3. Определения:
• Ангиолимфоидная пролиферация с периферической эозинофилией и повышением уровня IgE
• Доброкачественное хроническое воспалительное заболевание, которое приводит к появлению множественных образований на голове и шее:
о Преимущественно у юношей азиатского происхождения
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Триада визуализации:
- Подкожные узлы, образования слюнных желез, лимфаденопатия
о Клиническая триада:
- Безболезненные плотные узлы, эозинофилия в крови и периферических тканях, выраженное повышение IgE крови
• Локализация:
о Подкожные и глубокие ткани головы и шеи:
- Редкие варианты: глазница, слезная железа, твердое небо, гортань, твердая мозговая оболочка
о Слюнные железы: околоушные > поднижнечелюстные:
- В редких случаях в малых слюнных железах
о Шейная лимфаденопатия возникает очень часто (60-100%):
- Иногда поражаются подмышечные, паховые или локтевые лимфоузлы
• Размер:
о Средний размер 3 см (2-11 см)
• Морфология:
о Строение вариабельно из-за различной степени фиброза и васкуляризации
о Подкожные образования: строение вариабельно, обычно нечеткие контуры
о Варианты вовлечения слюнных желез: диффузная инфильтрация, образование с нечеткими контурами, либо узлы в толще самой железы
о Узлы имеют четкие контуры, некроза нет
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, пациент с болезнью Кимуры. В хвосте левой околоушной железы отмечается солидное образование, незначительно накапливающее контраст. В поднижнечелюстной области я наблюдается еще одно мелкое, слабо накапливающее контраст образование с нечеткими контурами. Определяется инфильтрация и утолщение подкожной мышцы шеи.
(Справа) КТ с КУ, аксиальный срез ниже, этот же пациент. Определяется истинный размер бляшковидной опухоли в поднижнечелюстной области. Образование смещает поднижнечелюстную железу кзади. Подкожная мышца шеи утолщена, контуры ее нечеткие. Неинтенсивное накопление контраста говорит о фиброзной форме болезни Кимуры.
2. КТ при болезни Кимуры:
• КТ с контрастированием:
о Подкожные образования: нечеткие контуры, бляшковидные > фокальные, четкие контуры:
- Бляшкоподобные образования умеренно или незначительно накапливают контраст:
Возможна атрофия близлежащих тканей
- Образования с четкими контурами обычно интенсивно накапливают контраст
о Узлы имеют округлую форму, солидные, умеренно накапливают контраст:
- Контраст накапливается так же интенсивно, как и в других образованиях
3. МРТ при болезни Кимуры:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивные или гипоинтенсивные лимфоузлы (относительно околоушных желез)
• Т2ВИ:
о Обычно гиперинтенсивный сигнал:
- При хроническом фиброзе сигнал может быть гипоинтенсивным
• Т1ВИ с контрастированием:
о Накапливающие контраст лимфатические узлы и подкожные образования
о При хроническом фиброзе контраст накапливается менее интенсивно
4. УЗИ при болезни Кимуры:
• Серошкальное УЗИ:
о Подкожные новообразования с нечеткими контурами
- Гипоэхогенные и гиперэхогенные тяжи обусловливают «шерстистый» вид
о Увеличенные солидные гипоэхогенные лимфоузлы с однородным внутренним сигналом:
- Эхогенные ворота сохранены
• Энергетическая допплерография:
о Выраженная сосудистая сеть внутри узлов и подкожных образований с низким сопротивлением
5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Повышение захвата ФДГ
• Другие методы:
о Захват 111-пентетреотида и собственных гранулоцитов, меченых технецием-99
о Захват хлорида таллия-201 на ранних и отложенных снимках однофотонной эмиссионной КТ (БРЕСТ)
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ для визуализации узлов и новообразований
• Протокол исследования:
о Для оценки степени поражения лимфоузлов и вовлеченности околоушной железы требуется внутривенное контрастирование
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, подросток азиатского происхождения с «кистой» заушной области слева. С обеих сторон кзади от верхушки сосцевидного отростка Я имеются подкожные бляшковидные образования. неравномерно накапливающие контраст. Образований в околоушной железе или лимфаденопатии не было. После биопсии был выставлен диагноз болезни Кимуры.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS c КУ, редкий вариант болезни Кимуры. Однородная ткань, интенсивно накапливает контраст, инфильтрирует ткани глазницы до у ров -ня ее верхушки. У пациента имелся проптоз.
