КТ, МРТ, УЗИ при ходжкинской лимфоме лимфатических узлов шеи
а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Лимфома Ходжкина (ЛХ):
о Классическая лимфома Ходжкина (КЛХ)
о Нодулярная лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (НЛХ)
2. Синоним:
• Болезнь Ходжкина
3. Определения:
• Лимфома Ходжкина: классическая или нодулярная с преобладанием лимфоцитов:
о Характеризуется наличием клеток Рид-Штернберга
• Классическая лимфома Ходжкина: наиболее распространенная форма
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Молодой пациент с лихорадкой и шейной лимфаденопатией
• Локализация:
о Чаще всего поражены лимфоузлы шеи и средостения:
- Поражаются смежные группы лимфоузлов
о В редких случаях поражается кольцо Пирогова-Вальдейера или другие части шеи (внеузловая локализация <1%)
• Размер:
о Вариабельный размер узла: 2-10 см
о Четких критериев размера узла не разработано, но чаще всего узлы крупные и асимметричные
• Морфология:
о Единичная цепь лимфоузлов ± распространение на другие связанные цепи
о У 60-80% больных наблюдается увеличение шейных/надкпючичных лимфоузлов
(Слева) КТ с КУ, аксиальный срез через нижнюю часть шеи у молодого человека. Множественные увеличенные лимфоузлы, формирующие спаянный конгломерат. Кальцификатов нет, плотность равна плотности мышц. У пациента имелась классическая узелково-склерозирующая лимфома Ходжкина стадии IIA.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, другой пациент. Множественное увеличение шейных лимфоузлов с обеих сторон. Узлы изоинтенсивны мышечной ткани, тем не менее, имеется необычное накопление контраста по периферии с умеренным накоплением контраста в центре узла.
2. КТ при ходжкинской лимфоме лимфатических узлов:
• КТ без контрастирования:
о Однородные дольчатые округлые образования
о Кальцификаты встречаются редко (за исключением уже пролеченных больных)
• КТ с контрастированием:
о Накопление контраста вариабельно
о Возможно наличие участков некроза (центр узла с низкой плотностью)
3. МРТ при ходжкинской лимфоме лимфатических узлов:
• Т1ВИ:
о Увеличенные лимфоузлы с изо- или гипоинтенсивным сигналом
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный относительно мышц сигнал
• Т1ВИ с контрастированием:
о Вариабельно накапливают контраст, обычно равномерно
4. УЗИ при ходжкинской лимфоме лимфатических узлов:
• Серошкальное УЗИ:
о Крупные лимфоузлы с четкими контурами с однородным гипоэхогенным сигналом
• Энергетическая допплерография:
о Повышение кровотока в центре и по периферии
5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Повышение активности
о Сохранение высокой активности на ПЭТ во время проведения лечения является чувствительным признаком высокой вероятности рецидива
• Протокол исследования:
о В качестве первичной диагностики - КТ шеи, грудной клетки и брюшной полости с контрастированием
(Слева) УЗИ, продольная проекция через нижнюю правую сторону шеи, лимфаденопатия уровня IV. Размер узлов вариабелен, эхогенность неоднородная, но узлы выглядят солидными. Ни в одном из узлов невозможно визуализировать нормальную структуру ворот узла. Кальцификатов нет. Наибольший лимфоузел достигает в размерах 3x2 см.
(Справа) Энергетическая допплерография, частичное сдавливание вен со снижением в них кровотока. Лимфоузлы увеличены, округлые, солидные.
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Молодой человек, которому ранее проводилась химиолучевая терапия по поводу узелково-склерозирующей лимфомы Ходжкина. Двусторонняя шейная аденопатия. Видны как однородные солидные узлы, характерные для лимфомы, так и неоднородные по структуре кистозные образования.
(Справа) КТ с КУ, аксиальный срез уровнем ниже. Дополнительные однородные и неоднородные солидные лимфоузлы. Локальные кальцификаты для лимфомы Ходжкина нехарактерны. Вероятно, они расположены на месте лимфоузлов, по поводу которых пациенту проводилась химиолучевая терапия 18 месяцами ранее.
