1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные экспансивные «прозрачные» образования нижней и верхней челюсти
• Локализация:
о Нижняя и верхняя челюсть
• Размер:
о 1-9 см, средний = Зсм
• Морфология:
о Одно- или многокамерная
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Экспансивные кисты, возможно, с «затуманенным» просветом
о Могут смещать растущие зубы ± резорбция корней прорезавшихся зубов и их выпадение
(Слева) На рисунке нижней челюсти (вид сбоку, кортикальный слой удален) показаны множественные кератокистозные одонтогенные опухоли, типичные для синдрома базальноклеточного невуса. Опухоли раздвигают корни зубов и смещают нервы.
(Справа) На ортопантограмме визуализируется крупное рентгенпрозрачное образование с экпансивным ростом в нижней челюсти слева, парамедианно, с выраженным смещением вовлеченных зубов.
3. КТ при синдроме базального клеточного невуса:
• Экспансивная кортикальная киста, четко отграниченная кортикальным слоем, часто с зазубренными краями, распространяющаяся вдоль нижней челюсти
• Высокая преконтрастная плотность (кровоизлияние ± белок)
• Низкая преконтрастная плотность (низкое содержание белка)
• Отсутствие контрастного усиления стенки или матрикса
4. МРТ при синдроме базального клеточного невуса:
• Низкий или промежуточный сигнал (Т1), гиперинтенсивный (Т2)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ (костный алгоритм)
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая аксиальная и корональная КТ в костном окне без КУ
3. Кератокистозная одонтогенная опухоль:
• Единичная многокамерная киста высокой плотности
4. Амелобластома:
• Может имитировать КОО, за исключением узелка, накапливающего контраст
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девятилетнего мальчика с синдромом базальноклеточного невуса визуализируются множественные двухсторонние литические очаги в верхней и нижней челюсти, типичные для кератокистозных одонтогенных опухолей.
(Справа) На 3D-реконарукции (вид спереди) у этого же ребенка лучше определяется объемное воздействие наибольшей опухоли на ближайшие зубы.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Кисты возникают из остатков дентальной пластинки
• Генетика:
о Аутосомно-доминантное
о Мутации гена РТСН1 в хромосоме 9q
о 1/3 случаев: новые мутации
• Сопутствующие патологические изменения:
о Высокая частота медуллобластом
о Выраженные обызвествления серповидной связки (80%), дуральные
о Множественные БКР кожи
о Расщепление ребер и сколиоз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Множественные увеличивающиеся образования челюсти, протекающие бессимптомно или с болевой симптоматикой:
- Множественные КОО наблюдаются в 80% случаев СБКН
2. Демография:
• Возраст:
о Синдром очевиден к возрасту 5-10 лет
о Проявляется у пациентов к третьему десятку лет жизни множественным невоидным БКР; средний возраст = 19 лет:
- Агрессивные опухоли в постпубертатном периоде; могут метастазировать
• Эпидемиология:
о Один случай на 56000-164000 населения:
- Распространенность, вероятно, выше у пациентов <20 лет с БКР
3. Течение и прогноз:
• Заболеваемость и смертность зависят от новообразований, связанных с СБКН
• КОО: высокая частота рецидива
1. Следует учесть:
• Длительное наблюдение: вероятный рецидив
2. Советы по интерпретации изображений:
• Новую кисту может быть сложно отличить от рецидива или опухоли после лечения
ж) Список использованной литературы:
1. John AM et al: Basal cell naevus syndrome: an update on genetics and treatment. Br J Dermatol. 174(1):68-76, 2016
2. Ally MS et al: The use of vismodegib to shrink keratocystic odontogenic tumors in patients with basal cell nevus syndrome. JAMA Dermatol. 150(5):542-5, 2014
3. Sartip К et al: Neuroimaging of nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) in children. Pediatr Radiol. 43(5):620-7, 2013
4. Lam EW et al: The occurrence of keratocystic odontogenic tumours in nevoid basal cell carcinoma syndrome. Dentomaxillofac Radiol. 38(7):475-9, 2009
5. Efron PA et al: Pediatric basal cell carcinoma: case reports and literature review. J Pediatr Surg. 43(12):2277-80, 2008
