МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ при болезни Кимуры

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Болезнь Кимуры (БК)

2. Синонимы:
• Эозинофильная гиперпластическая лимфогранулема, эозинофильная лимфогранулема, эозинофильный фолликулез

3. Определения:
• Ангиолимфоидная пролиферация с периферической эозинофилией и повышением уровня IgE
• Доброкачественное хроническое воспалительное заболевание, которое приводит к появлению множественных образований на голове и шее:
о Преимущественно у юношей азиатского происхождения

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Триада визуализации:
- Подкожные узлы, образования слюнных желез, лимфаденопатия
о Клиническая триада:
- Безболезненные плотные узлы, эозинофилия в крови и периферических тканях, выраженное повышение IgE крови
• Локализация:
о Подкожные и глубокие ткани головы и шеи:
- Редкие варианты: глазница, слезная железа, твердое небо, гортань, твердая мозговая оболочка
о Слюнные железы: околоушные > поднижнечелюстные:
- В редких случаях в малых слюнных железах
о Шейная лимфаденопатия возникает очень часто (60-100%):
- Иногда поражаются подмышечные, паховые или локтевые лимфоузлы
• Размер:
о Средний размер 3 см (2-11 см)
• Морфология:
о Строение вариабельно из-за различной степени фиброза и васкуляризации
о Подкожные образования: строение вариабельно, обычно нечеткие контуры
о Варианты вовлечения слюнных желез: диффузная инфильтрация, образование с нечеткими контурами, либо узлы в толще самой железы
о Узлы имеют четкие контуры, некроза нет

КТ, МРТ, УЗИ при болезни Кимуры
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, пациент с болезнью Кимуры. В хвосте левой околоушной железы отмечается солидное образование, незначительно накапливающее контраст. В поднижнечелюстной области я наблюдается еще одно мелкое, слабо накапливающее контраст образование с нечеткими контурами. Определяется инфильтрация и утолщение подкожной мышцы шеи.
(Справа) КТ с КУ, аксиальный срез ниже, этот же пациент. Определяется истинный размер бляшковидной опухоли в поднижнечелюстной области. Образование смещает поднижнечелюстную железу кзади. Подкожная мышца шеи утолщена, контуры ее нечеткие. Неинтенсивное накопление контраста говорит о фиброзной форме болезни Кимуры.

2. КТ при болезни Кимуры:
• КТ с контрастированием:
о Подкожные образования: нечеткие контуры, бляшковидные > фокальные, четкие контуры:
- Бляшкоподобные образования умеренно или незначительно накапливают контраст:
Возможна атрофия близлежащих тканей
- Образования с четкими контурами обычно интенсивно накапливают контраст
о Узлы имеют округлую форму, солидные, умеренно накапливают контраст:
- Контраст накапливается так же интенсивно, как и в других образованиях

3. МРТ при болезни Кимуры:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивные или гипоинтенсивные лимфоузлы (относительно околоушных желез)
• Т2ВИ:
о Обычно гиперинтенсивный сигнал:
- При хроническом фиброзе сигнал может быть гипоинтенсивным
• Т1ВИ с контрастированием:
о Накапливающие контраст лимфатические узлы и подкожные образования
о При хроническом фиброзе контраст накапливается менее интенсивно

4. УЗИ при болезни Кимуры:
• Серошкальное УЗИ:
о Подкожные новообразования с нечеткими контурами
- Гипоэхогенные и гиперэхогенные тяжи обусловливают «шерстистый» вид
о Увеличенные солидные гипоэхогенные лимфоузлы с однородным внутренним сигналом:
- Эхогенные ворота сохранены
• Энергетическая допплерография:
о Выраженная сосудистая сеть внутри узлов и подкожных образований с низким сопротивлением

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Повышение захвата ФДГ
• Другие методы:
о Захват 111-пентетреотида и собственных гранулоцитов, меченых технецием-99
о Захват хлорида таллия-201 на ранних и отложенных снимках однофотонной эмиссионной КТ (БРЕСТ)

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ для визуализации узлов и новообразований
• Протокол исследования:
о Для оценки степени поражения лимфоузлов и вовлеченности околоушной железы требуется внутривенное контрастирование

КТ, МРТ, УЗИ при болезни Кимуры
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, подросток азиатского происхождения с «кистой» заушной области слева. С обеих сторон кзади от верхушки сосцевидного отростка Я имеются подкожные бляшковидные образования. неравномерно накапливающие контраст. Образований в околоушной железе или лимфаденопатии не было. После биопсии был выставлен диагноз болезни Кимуры.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS c КУ, редкий вариант болезни Кимуры. Однородная ткань, интенсивно накапливает контраст, инфильтрирует ткани глазницы до у ров -ня ее верхушки. У пациента имелся проптоз.

в) Дифференциальная диагностика болезни Кимуры:

1. Неходжкинская лимфома лимфоузлов:
• Обычно двустороннее увеличение лимфоузлов
• Подкожные образования отсутствуют
• Возможно вовлечение в процесс кольца Пирогова-Вальдейера

2. Мукоэпидермоидный рак околоушной железы:
• Лимфоузлы на шее или в толще железы
• Подкожные образования отсутствуют
• Подострый характер начала заболевания
• Клинически возможно наличие паралича лицевого нерва

3. Саркоидоз лимфоузлов:
• Изначально проявляется множественным увеличением лимфатических узлов
• Может поражаться вся околоушная железа или ее лимфатические узлы
• На рентгенограмме грудной клетки возможно обнаружение увеличенных внутригрудных узлов
• Подкожные образования отсутствуют

4. Метастазы в лимфоузлах околоушной железы:
• Множественные узлы в толще околоушной железы, часто с некрозом
• Первичный очаг - обычно плоскоклеточный рак кожи или меланома близкой локализации