1. Реактивная аденопатия:
• Множественные узлы, не такие крупные, как при неходжкинской лимфоме
2. Метастазы дифференцированного рака щитовидной железы:
• Чаще в нижней части шеи и в верхнем средостении
• Лимфоузлы средостения обычно не достигают больших размеров
3. Неходжкинская лифмома лимфоузлов:
• Только по данным визуализации дифференцировать ходжкинскую лимфому от неходжкинской невозможно
• Для неходжкинской лимфомы более характерно внеузловое распространение (30%)
4. Метастазы плоскоклеточного рака:
• Центральный некроз, внеузловое распространение
• Первичный очаг обычно уже известен
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о До 50% положительны на вирус Эпштейна-Барр (+):
- Почти 100% ВИЧ-ассоциированных лимфом положительны на вирус Эппштейн-Барр
• Генетика:
о Наследственность:
- Риск у братьев и сестер выше в 2-9 раз
• Сопутствующие нарушения:
о Встречаемость выше у ВИЧ-положительных лиц, тем не менее, не обязательно встречается у больных со СПИД:
- Более агрессивная, прогноз неблагоприятный
2. Стадирование, классификация ходжкинской лимфомы лимфатических узлов:
• Оптимально использование классификации (ВОЗ):
о Основана на патоморфологическом исследовании
о Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую (95%) или узелковую с преобладанием лимфоцитов (5%)
• Система Анн-Арбор используется для клинического стадирования, определения тактики лечения и прогноза:
о Основана на локализации и клинике
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узлы плотные, эластичные
• Для постановки диагноза используется навигируемая толстоигольная биопсия, которая также позволяет избежать лимфаденэктомии
4. Микроскопия:
• Клетки Рид-Штернберга = многоядерные гигантские клетки; опухолевая пролиферация клеток из клона В-лимфоцитов:
о Крупные лимфоциты с более чем однм ядром
• Большую часть опухоли составляют реактивные воспалительные клетки, а не опухолевые
• Узелковая форма:
о Клеток Рид-Штернберга мало или нет, лимфоциты и гистиоциты в виде «попкорна»
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненные, крупные, «каучуковые» лимфоузлы
о У 25-40% имеются В-симптомы
- Лихорадка, ночной гипергидроз, > 10% потеря веса
о При узелковой форме В-симптомы или экстранодальное распространение встречаются редко
- Обычно обнаруживается на ранней стадии (I, II)
• Другие признаки/симптомы: о Утомляемость, зуд, анемия
о При поражении лимфоузлов средостения пациента могут беспокоить кашель, одышка, боли в грудной клетке
о У 25% больных отмечается лихорадка Пеля-Эбштейна:
1-2 недели высокой лихорадки, 1-2 недели нормальной температуры
о У 10% больных прием алкоголя сопровождается болью в пораженных лимфоузлах:
- Редкий симптом, патогномоничный для лимфомы Ходжкина
• Клиническая картина:
о Пациент 20 лет с увеличивающимися в размерах болезненными образованиями на шее ± симптомы группы В
2. Демография:
• Возраст:
о Медианный возраст = 27 лет
о Классическая лимфома: пик 20-24 года; второй меньший пик >50 лет
о Нодулярная лимфома: чаще всего в детском возрасте и на четвертом десятилетии жизни
• Пол:
о М>Ж
• Национальность:
о 14% всех лимфом
о Вирус Эпштейна-Барр и мононуклеоз несколько повышают риск возникновения лимфомы Ходжкина
3. Течение и прогноз:
• Потенциально излечимое заболевание:
о Большинство рецидивов происходят в течение трех лет после лечения
• Пятилетняя выживаемость: стадия I-III (>85%)
• Пятилетняя выживаемость: стадия IV (80%)
• Общая 15-летняя выживаемость (68%)
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Крупные узлы в средостении, возраст старше 50 лет, повышение СОЭ, лейкоцитоз, эритропения, > 4 пораженных участков
• Узелковая форма обычно обнаруживается на I, II стадиях, ведет себя как неходжкинская лимфома низкой степени злокачественности
4. Лечение:
• Химиотерапия, лучевая терапия, их сочетание
• Для снижения долгосрочной токсичности разрабатываются новые схемы лечения:
о Поскольку клеток Рид-Штернберга относительно немного, их возможно поражать прицельно
• Химиотерапия:
о Стандартная схема АБВД (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин)
• Лучевая терапия:
о 30-45 Гр на пораженные узлы и смежные цепи
• Ранняя стадия классической лимфомы: Химиолучевая терапия (АБВД + лучевая терапия)
• Ранняя стадия узелковой лимфомы: лучевая терапия
• Поздние стадии классической лимфомы: высокие дозы химиотерапии + лучевая терапия
• Рецидивы: высокие дозы химиотерапии + трансплантация костного мозга
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Остаточные образования, сохраняющиеся после лечения, далеко не всегда говорят о наличии активной формы заболевания:
о ПЭТ позволяет дифференцировать неактивный рубец, появившийся после лечения, от остаточной опухоли
2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ и ПЭТ являются основными методами стадирования при лимфоме Ходжкина
о После биопсии лимфоузла ± биопсии костного мозга
• При помощи одних методов визуализации дифференцировать лимфому Ходжкина от неходжкинской лимфомы невозможно: о Шейная лимфаденопатия часто встречается при обоих заболеваниях
о Лимфома Ходжкина встречается реже, внеузловое распространение не характерно
о Лимфома Ходжкина чаще встречается у лиц молодого возраста
ж) Список использованной литературы:
1. Skelton Е et al: Image-guided core needle biopsy in the diagnosis of malignant lymphoma. EurJ Surg Oncol. 41(7):852-8, 2015
2. Chiaravalloti A et al: Initial staging of Hodgkin's disease: role of contrastenhanced 18F FDG PET/CT. Medicine (Baltimore). 93(8):e50, 2014
