МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при шванноматозе головы и шеи

а) Определение:
• Шванноматоз: множественные шванномы периферической нервной системы без вовлечения вестибулярных нервов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные ограниченные, инкапсулированные образования по ходу ЧН или периферических нервов без вовлечения ЧН VIII
о Редко (<5%) сочетается с менингиомами:
- Преимущественно серповидной связки

2. КТ при шванноматозе головы и шеи:
• КТ без КУ:
о Изо- или слегка гиперденсное по сравнению с мозгом
о Оцените воздействие на кости, отверстия:
- Равномерное расширение
- Тонкие, склерозированные края (как после операции)
• КТ с КУ:
о Вариабельное, часто неравномерное контрастное усиление

Шванноматоз головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) На МР Т2ВИ в аксиальной проекции у мужчины 47 лет со шванноматозом определяется массивное веретеновидное утолщение обоих тройничных нервов с неравномерным повышением сигнала (Т2) и объемным воздействием на мост без сопутствующего нарушения сигнала.
(Справа) На Т1ВИ С+ FS в корональной проекции у этого же пациента визуализируются шаровидные образования, накапливающие контраст, в тройничном ганглии с обеих сторон, распространяющиеся в подскуловые жевательные пространства через расширенные овальные отверстия. ВСК (не показаны) не изменены.

3. МРТ при шванноматозе головы и шеи:
• Вариабельная интенсивность сигнала во всех последовательностях в зависимости от количества участков Антони А и Антони В
• Гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ, PD, FLAIR, STIR
• Интенсивное, обычно неравномерное контрастирование на Т1 ВИ С+

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT С+ остается основным методом диагностики шванноматоза

в) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Сложные, не до конца понимаемые генетические нарушения, генеративные мутации гена SMARCB1, которые не обнаруживаются в спорадических, несиндромных шванномах:
- Ген-супрессор опухоли обнаруживается в 22 хромосоме
- Феномен многоточечных мутаций генов SMARCB1 nNF2 в пораженных тканях
о Генеративные мутации в гене LTZR1 обнаруживаются у 80% пациентов с шванноматозом без мутаций SMARCB1

2. Стадирование, классификация шванноматоза головы и шеи:
• Базовые критерии (должны присутствовать все):
о Отсутствие генеративной мутации гена НФ2
о Не должны отвечать диагностическим критериям нейрофиброматоза 2
о Отсутствие ближайших родственников с НФ2
о Отсутствие признаков вестибулярной шванномы на МРТ
о Шванномы не могут находиться в области, ранее подвергнутой облучению
• Окончательный диагноз:
о Две и более неинтрадермальные шванномы (одна гистологически подтвержденная); или одна патоморфологически подтвержденная шваннома или внутричерепная менингиома и ближайший родственник, отвечающий диагностическим критериям
• Возможный диагноз:
о Две или более неинтрадермальные опухоли без гистопатологически подтвержденной шванномы; хроническая боль, связанная с опухолью, повышает вероятность установления диагноза
• Сегментарный шванноматоз:
о Отвечает критериям определенного или вероятного шванноматоза, но ограничен одной конечностью или пятью (или меньше) сопряженными сегментами спинного мозга

Шванноматоз головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ шеи с КУ у женщины 31 года со шванноматозом в преддверии гортани визуализируется ограниченное подслизистое образование, накапливающее контраст, практически полностью перекрывающее ее просвет.
(Справа) При корональной реконструкции у пациента с шванноматозом в левом плечевом сплетении и яремном отверстии визуализируются дополнительные объемные образования неоднородной плотности, сопоставимые с многочисленными шванномами.

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, обычно нейропатическая; может приводить к нетрудоспособности:
- В противоположность НФ2, который чаще протекает с неврологическим дефицитом
о Симптоматика обычно возникает во втором или третьем десятилетии жизни:
- По сравнению с нейрофиброматозом 1 (первое десятилетие) и НФ 2 (второе десятилетие)

2. Эпидемиология:
о Сообщается о заболеваемости от 1/40000 до 1/1,7 миллиона, скорее всего, ближе к 1 /40000 (как и при НФ2)

3. Течение и прогноз:
• Нормальная продолжительность жизни, в отличие от пациентов с НФ2 со сниженной продолжительностью жизни

4. Лечение:
• Контроль симптоматики, обезболивание
• Хирургическое вмешательство только при сдавлении спинного мозга или симптоматике, достоверно обусловленной шванномой
• Лучевая терапия не играет роли; возрастает роль химиотерапии

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Пациент может страдать шванноматозом, если:
о Возраст >30
о >1 шванномы
о Нет вестибулярных шванном

2. Советы по интерпретации изображений:
• Остерегайтесь выводов о шванноматозе у пациента моложе 30 лет, так как вестибулярные шванномы могут еще не появиться:
о Чем ↑ возраст пациента во время диагностики, тем t вероятность шванноматоза и ↓ вероятность НФ2

3. Рекомендации по отчетности:
• У пациента >30 лет наличие множественных невестибулярных шванном должно подталкивать рентгенолога к:
о Вероятному диагнозу шванноматоза
о Рекомендации высокоразрешающей МРТ височных костей с целью скрининга НФ2

е) Список использованной литературы:
1. Blakeley JO et al: Therapeutic advances for the tumors associated with neurofibromatosis type 1, type 2, and schwannomatosis. NeuroOncol. 18(5):624-38, 2016
2. loannidis P et al: Expanding schwannomatosis phenotype. J Neurooncol. 122(3):607-9, 2015
3. Koontz NA et al: Schwannomatosis: the overlooked neurofibromatosis? AJR Am J Roentgenol. 200(6):W646-53, 2013

- Также рекомендуем "Нейрофиброматоз второго типа головы и шеи - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.