в) Дифференциальная диагностика болезни Кимуры:
1. Неходжкинская лимфома лимфоузлов:
• Обычно двустороннее увеличение лимфоузлов
• Подкожные образования отсутствуют
• Возможно вовлечение в процесс кольца Пирогова-Вальдейера
2. Мукоэпидермоидный рак околоушной железы:
• Лимфоузлы на шее или в толще железы
• Подкожные образования отсутствуют
• Подострый характер начала заболевания
• Клинически возможно наличие паралича лицевого нерва
3. Саркоидоз лимфоузлов:
• Изначально проявляется множественным увеличением лимфатических узлов
• Может поражаться вся околоушная железа или ее лимфатические узлы
• На рентгенограмме грудной клетки возможно обнаружение увеличенных внутригрудных узлов
• Подкожные образования отсутствуют
4. Метастазы в лимфоузлах околоушной железы:
• Множественные узлы в толще околоушной железы, часто с некрозом
• Первичный очаг - обычно плоскоклеточный рак кожи или меланома близкой локализации
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция, редкая локализация болезни Кимуры. У пациента с сенсоневральной тугоухостью обнаружен небольшой участок гипоинтенсивного сигнала вдоль мозговой поверхности ската. Обратите внимание, что левый внутренний слуховой проход заполнен этой гипоинтенсивной тканью.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, аксиальная проекция, тот же пациент. Твердая мозговая оболочка над скатом и внутренним слуховым проходом утолщена, интенсивно накапливает контрастное вещество. Болезнь Кимуры может симулировать другие болезни, например, саркоидоз или идиопатическую воспалительную псевдоопухоль.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна, из-за повышения IgE предложены аллергическая и аутоиммунная теории:
- Нарушенная Т-клеточная иммунорегуляция или реакция гиперчувствительности 1 типа
- Избыточная продукция эозинофильных цитокинов, таких как IL-4
о Возможно, является следствием укусов насекомых или инфекционного заболевания (вирусы, паразиты, Candida)
• Сопутствующие заболевания:
о 15-60% имеется дисфункция почек, в том числе нефротический синдром:
- Может предшествовать подкожным образованиям
о Возможно сочетание с астмой, синдромом Леффлера, заболеваниями соединительной ткани
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухолеподобные образования подкожных тканей и слюнных желез, лимфаденопатия
• Плотные, фиброзные, васкуляризированые образования
• Узлы могут спаиваться друг с другом и с кожей
3. Микроскопия:
• Аномальная пролиферация лимфоидных фолликулов и эндотелия сосудов с плотной эозинофильной инфильтрацией
• Лимфоидная гиперплазия, в герминативных центрах обнаруживаются клеточные, фиброзные и сосудистые компоненты:
о Плотные эозинофильные инфильтраты с эозинофильными микроабсцессами и центральным некрозом
о Избыточное число плазмоцитов и лимфоцитов (пролиферация HLA-DR CD4 клеток)
о Пролиферация сосудов и некроз тканей вокруг и внутри образований
• Иммунофлуоресцентный анализ:
о Повышенное содержание IgE в герминативных центрах
• Ранее считалось, что является тем же заболеванием, что и ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией:
о Отличается от болезни Кимуры клинически и гистологически:
- Образование узелков в коже головы и шеи у белых женщин средних лет
- Аденопатия наблюдается редко, в 20% случаев эозинофилия крови
о Пролиферация сосудов и клеточная атипия больше говорят в пользу опухолевого процесса, а не воспалительного
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Постепенное появление одного или нескольких болезненных образований на голове и шее:
- Преимущественно перед ушной раковиной и в поднижнечелюстной области
о У 60-100% больных возникает шейная лимфаденопатия
о Лабораторная диагностика:
- Эозинофилия периферических тканей и повышение IgE крови
• Другие признаки/симптомы:
о У 50% больных имеется поражение почек:
- Чаще всего-экстрамембранозный гломерулонефрит
- Протеинурия → нефротический синдром
- Оценить уровень креатинина, азота мочевины крови, белка в моче
о Иногда отмечается локализованный или генерализованный зуд
о Случаев паралича лицевого нерва при вовлечении околоушной железы не отмечено
• Клиническая картина:
о Мужчина 30 лет, азиат, с болезненными образованиями на шее
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще на третьем десятке лет жизни
о Случаи с редкой локализацией обычно возникают у пожилых
• Пол:
о М: Ж = 3—10:1
• Национальность:
о Чаще у азиатов, особенно китайцев и японцев
о В редких случаях у европеоидов, крайне редко среди выходцев из Африки
3. Течение и прогноз:
• Хроническое, прогрессирующее в течение нескольких лет течение
• Потенциально обезображивающее заболевание:
о Крупные (>5 см) подкожные образования могут изъязвляться
• Описаны случаи спонтанного исцеления
• Не малигнизируется
4. Лечение:
• Удаление подкожных образований:
о 25% риск рецидива
• Системное или местное (в толщу образований) введение кортикостероидов может замедлить рост, но к исцелению не приводит
• Описаны случаи ремиссии после применения Циклоспорина А
• При осложненных/рецидивирующих образованиях возможно проведение лучевой терапии
• При отсутствии симптоматики или косметического дефекта показано лишь наблюдение
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Подобно лимфоме, может напоминать множество других заболеваний
• Клинически и гистологически следует дифференцировать от ангиолимфоидной гиперплазия с эозинофилией
• Рекомендуется определение уровня IgE крови, числа эозинофилов, а также исследование функции почек
2. Советы по интерпретации изображений:
• Поставить диагноз лишь при помощи визуализации крайне сложно
• Длительность существования образований и отклонения в лабораторных исследованиях должны насторожить
• Диагностическая триада, особенно значимая у мужчин азиатского происхождения:
о Болезненные подкожные образования на голове и шее в сочетании с увеличением лимфоузлов
о Эозинофилия в крови и тканях
о Выраженное повышение IgE
д) Список использованной литературы:
1. Lin YY et al: Kimura's disease: clinical and imaging parameters for the prediction of disease recurrence. Clin Imaging. 36(4):272-8, 2012
2. Park SW et al: Kimura disease: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 33(4):784-8, 2012
3. Horikoshi T et al: Head and neck MRI of Kimura disease. Br J Radiol. 84(1005):800-4, 2011
4. Gopinathan Aet al: Kimura's disease: imaging patterns on computed tomography. Clin Radiol. 64( 10):994-9, 2009
5. Sun QF et al: Kimura disease: review of the literature. Intern Med J. 38(8):668-72, 2008
