б) Визуализация:
• Множественные экспансивные, прозрачные очаги в нижней и верхней челюсти
• Могут смещать развивающиеся зубы ± резорбция корней прорезавшихся зубов и их выпадение
• Вариабельная плотность/интенсивность сигнала, в зависимости от белкового содержимого и/или кровоизлияния
(Слева) На рисунке нижней челюсти (вид сбоку, кортикальный слой удален) показаны множественные кератокистозные одонтогенные опухоли, типичные для синдрома базальноклеточного невуса. Опухоли раздвигают корни зубов и смещают нервы.
(Справа) На ортопантограмме визуализируется крупное рентгенпрозрачное образование с экпансивным ростом в нижней челюсти слева, парамедианно, с выраженным смещением вовлеченных зубов.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девятилетнего мальчика с синдромом базальноклеточного невуса визуализируются множественные двухсторонние литические очаги в верхней и нижней челюсти, типичные для кератокистозных одонтогенных опухолей.
(Справа) На 3D-реконарукции (вид спереди) у этого же ребенка лучше определяется объемное воздействие наибольшей опухоли на ближайшие зубы.
г) Патология:
• Этиология: возникает из остатков дентальной пластинки
• Аутосомно-доминантное:
о Треть случаев: новые мутации
• Сопутствующие патологические изменения:
о Высокая частота медуллобластом
о Выраженные обызвествления серпа (80%), дуральные
о Множественный БКР кожи о Расщепление ребер и сколиоз
д) Клинические особенности:
• Синдром очевиден к возрасту 5-10 лет
• Проявляется к третьему десятку лет жизни множественным невоидным БКР; средний возраст 19 лет
