3. Определение:
• Доброкачественный идиопатический некротизирующий шейный лимфаденит, встречающихся у выходцев из Азии молодого возраста
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Однородные, незначительно увеличенные лимфоузлы с одной стороны шеи уровней II—V с воспалительной исчерченностью окружающих тканей
• Локализация:
о Задние шейные и яремные лимфоузлы
о Одностороннеепоражение>двустороннее
о Узлы средостения и брюшной полости поражаются реже
• Размер: обычно 0,5-4 см
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Увеличение лимфоузлов шеи, преимущественно слева. Узлы имеют четкие контуры, кальцификатов нет, равномерно неинтенсивно накапливают контраст. Узлы выглядят спаянными, также отмечается исчерченность окружающей клетчатки.
(Справа) При КТ с КУ видны множественные увеличенные лимфатические узлы левой яремной цепи. У некоторых узлов имеется кольцо накопления контраста. Окружающая узлы клетчатка воспалены.
2. КТ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (Кикучи-Фудзимото):
• КТ с контрастированием:
о Незначительно увеличенные лимфоузлы, вид может быть различным:
- Однородные солидные, либо пониженной плотности с кольцом накопления контраста
о Воспалительные изменения тканей вокруг узла
3. МРТ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (Кикучи-Фудзимото):
• Т2ВИ:
о Центральные участки, не накапливающие контраст, неинтенсивный сигнал
• Т1ВИ FS с контрастированием:
о Могут накапливать контраст равномерно и по периферии
4. УЗИ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (Кикучи-Фудзимото):
• Серошкальное УЗИ:
о Крупные однородные гипоэхогенные узлы с эхогенными воротами
• Энергетическая допплерография:
о Гиперваскуляризация ворот
5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ: повышение захвата ФДГ
(Слева) УЗИ в продольной проекции, крупный гипоэхогенный узел задней поверхности шеи. Корковый слой узла гипертрофирован, но структура ворот сохранена. Пациент страдает гистиоцитарным некротизирующим лимфаденитом (Кикучи-Фудзимото). Обратите внимание на отсутствие отека мягких тканей, некроза узлов или спаянности.
(Справа) Энергетическая допплерография, этот же пациент Выраженное усиление кровоснабжения ворот лимфоузла и близлежащего коркового слоя. Это классический внешний вид гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита.
1. Неходжкинская лимфома лимфоузлов:
• Размер лимфоузлов обычно больше
• Воспаление окружающих тканей возникает редко
2. Системные метастазы:
• Для болезни Кикучи характерно гриппоподобное состояние, что при метастазах наблюдается редко
• Некроз в лимфоузлах, пораженных метастазами, выглядит как гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
3. Болезнь кошачьей царапины:
• Регионарная лимфаденопатия, возникшая после контакта с кошкой
4. Туберкулез лимфатических узлов:
• Обычно сочетается с легочной формой туберкулеза
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна, предположительно, инфекционная или аутоиммунная
• Генетика:
о Высокая частота у жителей Японии и других регионов Азии может быть связана с особенностями генов HLA
• Сопутствующие изменения:
о Достоверное повышение встречаемости системной красной волчанки
о Связь с другими аутоиммунными заболеваниями
2. Микроскопия:
• Для постановки окончательного диагноза требуется эксцизионная биопсия
• Некроз проявляется микроскопически, редко макроскопически
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Одностороннее болезненное увеличение задних шейных лимфоузлов в сочетании с высокой лихорадкой
• Другие признаки/симптомы:
о 30-50% имеются внеузловые проявления:
- Симптомы со стороны верхних дыхательных путей, утомляемость, головная боль
- Язвы в полости рта, гепатоспленомегалия, артрит
о Большая часть лабораторных показателей в норме:
- Возможны лейкопения, повышение СОЭ и С-реактивного белка
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые моложе 30 лет
• Пол:
о Чаще женщины
• Эпидемиология:
о Чаще у азиатов, особенно у японцев
3. Течение и прогноз:
• Прогноз благоприятный, самостоятельное разрешение в течение 1-4 месяцев
• Осложнения с неблагоприятным исходом крайне редки
4. Лечение:
• Симптоматическое: нестероидные противовоспалительные препараты или кортикостероиды
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Симптомы, данные визуализации и гистологического исследования аналогичны таковым при лимфоме
• Для постановки диагноза требуется эксцизионная биопсия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Факторы, которые должны насторожить в отношении болезни Кикучи-Фудзимото:
о Молодая жительница Азии или Японии
о Одностороннее увеличение шейных лимфоузлов уровней II—V
о Воспалительные изменения в лимфоузлах
ж) Список использованной литературы:
1. Dumas G et al: Kikuchi-fujimoto disease: retrospective study of 91 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 93(24):372-82, 2014
2. Ludwig BJ et al: Imaging of cervical lymphadenopathy in children and young adults. AJR Am J Roentgenol. 199(5): 1105-13, 2012
