и каналов
в) Дифференциальная диагностика утолщения костей черепа:
1. Вариант нормы:
• В норме могут иметься симметричные зоны утолщения костей черепа
2. Микроцефалия:
• Чрезмерный рост костей черепа у детей обусловлен уменьшением размеров головного мозга
3. Другие причины:
• Шунтированная гидроцефалия
• Локальная атрофия (например, болезнь Стерджа-Вебера)
• Хронические анемии
(Слева) Свод черепа может утолщаться при целом спектре наследственных состояний. У данного мужчины 19 лет с известной краниометафизеальной дисплазией отмечается заметное утолщение затылочной кости (в том числе и ската), а также увеличение размеров верхнечелюстных пазух.
(Справа) На более краниальном аксиальном срезе у этого же пациента определяется, что кости свода черепа также диффузно и симметрично утолщены, что наиболее выражено в теменных отделах.
г) Патология:
1. Общие характеристики утолщения костей черепа (УКЧ):
• Этиология:
о Генерализованное утолщение костей черепа (УКЧ): лекарственные средства (фенитоин), микроцефалия, гиперпаратиреоз, остеопетроз
о Региональное утолщение костей черепа (УКЧ): кальцинированная кефалогематома, локальная атрофия большого мозга, синдром эпидермального невуса, фиброзная дисплазия
• Ассоциированные аномалии варьируют в зависимости от генетического статуса/предрасположенности и системных причин состояния
2. Микроскопия:
• Специфическая гистопатологическая картина сильно варьирует в зависимости от причинного состояния
д) Клиническая картина:
1. Проявления утолщения костей черепа (УКЧ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее часто бессимптомное течение; варьируют в зависимости от этиологии
о При отсутствии вовлечения основания черепа: большинство симптомов связаны с поражением основным заболеванием других систем органов вне черепа
о У пациентов с УКОЧ могут развиваться симптомы, обусловленные вовлечением в процесс отверстий и каналов черепа:
- Состояние манифестирует недостаточностью функции черепного нерва(ов)
- Осложнения при вовлечении в процесс придаточных пазух носа, глазниц и структур уха
2. Течение и прогноз:
• Агрессивные поражения, особенно при вовлечении в процесс костей основания черепа, обычно приводят к недостаточности функции черепного нерва(ов)
3. Лечение утолщения костей черепа (УКЧ):
• Обычно лечение не требуется
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Что является причиной утолщения черепа?
2. Советы по отчетности:
• Локальный или диффузный характер? Имеется ли поражение других костей, изменения со стороны внутричерепных структур?
ж) Список литературы:
1. Borra VM et al: Localization of the gene for X-linked calvarial hyperostosis to chromosome Xq27.3-Xqter. Bone. 58:67-71,2014
2. Sharma В et al: Dyke-Davidoff-Masson syndrome: a dinicoradiological amalgam. BMJ Case Rep. 2014, 2014
3. May H et al: Intracranial volume, cranial thickness, and hyperostosis frontalis interna in the elderly. Am J Hum Biol. 24(6):812—9, 2012
4. Suoranta S et al: Thickened skull, scoliosis and other skeletal findings in Unverricht-Lundborg disease link cystatin В function to bone metabolism. Bone. 51(6)4016-24,2012
5. Akhaddar A et al: Nonsuppurative calvarial thickening: a new form of Garr disease? J Neurosurg. 110(4):808, 2009
6. Lisle DA et al: Imaging of craniofacial fibrous dysplasia. J Med Imaging Radiat Oncol. 52(4):325-32, 2008
7. Waclawik AJ: Hyperostosis frontalis interna. Arch Neurol. 63(2):291, 2006
8. Sharma RR et al: Symptomatic cranial fibrous dysplasias: clinico-radiological analysis in a series of eight operative cases with follow-up results. J Clin Neurosci. 9(4): 381-90, 2002
