МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Диагностика нейросаркоидоза по КТ, МРТ головы

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейросаркоидоз (НСз)
2. Определение:
• Хроническое мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся неказеозными эпитлиоидными гранулемами

б) Визуализация:

1. Общие характеристики нейросаркоидоза:
• Лучший диагностический критерий:
о Одиночное или мультифокальные объемное образование(я) ЦНС ± аномальная картина на рентгенограммах грудной клетки (РГК)
• Локализация:
о Твердая мозговая оболочка (29-50%), лептоменинкс (31%), субарахноидальное/периваскулярные пространства:
- Преимущественное вовлечение в процесс базальных цистерн
- Зрительный перекрест, гипоталамус, воронка
о Черепные нервы (ЧН) (34-50%); зрительный нерв (28%)
о Паренхима головного мозга (22%); гипоталамус > ствол мозга > большие полушария головного мозга > мозжечок
о Сосудистое сплетение
о Позвоночник (25%)
• Морфология:
о Очаговая или диффузная инфильтративная гранулемы
о Отсутствие патологического контрастного усиления не исключает диагноз нейросаркоидоз

2. Рентгенологические признаки нейросаркоидоза:
• Рентгенография:
о Изменения при рентгенографии органов грудной клетки наблюдаются в > 90% случаев нейросаркоидоза (НСз):
- Лимфаденопатия корней легких ± вовлечение в процесс паренхимы легких

3. КТ признаки нейросаркоидоза:
• КТ с контрастированием:
о Может наблюдаться лептоменингеальное контрастирование в базальных отделах

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 43 лет с синдромом Толосы-Ханта определяются утолщение правой наружной прямой мышцы, а также гипоин-тенсивное объемное образование, распространяющееся через верхушку глазницы в пещеристый синуса.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется инфильтративное объемное образование, накапливающее контрастное вещество интенсивно и равномерно. Также наблюдается легкое контрастирование твердой-паутинной мозговых оболочек. При биопсии был диагностирован нейросаркоидоз.

4. МРТ признаки нейросаркоидоза:
• Т1-ВИ:
о Гидроцефалия
о Лакунарные инфаркты (ствол головного мозга, базальные ганглии)
о Изоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах
о Изоинтенсивное поражение(я) твердой мозговой оболочки
• Т2-ВИ:
о Лакунарные инфаркты (ствол мозга, базальные ганглии)
о Гипоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах
о Гипоинтенсивные поражение(я) твердой мозговой оболочки
о Поражение селлярной области может иметь кистозный характер
• FLAIR:
о у 50% пациентов наблюдаются перивентрикулярные гиперинтенсивные поражения:
- Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств (Вирхова-Робина)
- Может вызывать васкулит/ангиит белого вещества
• ДВИ:
о Позволяет отличить отек с ограничением диффузии (острый ишемический цитотоксический отек) от отека без ограничения диффузии (вазогенного) при нейросаркоидоза (НСз)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Широкий спектр вариантов контрастного усиления при МРТ:
- В 10% случаев: солитарное внутримозговое новообразование
- Чуть более, чем в 1/3 случаев: множественные поражения паренхимы мозга
- Чуть более, чем в 1/3 случаев: вовлечение лептоменинкс; узловой и/или диффузный характер контрастирования
- В 5-10% случаев: утолщение гипоталамуса, воронки
- В 5% случаев: одиночное внемозговое объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке
- Другие: васкулитический или эпендимальный характер контрастного усиления
- Гранулематозный компонент может покрывать ЧН, заполнять внутренние слуховые проходы

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ: высокоинтенсивный поглощение в очагах саркоидоза легких
• Сцинтиграфия с галлием: ↑ поглощения в зонах воспаления, включая нейросаркоидоз (НСз) (до 85%)

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением
• Совет по протоколу исследования:
о Мультипланарные постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у женщины 56 лет с нейросаркоидозом наблюдаются диффузное контрастное усиление в пространстве над мягкой мозговой оболочкой продолговатого мозга, а также утолщение сосудистых сплетений в IV желудочке и боковых углублениях.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этой же пациентки отмечается диффузное контрастное усиление по ходу поверхности моста. Обратите внимание на объемное образование сосудистого сплетения в области дна IV желудочка. В мостомозжечковом углу визуализируется объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке.

