б) Визуализация нейросаркоидоза:
• Одиночное или мультифокальные объемное образование(я) ЦНС ± аномальная картина на рентгенограммах грудной клетки (РГК):
о Изменения при рентгенографии органов грудной клетки наблюдаются в > 90% случаев нейросаркоидоза (НСз)
• Широкий спектр проявлений по данным МРТ:
о Утолщение твердой-паутинной мозговых оболочек (диффузное или локальное)
о Гранулематозный компонент может покрывать мягкую мозговую оболочку, ЧН, заполнять внутренние слуховые проходы
о Утолщение ножки гипофиза/гипоталамуса
о Возможны утолщение, инфильтрация сосудистых сплетений
о Возможна инфильтрация придатков глаза, зрительного нерва
о Редко:
- Васкулит/ангиит сосудов мелкого калибра в белом веществе
- Очаговое объемное образование в мозговой паренхиме
(Слева) На рисунке сагиттального среза показаны частые локализации гранулем при нейросаркоидозе: окутывание воронки и распространение в параселлярные отделы (1); покрытие поверхности смежных нижних отделов лобных долей S3 (2); и синхронные поражения в области верхних отделов червя мозжечка и сосудистого сплетения IV желудочка (3).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у пациента с нейросаркоидозом и несахарным диабетом определяется утолщение воронки и гипоталамуса.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у женщины 44 лет с ухудшением головных болей и диплопией визуализируется диффузное утолщение твердой-паутинной мозговых оболочек на уровне левого большого полушария. Также наблюдается распространение изменений в борозды и смежную паренхиму головного мозга. При биопсии был диагностирован нейросаркоидоз с инвазией в мозговую ткань.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с установленным нейросаркоидозом определяется диффузное контрастное усиление мягкой мозговой оболочки по ходу поверхностей верхнего отдела моста и мозжечка.
г) Патология:
• Этиология остается неизвестной
• Возможна инфильтрация паренхимы головного мозга по ходу периваскулярных пространств
д) Клиническая картина нейросаркоидоза:
• Часто вялое течение (бессимптомное в 50% случаев)
• ЦНС поражается от 5% (клинически) до 27% (при аутопсии) случаев:
о Наиболее частый симптом со стороны ЦНС: недостаточность функции черепного нерва(ов), наиболее часто-паралич лицевого нерва
• Естественное течение:
о В 2/3 случаев нейросаркоидоза (НСз) имеет монофазный характер и разрешается самостоятельно; в оставшихся случаях нейросаркоидоза (НСз) имеет хроническое ремиттирующе-рецидивирующее течение
е) Диагностическая памятка:
• За многогранность проявлений нейросаркоидоза (НСз) называют «великим притворщиком»