КТ, МРТ, УЗИ при болезни Кимуры
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция, редкая локализация болезни Кимуры. У пациента с сенсоневральной тугоухостью обнаружен небольшой участок гипоинтенсивного сигнала вдоль мозговой поверхности ската. Обратите внимание, что левый внутренний слуховой проход заполнен этой гипоинтенсивной тканью.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, аксиальная проекция, тот же пациент. Твердая мозговая оболочка над скатом и внутренним слуховым проходом утолщена, интенсивно накапливает контрастное вещество. Болезнь Кимуры может симулировать другие болезни, например, саркоидоз или идиопатическую воспалительную псевдоопухоль.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна, из-за повышения IgE предложены аллергическая и аутоиммунная теории:
- Нарушенная Т-клеточная иммунорегуляция или реакция гиперчувствительности 1 типа
- Избыточная продукция эозинофильных цитокинов, таких как IL-4
о Возможно, является следствием укусов насекомых или инфекционного заболевания (вирусы, паразиты, Candida)
• Сопутствующие заболевания:
о 15-60% имеется дисфункция почек, в том числе нефротический синдром:
- Может предшествовать подкожным образованиям
о Возможно сочетание с астмой, синдромом Леффлера, заболеваниями соединительной ткани

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухолеподобные образования подкожных тканей и слюнных желез, лимфаденопатия
• Плотные, фиброзные, васкуляризированые образования
• Узлы могут спаиваться друг с другом и с кожей

3. Микроскопия:
• Аномальная пролиферация лимфоидных фолликулов и эндотелия сосудов с плотной эозинофильной инфильтрацией
• Лимфоидная гиперплазия, в герминативных центрах обнаруживаются клеточные, фиброзные и сосудистые компоненты:
о Плотные эозинофильные инфильтраты с эозинофильными микроабсцессами и центральным некрозом
о Избыточное число плазмоцитов и лимфоцитов (пролиферация HLA-DR CD4 клеток)
о Пролиферация сосудов и некроз тканей вокруг и внутри образований
• Иммунофлуоресцентный анализ:
о Повышенное содержание IgE в герминативных центрах
• Ранее считалось, что является тем же заболеванием, что и ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией:
о Отличается от болезни Кимуры клинически и гистологически:
- Образование узелков в коже головы и шеи у белых женщин средних лет
- Аденопатия наблюдается редко, в 20% случаев эозинофилия крови
о Пролиферация сосудов и клеточная атипия больше говорят в пользу опухолевого процесса, а не воспалительного

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Постепенное появление одного или нескольких болезненных образований на голове и шее:
- Преимущественно перед ушной раковиной и в поднижнечелюстной области
о У 60-100% больных возникает шейная лимфаденопатия
о Лабораторная диагностика:
- Эозинофилия периферических тканей и повышение IgE крови
• Другие признаки/симптомы:
о У 50% больных имеется поражение почек:
- Чаще всего-экстрамембранозный гломерулонефрит
- Протеинурия → нефротический синдром
- Оценить уровень креатинина, азота мочевины крови, белка в моче
о Иногда отмечается локализованный или генерализованный зуд
о Случаев паралича лицевого нерва при вовлечении околоушной железы не отмечено
• Клиническая картина:
о Мужчина 30 лет, азиат, с болезненными образованиями на шее

2. Демография:
• Возраст:
о Чаще на третьем десятке лет жизни
о Случаи с редкой локализацией обычно возникают у пожилых
• Пол:
о М: Ж = 3—10:1
• Национальность:
о Чаще у азиатов, особенно китайцев и японцев
о В редких случаях у европеоидов, крайне редко среди выходцев из Африки

3. Течение и прогноз:
• Хроническое, прогрессирующее в течение нескольких лет течение
• Потенциально обезображивающее заболевание:
о Крупные (>5 см) подкожные образования могут изъязвляться
• Описаны случаи спонтанного исцеления
• Не малигнизируется

4. Лечение:
• Удаление подкожных образований:
о 25% риск рецидива
• Системное или местное (в толщу образований) введение кортикостероидов может замедлить рост, но к исцелению не приводит
• Описаны случаи ремиссии после применения Циклоспорина А
• При осложненных/рецидивирующих образованиях возможно проведение лучевой терапии
• При отсутствии симптоматики или косметического дефекта показано лишь наблюдение

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Подобно лимфоме, может напоминать множество других заболеваний
• Клинически и гистологически следует дифференцировать от ангиолимфоидной гиперплазия с эозинофилией
• Рекомендуется определение уровня IgE крови, числа эозинофилов, а также исследование функции почек

2. Советы по интерпретации изображений:
• Поставить диагноз лишь при помощи визуализации крайне сложно
• Длительность существования образований и отклонения в лабораторных исследованиях должны насторожить
• Диагностическая триада, особенно значимая у мужчин азиатского происхождения:
о Болезненные подкожные образования на голове и шее в сочетании с увеличением лимфоузлов
о Эозинофилия в крови и тканях
о Выраженное повышение IgE

д) Список использованной литературы:
1. Lin YY et al: Kimura's disease: clinical and imaging parameters for the prediction of disease recurrence. Clin Imaging. 36(4):272-8, 2012
2. Park SW et al: Kimura disease: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 33(4):784-8, 2012
3. Horikoshi T et al: Head and neck MRI of Kimura disease. Br J Radiol. 84(1005):800-4, 2011
4. Gopinathan Aet al: Kimura's disease: imaging patterns on computed tomography. Clin Radiol. 64( 10):994-9, 2009
5. Sun QF et al: Kimura disease: review of the literature. Intern Med J. 38(8):668-72, 2008

- Также рекомендуем "Ходжкинская лимфома лимфатических узлов шеи - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.1.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.