а) Терминология:
• Гемангиобластома (ГАБ): опухоль взрослых с богатой васкуляризацией, наиболее часто встречающаяся в мозжечке, стволе мозга, спинном мозге:
о 25-40% ГАБ развиваются у пациентов с ФГЛ
б) Визуализация гемангиобластомы (ГАБ):
• Лучший диагностический критерий: кистозное объемное образование с контрастируемым пристеночным солидным компонентом у пациента взрослого возраста
• Общие характеристики:
о Взрослые с внутримозговым объемным образованием задней черепной ямки
о Кистозное образование с пристеночным солидным компонентом: 50-60%; контрастируемое солидное образование: 40%
о Локализация в задней черепной ямке: 90-95%
о Супратенториальная локализация: 5-10% (вокругзрительных путей, большие полушария; обычно при ФГЛ)
(а) Карональный срез: классический вариант гемангиобластомы: крупное кистозное объемное образование с пристеночным васкуляризированным солидным компонентом, прилегающим к мягкой мозговой оболочке. Подобные опухоли с низкой степенью злокачественности являются самыми частыми первичными опухолями задней черепной ямки у взрослых.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у пациента с ФГЛ и множественными гемангиобластомами определяется крупное кистозное образование с пристеночным солидным узлом. Обратите внимание на отсутствие контрастирования стенки кисты, представляющей собой компримированную, но нормальную ткань мозжечка. Другие гемангиобластомы визуализируются в виде контрастируемых солидных образований.
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у женщины 60 лет с жалобами на головные боли определяется объемное образование мозжечка гетерогенной структуры с выраженными участками потери сигнала за счет эффекта потока и перифокальным отеком.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется интенсивное контрастирование объемного образования, хорошо прослеживается проходящий рядом сосуд. При резекции была обнаружена гемангиобластома. Основным дифференциальным диагнозом при визуализации было метастатическое поражение. Для таких опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I) характерен превосходный прогноз.
г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Красное или желтоватое объемное образование без капсулы и с богатой васкуляризацией, хорошо отграниченное от окружающих тканей и прилегающее к лептоменинкс
• При гистологическом исследовании обнаруживаются стромальные клетки и бесчисленное количество мелких сосудов
д) Клиническая картина гемангиобластомы (ГАБ):
• Самым частым проявлением является головная боль
• Первичное лечение = хирургическая резекция
• Проводите скрининговое МРТ исследование у пациентов старше 10 лет с отягощенным семейным анамнезом по ФГЛ
е) Диагностическая памятка:
• Наиболее частым внутримозговым объемным образованием задней черепной ямки у взрослых среднего и пожилого возраста является метастатическое поражение, а не ГАБ
• Наиболее частой первичной опухолью задней черепной ямки у пациентов взрослых среднего и пожилого является ГАБ
