МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Синдром базального клеточного невуса - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Аббревиатура: синдром базального клеточного невуса (СБКН)
• Синонимы: синдром Горлина, синдром Горлина-Гольца, невоидный базальноклеточный синдром, синдром невоидного базальноклеточного рака
• Аутосомно-доминантное заболевание; множественные кератокистозные одонтогенные опухоли, базальноклеточный рак (БКР), медуллобластома, интракраниальные дуральные кальцинаты, расщепление ребер

б) Визуализация:
• Множественные экспансивные, прозрачные очаги в нижней и верхней челюсти
• Могут смещать развивающиеся зубы ± резорбция корней прорезавшихся зубов и их выпадение
• Вариабельная плотность/интенсивность сигнала, в зависимости от белкового содержимого и/или кровоизлияния

Синдром базального клеточного невуса - лучевая диагностика
(Слева) На рисунке нижней челюсти (вид сбоку, кортикальный слой удален) показаны множественные кератокистозные одонтогенные опухоли, типичные для синдрома базальноклеточного невуса. Опухоли раздвигают корни зубов и смещают нервы.
(Справа) На ортопантограмме визуализируется крупное рентгенпрозрачное образование с экпансивным ростом в нижней челюсти слева, парамедианно, с выраженным смещением вовлеченных зубов.
Синдром базального клеточного невуса - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девятилетнего мальчика с синдромом базальноклеточного невуса визуализируются множественные двухсторонние литические очаги в верхней и нижней челюсти, типичные для кератокистозных одонтогенных опухолей.
(Справа) На 3D-реконарукции (вид спереди) у этого же ребенка лучше определяется объемное воздействие наибольшей опухоли на ближайшие зубы.

в) Дифференциальная диагностика:
• Периапикальная (радикулярная) киста
• Зубосодержащая (фолликулярная) киста
• Кератокистозная одонтогенная опухоль (несиндромная)
• Амелобластома

г) Патология:
• Этиология: возникает из остатков дентальной пластинки
• Аутосомно-доминантное:
о Треть случаев: новые мутации
• Сопутствующие патологические изменения:
о Высокая частота медуллобластом
о Выраженные обызвествления серпа (80%), дуральные
о Множественный БКР кожи о Расщепление ребер и сколиоз

д) Клинические особенности:
• Синдром очевиден к возрасту 5-10 лет
• Проявляется к третьему десятку лет жизни множественным невоидным БКР; средний возраст 19 лет

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при синдроме базального клеточного невуса"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.