в) Дифференциальная диагностика нейросаркоидоза (НСз):

1. Дуральный, лептоменингеальный, субарахноидальный НСз:
• Менингит: выявление инфекции/организмов в СМЖ
• Менингиома: развивается не из мозговой паренхимы или субарахноидального пространства
• Гистиоцитоз воронки: возраст манифестации: 6-14 лет

2. Нейросаркоидоз (НСз) паренхимы головного мозга:
• Метастазы: отличные данные лабораторных методов исследования, отрицательные результаты РГК
• Перивенрикулярное поражение белого вещества: отличная симптоматика и результаты лабораторных исследований, отрицательные результаты РГК

г) Патология:

1. Общие характеристики нейросаркоидоза (НСз):
• Этиология:
о Этиология остается неизвестной:
- Вероятна стимуляция иммунной системы одним или более антигенами и/или аномальный иммунный ответ
о В некоторых случаях в поражениях обнаруживались ДНК и РНК Mycobacterium, Propionibacterium, что указывает на возможную их причину
• Генетика:
о Саркоидоз может иметь семейный характер
о Генетические полиморфизмы ГКГС связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания:
- Аллели HLA-DRB1 (*11 и *14), HLA-DQB1 *0201
- Количество связанных с заболеванием генов ГКГС неизвестно, но имеется выраженная связь между заболеванием и аномалиями конкретного участка ГКГС
о Генетические полиморфизмы цитокинов связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром Лефгрена (он же острый легочный саркоидоз):
- Все: лихорадка, недомогание, двусторонняя аденопатия корней легких
- Узловатая эритема и артралгия (крупных суставов)
- Возможны увеит, паротит
о Синдром Хеерфордта (он же саркоидоз слюнных желез):
- Лихорадка, паротит, увеит и паралич лицевого нерва

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гранулематозный лептоменингит (наиболее часто) или одиночное объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке (диффузный > узловой характер)
• Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств

3. Микроскопия:
• Неказеозная гранулема: компактные радиально ориентированные эпителиоидные клетки с бледно окрашивающимися ядрами
• Крупные многоядерные гигантские клетки вокруг (по всей окружности или полукругом) центральной гранулярной зоны
• Инвазия в артериальную стенку эпителиоидноклеточной гранулемы вызывает разрушение медии и внутренней эластической пластинки:
о Грануляционная ткань может затем вызывать стеноз или окклюзию сосуда
• Накопление фиброколлагеновой ткани в поражениях твердой мозговой оболочки:
о Коррелирует с гипоинтенсивными на Т2-ВИ поражениями
• Воспалительная инфильтрация:
о Коррелирует с гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется объемное образование левого мостомозжечкового угла в сочетании с контрастным усилением по ходу ствола мозга с распространением до верхнешейного отдела спинного мозга.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется протяженное вовлечение в процесс сосудистого сплетения IV желудочка. Мягкая мозговая оболочка продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга утолщена и накапливает контраст. Также наблюдается легкое расширение обоих боковых желудочков. Обструктивная гидроцефалия - нечастое осложнение нейросаркоидоза.

д) Клиническая картина:

1. Проявления нейросаркоидоза (НСз):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неврологические проявления часто сопровождаются симптомами системного саркоидоза
о Рентгенологические признаки часто не коррелируют с симптомами при манифестации:
- Тем не менее имеет место корреляция рентгенологических данных после лечения с клиническим улучшением/ухуд-шением
о Наиболее частый симптом: недостаточность функции черепного нерва(ов), наиболее часто-паралич лицевого нерва:
- Паралич Белла наблюдается в 14 раз чаще по сравнению с общей популяцией
о По данным диагностической визуализации наиболее выражено поражение зрительного нерва ± зрительного перекреста:
- Клинические и рентгенологические проявления со стороны ЧН часто различаются
о Симптомы варьируют в зависимости от локализации и размеров гранулемы:
- Другие ЧН: тугоухость, диплопия
- Головная боль, усталость, судороги, энцефалопатия, деменция
- Слабость, парестезии
- Дисфункция гипофиза/гипоталамуса
о В 5-10% случаев нейросаркоидоза (НСз) не сопровождается легочным/систем-ным саркоидозом
о Прогрессирующая энцефалопатия, спутанность сознания и деменция:
- Считается, что данные проявления обусловлены многолетними микрососудисты ми изменениями гранулематозного ангита
о Системное поражение:
- Наиболее часто поражаются лимфатические узлы легких
- Второе по частоте: поражения кожи (до 1/3 случаев)
- Глаз (ирит, увеит); полиартрит
о У детей заболевание проявляется иначе:
- Более характерно: судороги, объемное образование
- Менее характерно: параличи черепных нервов
• Клинический профиль:
о Тест Квейма-Зильцбаха положителен в 85% случаев:
о Повышение уровней АПФ в сыворотке крови наблюдаются в < 50% случаев нейросаркоидоза (НСз):
- Нормальные уровни АПФ в СМЖ не исключают нейросаркоидоз (НСз)
о Гиперкальциемия + гиперкальциурия в 15% случаев
о Соотношение CD4: CD8 в сыворотке крови часто ↑
о ↑ белка и/или клеток в СМЖ-нечувствительный и неспецифичный показатель
о Для постановки диагноза используйте модифицированные критерии Zajicek:
- Разделяют НСз на подтвержденный, вероятный и возможный

