а) Терминология:
• Гистиоцитарный некротический лимфаденит
• Синоним: болезнь Кикучи-Фудзимото
• Доброкачественный идиопатический некротизирующий шейный лимфаденит, встречающихся у выходцев из Азии молодого возраста
б) Визуализация:
• Однородные, незначительно увеличенные лимфоузлы с одной стороны шеи с воспалительной исчерченностью окружающих тканей
• Задние шейные и яремные лимфоузлы
• При визуализации узлы выглядят солидными или могут иметь кольцо накопления контраста, но признаки некроза встречаются не всегда
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Увеличение лимфоузлов шеи, преимущественно слева. Узлы имеют четкие контуры, кальцификатов нет, равномерно неинтенсивно накапливают контраст. Узлы выглядят спаянными, также отмечается исчерченность окружающей клетчатки.
(Справа) При КТ с КУ видны множественные увеличенные лимфатические узлы левой яремной цепи. У некоторых узлов имеется кольцо накопления контраста. Окружающая узлы клетчатка воспалены.
(Слева) УЗИ в продольной проекции, крупный гипоэхогенный узел задней поверхности шеи. Корковый слой узла гипертрофирован, но структура ворот сохранена. Пациент страдает гистиоцитарным некротизирующим лимфаденитом (Кикучи-Фудзимото). Обратите внимание на отсутствие отека мягких тканей, некроза узлов или спаянности.
(Справа) Энергетическая допплерография, этот же пациент Выраженное усиление кровоснабжения ворот лимфоузла и близлежащего коркового слоя. Это классический внешний вид гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита.
в) Дифференциальная диагностика:
• Поражение лимфоузлов при неходжкинской лимфоме
• Системные метастазы в лимфоузлах
• Болезнь кошачьей царапины
• Туберкулезное поражение
г) Патология:
• Коагуляционный некроз кортикального и паракортикального слоев
• Инфильтарция гистиоцитами и иммунобластами
• Возможно, патогенез обусловлен чрезмерным T-клеточным иммунным ответом на различные неспецифические стимулы
• У больных повышен риск развития системной красной волчанки
• Высокая частота встречаемость у жителей Японии и других регионов Азии может быть связана с особенностями генов HLA
д) Клинические особенности:
• Чаще всего у азиаток на третьем десятке жизни
• Одностороннее болезненное увеличение задних шейных лимфоузлов, высокая лихорадка
• У 30-50% больных имеются и другие симптомы
• Обычно разрешается без какого-либо лечения в течение 1-4 месяцев
е) Диагностическая памятка:
• Симптомы, данные визуализации и гистологического исследования аналогичны таковым при лимфоме
• Для постановки диагноза требуется эксцизионная биопсия