б) Визуализация:
• Двухсторонние образования ММУ-ВСК, накапливающие контраст:
о Небольшое образование: овоидное; большое: «мороженое в рожке», заполняющее ВСК и ММУ
• ЦНС:
о Кальцинаты: ворсинчатое сплетение, гемисферы мозжечка, кора
о Другие менингиомы и шванномы (ЧН III-XII)
о Эпендимомы »глиомы
• Позвоночник:
о Менингиомы, шванномы, эпендимомы
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показаны крупные объемные образования мостомозжечкового угла - внутреннего слухового канала (ММУ-ВСК) при нейрофиброматозе 2 типа (НФ2). Обратите внимание на большую вестибулярную шванному справа. Слева показана крупная шваннома лицевого нерва и вестибулярная шваннома. Для выбора варианта лечения важно дифференцировать вестибулярную шванному от шванномы лицевого нерва.
(Справа) При аксиальной MPT FIESTA у мальчика 12 лет с НФ2 визуализируются двухсторонние гипоинтенсивные вестибулярные шванномы. Обратите внимание на узловое контрастное усиление левого ЧН VI.
(Слева) При аксиальной МРТТ1 С+ FS у этого же ребенка определяется типичное диффузное постконтрастное усиление вестибулярных шванном с обеих сторон и шванномы левого ЧН VI.
(Справа) При корональной MPT Т1 С+ у этого же пациента визуализируется экстрааксиальное образование над телом клиновидной кости с широким основанием,- подтвержденная менингиома. У этого пациента в младшем возрасте наблюдалось очень большое количество опухолей, включая множественные шванномы интра- и экстракраниальных ЧН, а также опухоли спинного мозга (не показаны).
в) Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза второго типа:
• Метастазы ММУ-ВСК:
о Двухсторонние образования в ВСК, накапливающие контраст, у пожилого пациента
• Шваннома лицевого нерва, ВСК-ММУ:
о Образование ВСК-ММУ с накоплением контраста в виде «хвоста» в лабиринтном канале
• Менингиома ВСК-ММУ:
о Эксцентрическое образование ММУ, прилежащее к твердой оболочке, с дуральным «хвостом» (контрастное усиление), выбухающее в ВСК
г) Патология:
• Аутосомно-доминантное заболевание:
о Мутация гена NF2 в хромосоме 22
о 50% возникают в результате новой мутации в доминантном гене
д) Клинические особенности:
• Односторонняя нейросенсорная тугоухость
• Другие симптомы: шум в ушах, головокружение, паралич ЧН VII
• Средний возраст на момент диагностики-25 лет
е) Диагностическая памятка:
• Если диагноз НФ2 устанавливается у взрослого, необходимо исключить метастазы в ММУ-ВСК
о Образование ВСК-ММУ с накоплением контраста в виде «хвоста» в лабиринтном канале
• Менингиома ВСК-ММУ:
о Эксцентрическое образование ММУ, прилежащее к твердой оболочке, с дуральным «хвостом» (контрастное усиление), выбухающее в ВСК
г) Патология:
• Аутосомно-доминантное заболевание:
о Мутация гена NF2 в хромосоме 22
о 50% возникают в результате новой мутации в доминантном гене
д) Клинические особенности:
• Односторонняя нейросенсорная тугоухость
• Другие симптомы: шум в ушах, головокружение, паралич ЧН VII
• Средний возраст на момент диагностики-25 лет
е) Диагностическая памятка:
• Если диагноз НФ2 устанавливается у взрослого, необходимо исключить метастазы в ММУ-ВСК
