а) Терминология:
• Плексиформная нейрофиброма (ПНФ): инфильтративная экстраневральная опухоль:
о Встречается исключительно при нейрофиброматозе 1 типа (НФ1)
• Симптоматическая нейрофиброма (СНФ): Округлое/овоидное подкожное объемное образование:
о Обычно одиночное, не связано с НФ1
б) Визуализация нейрофибромы:
• Общие характеристики:
о Плексиформная нейрофиброма (ПНФ): плохо отграниченное от окружающих структур червеобразное мягкотканное объемное образование с инфильтративным характером роста у пациента с НФ1
о Плексиформная нейрофиброма (ПНФ): глазница (ЧН VI), кожа волосистой части головы, околоушная слюнная железа
о Симптоматическая нейрофиброма (СНФ): хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование округлой/овальной формы в области кожи волосистой части головы
о Симптоматическая нейрофиброма (СНФ): кожа, корешки спинномозговых или периферических нервов (редко, если вообще когда-либо, поражаются черепные нервы [ЧН])
• КТ:
о Инфильтрация плексиформной нейрофибромой (ПНФ) черепного нерва VI пары
о Может привести к расширению верхней глазничной щели
о Может распространяться интракраниально в пещеристый синус
о Практически никогда не проникает за пределы кармана Меккеля
о Накопление контраста от умеренно- до высокоинтенсивного
• МРТ:
о Инфильтративный характер роста, изоинтенсивный на Т1-ВИ сигнал
о Гиперинтенсивный на Т2-ВИ сигнал
о Высокоинтенсивное, несколько гетерогенное контрастирование
(а) На рисунке аксиального среза изображена распространенная плексиформная нейрофиброма правой половины лица и правой глазницы, вызывающая экзофтальм.
(б) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в области правого пещеристого синуса определяется крупное многодольчатое объемное образование с распространением через заметно расширенную верхнюю глазничную щель. Обратите внимание на вовлечение кожи волосистой части головы справа. Плексиформные нейрофибромы (ПНФ), локализующиеся внутри и вокруг глазниц, кожи волосистой части головы, редко имеют такую степень вовлечения внутричерепных структур.
(а) МРТ, постконтрастное Т1 SPGR-изображение, косая саггитальная реконструкция: у четырехлетнего мальчика с прогрессирующей левосторонней лицевой мышечной слабостью определяется аномальное накопление контрастна вдоль барабанного и нисходящего сосцевидного сегментов левого лицевого нерва.
(б) Интраоперационная фотография при резекции симптоматической нейрофибромы (СНФ) левого лицевого нерва лица. Пациенту была выполнена левосторонняя мастоидэктомия из доступа через среднюю черепную ямку, визуализируется увеличенный в размерах лицевой нерв, который будет подвергнуть резекции единым блоком.