2. Демография:
• Возраст:
о Два пика встречаемости: первый в 20-29 лет, второй у женщин > 50 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Этническая принадлежность:
о В США пожизненный риск у афроамериканцев практически в три раза выше, чем у европеоидов
о В Европе заболеванием страдают преимущественно представители европеоидной расы
• Эпидемиология:
о В США женщины: 6,3 на 100000 человеко-лет; мужчины: 5,9 на 100000 человеко-лет
о ЦНС поражается от 5% (клинически) до 27% (при аутопсии) случаев:
- Первичный изолированный саркоидоз ЦНС наблюдается редко (< 1 %)
- При диагностической визуализации вовлечение нервной системы обнаруживается в 10% случаев саркоидоза
• Географическое распространение:
о Умеренный > тропический климат (< 10/100000)
о Часто заболеванием страдают шведы и датчане
о Редко встречается у китайцев, юго-восточных азиатов, инуитов, индоканадцев, новозеландских маори и испанцев

3. Течение и прогноз:
• Часто вялое течение; в 50% случаев бессимптомное течение
• В 67% случаев нейросаркоидоза (НСз) имеет монофазный характер и разрешается самостоятельно; в оставшихся случаях нейросаркоидоза (НСз) имеет хроническое ремиттирующе-рецидивирующее течение:
о У большинства пациентов наблюдается быстрый ответ на стероидную терапию
• Одновременное наличие новых и старых гранулем обусловливает возможность волнообразного течения заболевания
• Гидроцефалия:
о Прямая обструкция (наиболее частое осложнение)
о Также за счет потери/уменьшения эластичности ткани головного мозга в результате ее инфильтрации
• Васкулит может вызвать ишемию сосудов малого калибра, появление лакун, инфарктов коры
• Показатели плохого прогноза: судороги; накапливающие контрастное вещество поражения лептоменинкс, паренхимы головного мозга и спинного мозга
• Показатели хорошего прогноза: не накапливающие контраст поражения твердой мозговой оболочки, ЧН паренхимы головного мозга
• Смерть в 5% случаев (в основном от легочных осложнений)

4. Лечение нейросаркоидоза (НСз):
• Этиотропное лечение не разработано; цель применяемого лечения-облегчить симптомы
• Голюкокортикостероиды полезны в большинстве случаев; иногда приносит пользу иммунодепрессивная терапия
• Приблизительно в 50% случаев нейросаркоидоза (НСз) несмотря на глюкокортикостероидную и иммуносупрессивную терапию наблюдается прогрессирование заболевания
• Разрешение изменений по данным МРТ «отстает» от разрешения клинических проявлений

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Выполните поиск изменений на РГК
2. Советы по интерпретации изображений:
• За многогранность проявлений нейросаркоидоза (НСз) называют «великим притворщиком»
• При дефиците функции черепного нерва(ов) и дисфункции гипофиза часто наблюдается нормальная MPT-картина; наоборот, изменения поданным МРТ могут быть клинически бессимптомными

ж) Список литературы:
1. Carlson ML et al: Cranial base manifestations of neurosarcoidosis: a review of 305 patients. Otol Neurotol. 36(1)4 56-66, 2015
2. Hebei R et al: Overview of neurosarcoidosis: recent advances. J Neurol. 262(2):258-67, 2015
3. Mercan M et al: A case of sarcoidosis of the central nervous system and orbita. Case Rep Med. 2015:403459, 2015
4. Wegener S et al: Clinically isolated neurosarcoidosis: a recommended diagnostic path. Eur Neurol. 73(1-2):71-7, 2015
5. Wisniewski К et al: Isolated neurosarcoidosis mimicking intracranial tumours -Analysis of 3 cases. Neurocirugia (Astur), ePub, 2015

- Также рекомендуем "Нелангергансоклеточные гистиоцитозы на МРТ головы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.