а) Терминология:

1. Сокращения:
• Нелангергансклеточные гистиоцитозы (не-ЛКГ)

2. Определение:
• Нелангергансклеточные гистиоцитозы:
о Четыре основных заболевания:
- Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД)
- БолезньЭрдгейма-Честера (БЭЧ)
- Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ)
- Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ)
• БРД: редкое доброкачественное идиопатическое гистиропролифе-ративное заболевание, обычно (но не всегда) ограничивающееся поражением лимфатических узлов
• БЭЧ: редкая нелангергансклеточная форма гистиоцитоза неизвестной этиологии, при которой поражается несколько органов
• ГЛГ: синдром патологической активации макрофагов, Т-лимфоцитов с «гемофагоцитозом» (поглощение эритроцитов и лейкоцитов):
о Возможно вовлечение в процесс нескольких систем органов, включая центральную нервную систему (ЦНС)
• «Злокачественный гистиоцитоз» теперь считается гистиоцитарной саркомой, а не истинным гистиоцитарным поражением

б) Визуализация:

1. Общие характеристики нелангергансклеточного гистиоцитоза:
• Лучший диагностический критерий:
о БРД: массивная безболезненная шейная лимфаденопатия:
- ЦНС: гипоинтенсивные на Т2-ВИ объемные образования глазницы или твердой мозговой оболочки, которые имитируют менингиому
о БЭЧ: накапливающие контрастное вещество поражения ствола мозга и мозжечка
о ГЛГ: гиперинтенсивные накапливающее контрастное вещество поражения БВ (мозжечок, большие полушария), часто с поражением лептоменинкс
о ЮКГ: обычно поражается только кожа, иногда паренхима головного мозга и сосудистые сплетения
• Локализация:
о БРД: шейные лимфатические узлы, глазницы, мозговые оболочки, кожа, придаточные пазухи носа, полость носа, кости, слюнные железы
о БЭЧ: кости, висцеральные органы, клетчаточные пространства:
- ЦНС: большие полушария головного мозга, гипоталамус, мозжечок, ствол мозга, глазницы
о ГЛГ: паренхима головного мозга, лептоменинкс
о ЮКГ: мозжечок, БВ больших полушарий, сосудистое сплетение
• Морфология:
о БРД: однородное объемное образование глазницы; узловое объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке
о БЭЧ: паренхимальные узловые или объемные образования ± утолщение мозговых оболочек или их объемные образования
о ГЛГ: узловые или линейные поражения паренхимы

2. КТ признаки нелангергансклеточного гистиоцитоза:
• Бесконтрастная КТ:
о БРД: изо-/гиперденсные объемные образования глазницы, связанные широким основанием с твердой мозговой оболочкой
о БЭЧ: гиподенсные паренхиматозные поражения:
- Гиперинтенсивные поражения наблюдаются редко
о ГЛГ: гипоинтенсивные поражения:
- Может наблюдаться диффузный отек головного мозга
о ЮКГ: гипоинтенсивные поражения БВ
• КТ с контрастированием:
о БРД: шейная лимфаденопатия:
- Объемное образование глазницы с диффузным характером накопления контрастного вещества
- Узловое объемное образование твердой мозговой оболочки с диффузным контрастным усилением

3. МРТ признаки нелангергансклеточного гистиоцитоза:
• Т1-ВИ:
о БРД: изоинтенсивные поражения, прилежащие широким основанием к твердой мозговой оболочке
о ГЛГ: вентрикуломегалия; гипоинтенсивные поражения
• Т2-ВИ:
о БРД: вариабельная интенсивность сигнала; обычно гипоинтенсивный сигнал
о БЭЧ: гиперинтенсивные поражения
о ГЛГ: слоистые, узловые гиперинтенсивные поражения; могут приобретать сливной характер
о ЮКГ: «пятнистые» сливные поражения БВ мозжечка, большого мозга
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о БРД: объемные образования, связанные широким основанием ствердой мозговой оболочкой, сдиффузным однородным характером контрастного усиления о БЭЧ:
- Гипоталамо-гипофизарная система (исчезновение «яркого пятна» задней доли гипофиза, опухолеподобное поражение (утолщение) ножки гипофиза/гипоталамуса
- Другие:
3 варианта поражения: инфильтративный (44%), менингеальный (37%) или смешанный (инфильтративные и менингеальные поражения [19%])
о ГЛГ: поражения с узловым, линейным или кольцевидным характером контрастного усиления ± контрастирование мозговых оболочек
о ЮКГ: часто контрастное усиление выражено в минимальной степени или отсутствует; накапливающее контраст объемное образование сосудистого сплетения

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением - лучший метод для выявления поражения ЦНС
о Гранулематоз Вегенера: КТ придаточных пазух носа; МРТ для оценки вовлечения в процесс внутричерепных структур при протяженности поражения

в) Дифференциальная диагностика нелангергансклеточного гистиоцитоза:

1. Болезнь Розаи-Дорфмана:
• Объемное образование глазницы: лимфома, воспалительный псевдотумор, саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как гранулематоз Вегенера)
• Менингеальные объемные образования: менингиомы (наиболее часто), саркоидоз, лимфома, внекостномозговое кроветворение, метастазы
• Шейная лимфаденопатия: лимфома, реактивная лимфоузлы, туберкулез

2. Болезнь Эрдгейма-Честера и гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз:
• ЛКГ: литическое поражение черепа с четкими контурами; утолщение и контрастное усиление воронки; поражения мозговой паренхимы наблюдаются редко
• ТБ: накапливающие контраст поражения мозговых оболочек и мозговой паренхимы
• Метастазы: несколько накапливающих контраст узловых образований; часто известна первичная опухоль

г) Патология:

1. Общие характеристики нелангергансклеточного гистиоцитоза:
• БРД:
о S100( + ) гистиоциты в фиброзной строме о Клетки хронического воспаления (Т, В-лимфоциты)
о Лимфофагоцитоз наблюдается часто (70% случаев)
• БЭЧ:
о Ксантогранулематозный инфильтрат с заполненными липидами пенными гистиоцитами
о CD68( + ), фактор VIII(+), CD1a(-), S100(-)
• ГЛГ:
о Выраженное гипервоспаление:
о Начинается как лептоменингеальный процесс → периваскулярная инфильтрация с астроцитарной пролиферацией, затрагивающая, главным образом, белое вещество → зоны некроза и очаговая демиелинизация
о Внешне доброкачественные гистиоциты с гемофагоцитозом (в основном эритроциты, нейтрофилы)
• ЮКГ:
о Гистиоциты:
- CD68(+)
- Гигантские клетки Тутона (вакуолизированные пенистые гистиоциты) - классический, но не универсальный признак

2. Стадирование и классификация нелангергансклеточного гистиоцитоза:
• Всемирная организация здравоохранения классифицирует гистиоцитарные заболевания в зависимости от типа гистиоцитов, вовлеченных в процесс:
о Дендритноклеточеные заболевания (ЛКГ) БЭЧ, ЮКГ)
о Заболевания, связанные с макрофагами (БРД, ГЛГ)
о Злокачественные гистиоцитарные заболевания (некоторые лейкозы, злокачественные новообразования)
• ГЛГ: следствие неконтролируемой дисрегулиряционной иммунологической реактивности, вызванной основным заболеванием:
о Выделяют две формы ГЛГ:
- Генетическая (первичная) форма:
Семейная форма (аутосомно-рецессивная или Х-сцепленная) с клиническим синдромом ГЛГ как единственным проявлением; обычно проявляется в раннем детстве
Иммунная недостаточность (например, синдром Чедиака-Хигаси)
- Приобретенный (вторичный) ГЛГ:
Все возрасты
Обычно у иммунокомпрометированных лиц
Инфекционно-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (ВЭБ, ЦМВ, Leishmania)
Может возникать как реакция на злокачественные опухоли
Может быть опасным для жизни

д) Клиническая картина:

1. Проявления нелангергансклеточного гистиоцитоза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о БРД: наиболее часто безболезненная лимфаденопатия:
- Поражение полости носа и околоносовых пазух: прогрессирующая обструкция носовой полости
- Глазница: экзофтальм
- ЦНС: головная боль
о БЭЧ:
- Наиболее часто: боль в костях, лихорадка, потеря веса:
Двусторонний симметричный остеосклероз (наиболее часто длинные кости)
- Проявления со стороны ЦНС:
Наиболее часто = центральный несахарный диабет (может протекать длительно, быть единственным симптомом), поражение глазниц
Мозжечковые (41%) и пирамидные (45%) знаки
Другое: судороги, головные боли, нейропсихиатрические или когнитивные нарушения, нарушения чувствительности, нейропатия черепных нервов
о ГЛГ:
- Лихорадка, гепатоспленомегалия наиболее часто наблюдаются при семейной форме ГЛГ
- Неврологические нарушения (судороги, нервная возбудимость, нейропатия черепных нервов, кома)
о ЮКГ:
- Наиболее часто: ограниченное поражение кожи
- Возможен системный характер поражения (глаза, головной мозг, другие органы)

2. Демография:
• Возраст:
о БРД: дети и молодые взрослые (пик 20 лет)
о БЭЧ: любой возраст, но наиболее часто встречается у взрослых старшего возраста/пожилых (5-е, 6-е десятилетия жизни)
о ГЛГ: младенцы (большинство в возрасте < 1 года), дети младшего возраста

3. Течение и прогноз:
• БРД: доброкачественное, прогрессирующее течение
• БЭЧ: неблагоприятный прогноз (пятилетняя выживаемость - 40%)
• ГЛГ: обычно неблагоприятный исход

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Если объемное образование глазницы или твердой мозговой оболочки имеет гипоинтенсивный на Т2-ВИ сигнал, предполагайте воспалительный псевдотумор (в том числе IgG4-связнное заболевание) и БРД
• При выявлении поражения ствола мозга или мозжечка у пациентов с поражением костей или несахарным диабетом предполагайте БЭЧ
• При выявлении накапливающих контраст поражений мозговой паренхимы или мозговых оболочек у младенцев или детей более старшего возраста предполагайте ГЛГ

ж) Список литературы:
1. Cives М et al: Erdheim-Chester disease: A systematic review. Crit Rev Oncol Hematol. ePub, 2015
2. Gabbay LB et al: Histiocytosis: a review focusing on neuroimaging findings. Arq Neuropsiquiatr. 72(7):548—58, 2014
3. Munoz J et al: Erdheim-Chester disease: characteristics and management. Mayo ClinProc. 89(7):985-96, 2014
4. Zaveri J et al: More than just Langerhans cell histiocytosis: a radiologic review of histiocytic disorders. Radiographics. 34(7):2008—24, 2014
5. Hinduja A et al: Rosai-Dorfman disease manifesting as intracranial and intraorbital lesion. J Neurooncol. 92(1):1 17-20, 2009
6. D'Ambrosio N et al: Craniofacial and intracranial manifestations of langerhans cell histiocytosis: report of findings in 100 patients. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):589—97, 2008
7. La Barge DV 3rd et al: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): imaging manifestations in the head and neck. AJR AmJ Roentgenol. 191 (6): W299-306, 2008
8. Goo HW et al: A spectrum of neuroradiological findings in children with hae-mophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Radiol. 37(11): 1110-7, 2007

- Также рекомендуем "Киста сальной железы на КТ, МРТ головы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019